Что такое синдром CUP?

Синдром CUP расшифровывается как "рак с неизвестной первичной опухолью". В переводе с немецкого CUP означает "рак с неизвестной первичной опухолью". Врачи понимают под этим раковым заболеванием с неизвестной первичной опухолью то, что метастазы опухоли могут быть идентифицированы, но место происхождения самого рака в организме определить невозможно. В конечном итоге синдром CUP обнаруживается благодаря симптомам или во время обычного обследования. Около двух-четырех процентов всех раковых заболеваний могут быть отнесены к CUP-синдрому.

Как получается, что место происхождения рака не может быть найдено сразу?

Место происхождения CUP-синдрома обычно не может быть определено, потому что опухоль слишком мала и обычные методы диагностической визуализации не могут её обнаружить. Это происходит главным образом потому, что стволовые клетки первичной опухоли делятся так медленно и поэтому практически не размножаются на месте. Это означает, что неконтролируемый рост клеток просто не обнаруживается. Однако, например, через кровоток или лимфатические узлы метастазы образуются в других органах и растут там гораздо быстрее, что в конечном итоге приводит к появлению распознаваемой опухоли.

Другая причина, по которой первоначальный очаг не удаётся обнаружить сразу, заключается в том, что первичная опухоль на момент диагностики уже не существует. Такое может происходить, например, при так называемой спонтанной ремиссии. Спонтанная ремиссия означает, что первичная опухоль была побеждена организмом, например, после того, как она образовала метастазы.

У пациентов, у которых была обнаружена первичная опухоль, местом её возникновения в 20-30 процентах всех случаев является лёгкое, за ним следует поджелудочная железа - 10 процентов. Но она также может быть обнаружена почти во всех других органах, хотя и с меньшей частотой. С другой стороны, в таких органах, как молочная железа, толстая кишка или простата, где иначе часто развиваются опухоли, развитие CUP-синдрома довольно маловероятно.

Каковы симптомы синдрома CUP?

Симптомы синдрома CUP зависят не только от распространения рака и количества опухолевых клеток, но и от того, какие органы поражены. Если CUP-синдром далеко зашел, пациент обычно жалуется на довольно неспецифические симптомы, такие как усталость, общая утомляемость, потеря аппетита и нежелательная потеря веса.

Если же CUP-синдром локализован на одном органе, то могут возникнуть следующие симптомы:

• объёмный отёк, например, если поражены лимфатические узлы,
• опоясывающая боль, если поражены кости,
• Кашель и/или затрудненное дыхание, если поражены легкие,
• Головные боли, тошнота и рвота, а также потеря некоторых участков мозга в случае метастазов в голове,
• Асцит, сопровождающийся увеличением окружности живота и проблемами с глубоким дыханием, если поражена брюшина,
• Плевральный выпот, связанный с одышкой и затрудненным дыханием, если в процесс вовлечена плевра.

Как диагностируется CUP?

Часто метастазы при синдроме CUP долгое время остаются незаметными и диагностируются чисто случайно, например, во время планового обследования. Однако в любом случае лечащий врач при подозрении на CUP-синдром захочет выявить первичную опухоль, для чего обычно проводятся следующие обследования:

• тщательный физический осмотр,
• Анализы крови,
• взятие образца ткани из метастаза для проведения биопсии,
• стандартные процедуры визуализации, такие как рентгеновское и/или ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и/или магнитно-резонансная томография (МРТ)

На основе образца ткани врач узнает кое-что о типе и внешнем виде опухолевых клеток, что, в свою очередь, в конечном итоге дает ему или ей информацию о типе опухоли. Специальные окрашивания, которые показывают определенные типы клеток в определенном цвете, также могут показать, какой это тип опухоли. В большинстве случаев результаты анализа образца ткани являются решающими для последующей терапии.

Как лечится синдром CUP?

Как и другие виды рака, синдром CUP в основном можно удалить хирургическим путём и/или лечить радиотерапией, химиотерапией или гормональной терапией. Так называемая поддерживающая терапия, которая включает, например, обезболивание и лечение тошноты и т.д., также может облегчить жизнь пациента. Тип применяемой терапии всегда зависит от того, какой вид опухолевой ткани удалось обнаружить при биопсии. Но локализация опухоли и её размер, а также общее состояние здоровья пациента также имеют решающее значение для лечения.

Если метастазы локализованы, то их можно либо удалить хирургическим путём, либо лечить облучением. Если опухолевых очагов несколько, то часто назначается химиотерапия. В случае рака толстой кишки, печени, лёгких или почек может быть назначено таргетное лечение, которое основано на ингибиторах тирозинкиназы (таблетки) или антителах (инфузии). Однако эти целевые методы лечения синдрома CUP пока находятся на стадии испытаний. Если, с другой стороны, метастазы болезненны, часто назначается радиотерапия. При метастазах, поразивших кость, обычно назначается лечение бисфосфонатами, то есть препаратами для укрепления кости, или антителами (денусомаб).

Если уже образовалось большое количество метастазов или если пациент находится в довольно плохом состоянии здоровья, врач разрабатывает лечение таким образом, чтобы сохранить боль и улучшить качество жизни пациента. В этом случае рак обычно неизлечим, и пациент, по возможности, должен иметь возможность наслаждаться оставшимся временем жизни.

Каков прогноз при синдроме CUP?

Поскольку CUP-синдром имеет очень разную клиническую картину, продолжительность жизни при нём также очень индивидуальна. Поэтому прогноз может варьироваться от возможного излечения до продолжительности жизни в несколько недель или месяцев.

В среднем продолжительность жизни составляет от 6 до 13 месяцев. Через год после постановки диагноза в живых остаются лишь около 25-40 процентов всех пациентов. В довольно редких отдельных случаях пациенты живут более 5 лет после постановки диагноза.