Что такое шваннома?

Шваннома, также называемая невриномой, обычно является доброкачественной опухолью периферической нервной системы, которая обычно растёт довольно медленно. Опухоль образуется из шванновских клеток, которые окружают нервные волокна (шванновская оболочка нерва). В шванноме клетки шванновской нервной оболочки размножаются и образуют шишку, которая располагается глубоко дермально или в подкожной жировой клетчатке. Чем больше становится шваннома, тем больше боли она может вызывать. В худшем случае она может даже привести к параличу пораженных нервов. Если шваннома образуется в слуховом или вестибулярном нерве, это так называемая акустическая неврома, которую также называют вестибулярной шванномой.

В целом, 8 процентов внутричерепных и 29 процентов спинальных опухолей - это шванномы. Обычно они возникают одиночно и растут очень медленно в течение многих лет. Часто шванномы формируются преимущественно в сенсорных нервах, но могут также поражать двигательные и вегетативные нервы реже.

Что вызывает шванному?

Большинство шванном возникают спорадически. Конкретно это означает, что врачи не могут точно определить причину возникновения шванномы. Однако у пациентов с генетическим синдромом нейрофиброматоза типа 2 (НФ-2) риск развития шванномы выше . Из-за генетических изменений больше не происходит регуляции роста клеток в нервной системе. В результате шванновские клетки , выполняющие роль изолирующей оболочки для нервных волокон, бесконтрольно размножаются.

Какие типы шванном различают?

Если шваннома имеет типичные микроскопические признаки, она называется обычной. Если шваннома имеет менее частые микроскопические признаки, выделяют гистологические подтипы , при этом каждому подтипу присваивается название. Например, под этот подтип попадают следующие подтипы:

• Древние шванномы:- это очень редкие, доброкачественные опухоли, которые образуются из нервных оболочек периферических нервов. Древние шванномы несколько чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Древние шванномы демонстрируют выраженные дегенеративные изменения, например, сосудов на и должны абсолютно точно отличаться от критериев злокачественности.
• эпителиоидная шваннома:это редкая, злокачественная (недоброкачественная) нейрогенная опухоль, которая образуется из шванновских клеток.
• меланотическая шваннома: является наиболее распространенным типом шванномы и характерна тем, что полигональной или веретенообразной формы, а также эпителиоидной частью опухоли.
• плексиформная шваннома:представляет собой хорошо демаркированную и инкапсулированную опухоль из шванновских клеток.
• клеточная шваннома:клеточная шваннома характеризуется высокой плотностью клеток.

Каковы симптомы шванномы?

Шваннома обычно проявляется сильной припухлостью по ходу нерва. При пальпации опухоли возникает электризующее ощущение. Чем больше опухоль, тем выше риск паралича нерва.

Однако в целом шванномы различаются по частоте и интенсивности боли в зависимости от расположения опухоли и могут вызывать следующие различные жалобы :

• Онемение
• Парестезия, дисфункция мочевого пузыря,
• Расстройства мочевого пузыря,
• Дисфункция прямой кишки,
• Нарушения зрения,
• Головные боли

 
Если шваннома поражает нервы равновесия, это может привести потере слуха, звону в ушах (тиннитусу), прогрессирующему ухудшению слуха и/или нарушению равновесия.

Опасна ли шваннома?

Шванномы - это в основном доброкачественные опухоли. Только менее чем в 5 процентах всех случаев шваннома может перерасти в злокачественную опухоль оболочки периферического нерва, так называемый MPNST. Эти опухоли обычно не только очень большие, но и развиваются в течение многих лет и имеют тенденцию к метастазированию.

Как диагностируется шваннома?

После клинического обследования пациента диагноз ставится с помощью обычных методов визуализации, таких как магнитно-резонансная томография (МРТ). Чтобы поставить точный диагноз шванномы, обычно берется образец ткани (биопсия) . Под микроскопом шваннома видна как сочетание веретенообразных клеток и шванновских клеток, которые выглядят очень похоже на нормальный нерв.

Как лечится шваннома?

Шваннома удаляется хирургическим путем (резекция), если это возможно. В доброкачественных опухолях осторожная техника иссечения в большинстве случаев может сохранить функцию нерва пациента. Чтобы удалить шванному, перерезается нервное волокно, которое является источником опухоли. Таким образом, все остальные нервные волокна могут быть сохранены. После этого опухоль исследуется гистопатологически, чтобы исключить возможную дегенерацию.

Если операция не может быть проведена, опухоль также можно лечить лучевой терапией или химиотерапией. Однако эти формы терапии, как правило, неэффективны, поэтому шванномы, которые вызывают симптомы, также лечат в рамках противоболевой терапии .

Каково обычное течение шванномы?

Течение болезни шванномы может проявляться по-разному . Решающими факторами являются возраст пациента, его симптомы и тип патологической генной мутации, которая отвечает за развитие шванномы.

При наличии нейрофиброматоза 2-го типа (NF2) первые симптомы могут появиться уже в детстве и привести к таким осложнениям, как паралич. Хотя нейрофиброматоз 2-го типа в принципе не деградирует, он может привести к ограничениям в продолжительности жизни пациента.

В случае шванноматоза, то есть наличия множественных шванном, больной человек часто страдает от хронической боли и/или сенсорных нарушений. Полное излечение в настоящее время невозможно ни для NF2, ни для шванноматоза.

Каков прогноз при шванноме?

В случае полного удаления доброкачественной шванномы довольно редко опухоль образуется вновь (рецидив), поэтому перспективы полного излечения очень хорошие.