Что такое саркомы?
Саркомы - это редкие злокачественные опухоли, которые ежегодно поражают около 5 000 пациентов в Германии и, таким образом, составляют почти один процент всех новых случаев рака. Они развиваются преимущественно (около 85 процентов всех сарком) в мягких тканях, таких как мышцы, жир и/или соединительная ткань. Более редко они могут возникать и в костях (около 15 процентов всех сарком). Саркомы включают в себя около 100 различных подтипов, идентификация которых чрезвычайно важна для лечения.
На какие опухоли мягких тканей делятся саркомы?
В целом саркомы делятся на следующие три типа опухолей мягких тканей:
- доброкачественные и неагрессивные опухоли мягких тканей: такие как липосаркома (относится ко второй по распространённости саркоме мягких тканей после гистиоцитомы), фибросаркома (возникает из клеток соединительной ткани) или гемангиомы - это локализованные опухоли, которые не прорастают в другие ткани. Чаще всего эти типы опухолей возникают на руках или ногах. В более редких случаях они также могут поражать живот, таз, плечи и/или голову и шею.
- Промежуточные опухоли мягких тканей: такие как агрессивные фибросаркомы (десмоидные опухоли) растут непосредственно в соседнюю ткань. Однако они обычно не метастазируют в другие части тела.
- Злокачественные опухоли мягких тканей (саркомы): такие как липосаркомы или лейомиосаркомы (состоящие из гладкомышечных клеток), которые растут непосредственно в соседнюю ткань, а также могут распространять метастазы в отдаленные органы.
Как правило, саркомы мягких тканей распространяют опухолевые клетки в основном через кровоток и часто метастазируют в легкие, тогда как метастазы в лимфатические узлы встречаются гораздо реже.
Ангиосаркома - это несколько специализированный подтип саркомы мягких тканей. Это злокачественная опухоль, которая часто возникает в коже, печени, молочной железе или селезёнке. Ангиосаркома происходит из лимфатических сосудов (лимфангиосаркома) или эндотелиальных клеток кровеносных сосудов (гемангиосаркома).
На какие опухоли костей дифференцируются саркомы?
В то время как опухоли костей могут быть доброкачественными или злокачественными, саркомы костей всегда злокачественные. Они возникают в хрящевой ткани или непосредственно в кости, что отличает их от костных метастазов. Это связано с тем, что последние возникают не в костях, а в других органах. Затем опухолевые клетки метастазировали в кости.
К наиболее распространенным костным саркомам относятся хондросаркома (злокачественная опухоль кости), остеосаркома (наиболее распространенная первичная злокачественная опухоль кости) и саркома Юинга. Остеосаркома и саркома Юинга особенно часто встречаются у детей, подростков и/или молодых взрослых, в то время как эти две костные саркомы редко встречаются у взрослых старше 40 лет. В свою очередь, у людей старше 50 лет вероятность развития хондросаркомы выше среднего.
Более специфическим подтипом костной саркомы является рабдомиосаркома. Это карцинома, которая возникает преимущественно в детском возрасте и развивается из эмбриональных мезенхимальных клеток. Эти клетки все еще могут развиваться в клетки скелетных мышц. Рабдомиосаркома может развиваться в любой части тела и может вовлекать практически любой тип мышечной ткани.
Какими симптомами могут проявляться саркомы?
Саркомы обычно не вызывают никаких характерных симптомов, поэтому их часто поздно диагностируют. Первым признаком является безболезненная припухлость или шишка. Если припухлость или шишка расширяется, может также появиться чувство напряжения в пораженном участке кожи. Только когда саркома смещает нервы и/или прорастает в нервную ткань, может возникнуть боль.
Если саркома поверхностная, её обычно обнаруживают раньше, чем саркомы, которые находятся глубже в тканях или обосновались в груди или животе. Если присутствует саркома кости, это может привести к боли в суставах, скованности суставов или перелому кости.
Если замечена припухлость, которая не спадает более чем через четыре недели, следует обязательно проконсультироваться с врачом, чтобы получить медицинское заключение. Это особенно верно, если припухлость достигает 5 см в диаметре, увеличивается в размерах, вызывает (сильную) боль и/или оказывается под кожей. Если все эти признаки имеют место, то вероятность злокачественной опухоли возрастает.
Каковы причины возникновения саркомы?
Точная причина развития саркомы до сих пор неизвестна медицинским экспертам. Однако следующие факторы считаются возможными рисками для развития саркомы:
- Редкие генетические синдромы могут благоприятствовать развитию саркомы.
- После радиотерапии в месте облучения может развиться саркома.
- Определенный тип вируса герпеса человека может играть роль в развитии саркомы Капоши.
- Развитие саркомы в печени, вероятно, связано с винилхлоридом.
- Токсины окружающей среды и/или контакт с определенными химическими веществами могут привести к развитию саркомы.
- Хроническое воспаление может быть риском развития саркомы мягких тканей.
Каково течение саркомы?
Саркома зависит от различных факторов и поэтому всегда прогрессирует совершенно по-разному. Помимо вопроса о том, какой подтип саркомы присутствует, это также зависит от того, являются ли опухолевые клетки злокачественными, какого размера уже достигла саркома, где расположена саркома и образовала ли она уже метастазы. Все эти факторы определяют, можно ли удалить саркому хирургическим путём.
Как диагностируется саркома?
Поскольку саркомы встречаются редко и могут принимать самые разные формы, диагностика не всегда проста. Однако определение подтипа саркомы является необходимым условием для оптимального лечения. Чтобы поставить диагноз, врачи сначала возьмут историю болезни пациента, а затем проведут тщательный физический осмотр. Используя методы визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) и/или компьютерная томография (КТ), врач может определить, насколько далеко распространилась опухоль. Взяв образец ткани (биопсию) и исследовав его на наличие тонкой ткани, можно поставить точный диагноз саркомы.
Как лечится саркома?
Пациенты, у которых есть обоснованное подозрение на саркому или чей диагноз уже подтвержден, должны обратиться в центр, который специализируется на лечении сарком. В этом специальном центре саркомы эксперты из разных областей работают рука об руку. Для того чтобы начать соответствующие терапевтические мероприятия, сначала необходимо определить точный тип саркомы. Для этого врачи должны знать, растёт ли опухоль локально, уже проросла в соседние ткани и распространилась ли она до метастазов. Но общее состояние здоровья и возраст пациента также играют важную роль в выборе метода лечения.
Методы лечения саркомы мягких тканей
Саркомы мягких тканей в принципе можно лечить с помощью хирургии, радиотерапии или химиотерапии. Однако саркомы мягких тканей можно лечить и с помощью лекарств.
Если это локализованная саркома мягких тканей, она может быть удалена как можно более полно с помощью операции. Если это удается, то шансы на выздоровление очень высоки. У некоторых пациентов также может возникнуть необходимость назначить радиотерапию и/или химиотерапию до операции (неоадъювантное лечение). Если после операции необходимо дополнительное лечение, например, в виде послеоперационного облучения, врачи называют это адъювантной терапией. Это делается для того, чтобы снизить риск повторного образования опухоли. В некоторых случаях может быть назначено как до, так и послеоперационное лечение.
Методы лечения костных сарком
Костные саркомы также лечатся в основном с помощью хирургии, радиотерапии или химиотерапии. Аналогично, таргетные препараты могут обещать излечение при лечении отдельных костных сарком. Подобно саркоме мягких тканей, при саркоме костей также важны тип саркомы, расположение опухоли и её размер. Но также при выборе метода лечения играет роль вопрос о том, проросла ли опухоль в соседние ткани и образовала ли она уже новообразования. Кроме того, существует общее состояние здоровья пациента и его возраст.