Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона развивается из-за избыточной секреции гастрина . Гастрин - это пептидный гормон желудочно-кишечного тракта, который стимулирует magn к выработке большего количества соляной кислоты. При синдроме Золлингера-Эллисона возникает созвездие симптомов, которое характеризуется тяжелой язвенной болезнью гастродуоденальной зоны, гипергастринемией (повышенной концентрацией гастрина в сыворотке крови) и появлением опухоли, так называемой гастриномы, в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке . Заболевание было названо в честь его первооткрывателей, американских хирургов Роберта Милтона Золлингера и Эдвина Гомера Эллисона. Оно встречается крайне редко, но теоретически может развиться любом возрасте. Однако в большинстве случаев синдром Золлингера-Эллисона возникает в возрасте от 30 до 60 лет.

Что вызывает развитие синдрома Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона развивается в 75% всех случаев из-за редких опухолей в поджелудочной железе и в 25% всех случаев из-за опухолей в верхней части тонкой кишки. Опухоли, которые вызывают синдром Золлингера-Эллисона, вырабатывают гормон гастрин и поэтому также называются гастриномой. Гастринома является нейроэндокринной опухолью (NET), может возникать как одиночная или множественная опухоль и постоянно секретирует большое количество гастрина. Гастриномы, которые являются нейроэндокринными опухолями и развиваются из клеток, гормонов и мессенджеров, являются злокачественными примерно в 60 процентах всех случаев и могут располагаться в печени и/или лимфатических узлах.

Что может вызвать гастриному?

Гастринома часто развивается спонтанно, но иногда может возникать сочетании с множественной эндокринной неоплазией типа 1 (МЭН 1) . В этом случае опухоли образуются в нескольких органах одновременно. Эти опухоли возникают с частотой выше средней в гормональной железе в мозге (гипофизе), паращитовидных железах, надпочечниках и в поджелудочной железе. Заболевание является наследственным и вызвано мутацией в ДНК.

Что такое гастрин?

Гастрин - это тканевый гормон, который оказывает сильное влияние на работу пищеварительного тракта. Обычно считается, что гастрин

• увеличивает выработку желудочной кислоты,
• стимулирует выработку пепсиногена и гистамина; оба вещества важны для переваривания пищи,
• стимулирует мышцы желудка,
• запускают выделение из поджелудочной железы таких веществ, как инсулин,

Каковы симптомы синдрома Золлингера-Эллисона?

Гастринома вырабатывает гастрин, который вызывает перепроизводство кислоты в желудке. Такое повышение кислотности может способствовать развитию язвы желудка (язвы желудка) и язвы двенадцатиперстной кишки (язвы двенадцатиперстной кишки). Типичными симптомами, которые могут возникать из-за синдрома Золлингера-Эллисона, являются:

• Боль в животе, особенно в язве желудка или в двенадцатиперстной кишке, иногда также в тощей кишке,
• гастро-эзофагеальный рефлюкс, который может привести к воспалению в пищеводе,
• кровавая рвота (гематемезис), которая может возникать время от времени,
• диарея, которая может возникать примерно в половине всех случаев,
• эпизодический жирный стул, который вызван нарушением переваривания жиров,
• в единичных случаях - гипокалиемический метаболический алкалоз,
• очень редко - гиперпаратиреоз
• Изжога,
• Язвы в желудке и/или двенадцатиперстной кишке,

 
Конкретные симптомы, испытываемые пациентами, зависят от того, какие органы поражены опухолями.

Как диагностируется синдром Золлингера-Эллисона?

В Синдром Золлингера-Эллисона обычно диагностируется довольно поздно потому, что заболевание встречается редко, а симптомы также позволяют предположить целый ряд других нарушений пищеварения. Поэтому такие симптомы, как изжога или язва желудка, вначале списывают на нездоровое питание и советуют пациенту изменить свой рацион . Только когда лечение обычными лекарствами не приносит облегчения или язвы рецидивируют возникает подозрение на синдром Золлингера-Эллисона.

Тогда синдром Золлингера-Эллисона можно диагностировать в основном по повышенному уровню гастрина (гипергастринемии). Если обнаруживается уровень выше 1?000 нг/л, это является почти несомненным признаком синдрома Золлингера-Эллисона. Помимо повышенного уровня гастрина, при синдроме Золлингера-Эллисона также наблюдается почти 100%-ное повышение уровня гастрина, если это ранее было спровоцировано секретином (секретиновый тест). Кроме того, синдром Золлингера-Эллисона может быть диагностирован с помощью обычных методов визуализации Они могут включать октреотидный тест. Они могут включать сцинтиграфию с октреотидом, позитронно-эмиссионную томографию, магнитно-резонансную томографию (МРТ), компьютерную томографию (КТ) или эндолюминальное УЗИ .

После постановки диагноза важно определить , присутствует ли простая гастринома или МЭН1 вызывает симптомы. Для выяснения этого вопроса необходимо обследовать почки, гипофиз (железа в основании мозга), а также щитовидную железу на наличие опухолей.

Как лечится синдром Золлингера-Эллисона?

Для лечения синдрома Золлингера-Эллисона можно использовать ингибиторы протонной помпы , которые снижают секрецию кислоты. Однако по возможности опухоль должна быть удалена хирургическим путём. Однако операция перспективна только в том случае, если опухоль еще не распространила метастазы. Для лечения злокачественных, метастатических опухолей могут быть использованы паллиативные подходы. В этом случае акцент делается на том, чтобы продлить жизнь пациента как можно дольше. Химиотерапия не очень эффективна при лечении синдрома Золлингера-Эллисона.

Каков прогноз при синдроме Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона может быть полностью излечен только в том случае, если гастринома ещё не распространилась до метастазов. В случае метастазирования жизнь пациента может быть продлена на несколько десятилетий с помощью паллиативных подходов.