Vad är ett angiomyxom?

Angiomyxom är en sällsynt typ av mjukdelstumör som kan utvecklas främst runt könsorganen, bålen eller på huvudet och halsen. Läkare skiljer mellan ytliga och aggressiva angiomyxom. Eftersom angiomyxom vanligtvis växer långsamt och inte sprider sig till andra delar av kroppen betraktas sjukdomen inte som cancer.

I regel är angiomyxom godartade. Det finns dock också ett litet antal maligna fall. I genomsnitt utvecklar majoriteten av alla patienter angiomyxom vid 34 års ålder. Även om ett angiomyxom vanligtvis inte orsakar några symtom tas det oftast bort kirurgiskt, om inte annat så av estetiska skäl. Särskilt aggressiva angiomyxom har en hög återfallsfrekvens, även efter framgångsrik borttagning, vilket är anledningen till att hormon- eller kemoterapi kan administreras.

Hur utvecklas ett angiomyxom?

Ett angiomyxom utvecklas från en viss typ av cell som kallas myxoidcell. Myxoidceller är celltyper som finns i bindväv och som tros hålla organ och andra kroppsstrukturer på plats. Termen "myxom" avser en ganska sällsynt, godartad tumör som endast har en liten kärlförsörjning. Läkare skiljer mellan ett ytligt och ett aggressivt angiomyxom. Ett ytligt angiomyxom orsakas av en överproduktion av slemämnen som förekommer naturligt i huden. Den exakta orsaken till ett aggressivt angiomyxom är dock fortfarande okänd för läkare.

Vilka är de olika typerna av angiomyxom?

Läkare skiljer mellan två typer av angiomyxom:

• ytligt angiomyxom: Denna form av angiomyxom är nära ytan och därför direkt på huden eller strax under hudytan, vanligtvis synlig för blotta ögat. I de flesta fall förekommer den på bålen, de nedre delarna av kroppen, könsorganen eller huvud- eller nackområdet. Personer i medelåldern eller äldre vuxna är särskilt benägna att få ytliga angiomyxom, som tenderar att växa långsamt.
• aggressivt angiomyxom: Denna form av angiomyxom invaderar djupare vävnadsstrukturer och kan även sprida sig till den omgivande vävnaden. Aggressivt angiomyxom är särskilt vanligt mellan benen (perineum) men även i bäckenområdet hos den drabbade personen, dvs. i den nedre delen av buken och inuti höftbenen. De flesta kvinnor i fertil ålder får ett aggressivt angiomyxom, som växer snabbt men vanligtvis inte är elakartat.

Vilka är symtomen på angiomyxom?

Drabbade kvinnor klagar ofta på smärta eller en känsla av tryck runt angiomyxomet. Många människor upplever dock inga symtom alls. Angiomyxom kan dock orsaka estetiska problem, särskilt i huvud- och halsområdet, vilket är anledningen till att de ofta avlägsnas kirurgiskt, även om de är medicinskt ofarliga.

Hur diagnostiseras angiomyxom?

Det kan vara svårt att diagnostisera angiomyxom eftersom det är en sällsynt tumör som ofta kan förväxlas med andra tillstånd. I synnerhet ytliga angiomyxom kan se ut som cystor, vilket är anledningen till att läkaren bör ta en biopsi för att bekräfta diagnosen.

Många patienter får diagnosen mer som ett bifynd, t.ex. om de måste opereras för en annan sjukdom och angiomyxomet upptäcks i samband med detta. I allmänhet är det möjligt att upptäcka ett angiomyxom med en ultraljudsundersökning, en datortomografi (CT) eller en magnetisk resonanstomografi (MRI). Avlägsnandet av ett vävnadsprov kan sedan säkerställa en definitiv diagnos.

Hur behandlas ett angiomyxom?

Om ett ytligt angiomyxom inte orsakar några estetiska symtom kan det lämnas obehandlat. Men om det sitter i huvud- eller halsområdet kan det avlägsnas kirurgiskt på liknande sätt som ett aggressivt angiomyxom. Ett fullständigt kirurgiskt avlägsnande av tumören kan dock vara svårt beroende på var den sitter, vilket är anledningen till att hormonbehandling också används hos vissa patienter. Eftersom tillväxten av vissa angiomyxom är hormonbaserad kan hormonbehandling motverka spridningen av angiomyxomet på motsvarande sätt. Hormonbehandling har vanligtvis följande två mål:

• 1. att helt stoppa angiomyxomets hormonproduktion, eller
• 2. förhindra att angiomyxomets hormoner växer och delar sig.

I de flesta fall inkluderar hormonbehandlingen goserelin och tamoxifen. Dessa två läkemedel används också som en del av kemoterapi.

Förutom att behandla ett angiomyxom kan hormonbehandling också ges innan angiomyxomet avlägsnas kirurgiskt. Detta är främst för att underlätta avlägsnandet av en stor tumör. Men hormonbehandling rekommenderas även vid kirurgisk uppföljning av ett angiomyxom för att minska risken för att tumören återkommer på samma ställe. Särskilt återfallsfrekvensen för ytliga angiomyxom kan minskas avsevärt genom detta. Eftersom hormonbehandling är en relativt ny terapeutisk åtgärd är det dock fortfarande outforskat hur länge man ska ta hormonpreparaten. Hos många patienter återkom tumörtillväxten efter att hormonbehandlingen avbrutits. Vid aggressiva angiomyxom är detta fallet redan efter sex månader.

Vad är prognosen för angiomyxom?

Om angiomyxomet inte kunde avlägsnas helt är sannolikheten stor att tumören återkommer på samma ställe (hög risk för återfall). Denna risk är relativt hög i nästan 30 procent av alla aggressiva angiomyxom, även efter fullständigt avlägsnande av tumören. I genomsnitt bildas angiomyxomet igen på exakt samma ställe efter cirka sex månader. I de flesta fall avlägsnas angiomyxomet kirurgiskt igen, eftersom angiomyxom vanligtvis bara återbildas en gång. Hormonbehandling eller kemoterapi kan minska risken för en ny tillväxt.