Vad är araknoidsarkom i lillhjärnan?
Ett arachnoidalt sarkom i lillhjärnan yttrar sig som skarpt avgränsade, nodulära, vitaktiga, spröda lesioner. Sjukdomen kan utvecklas på både den dorsala och laterala sidan av den högra lillhjärnshemisfären. Om sarkom i arachnoidea utvecklas i den vänstra lillhjärnshemisfären hittas det vanligtvis nära vermis. Ett araknoidsarkom i lillhjärnan uppstår från de så kallade spindelnäten (arachnoider), ett av totalt tre nät som sträcker sig från hjärnan till ryggmärgen. Araknoiderna är belägna mellan de yttersta hjärnhinnorna som omger det centrala nervsystemet (dura mater) och de mjuka hjärnhinnorna (pia mater). Deras uppgift är att göra utrymmet för cerebrospinalvätska vattentätt.
Vissa läkare anser att arachnoidsarkom i lillhjärnan är en mycket sällsynt malign variant av meningiom. Enligt Världshälsoorganisationens (WHO) klassificering skulle arachnoidsarkom i lillhjärnan tillhöra tredje tumörgraden, som endast förekommer i två till tre procent av alla fall. De är inte bara elakartade, utan uppvisar också en snabb tillväxt. Ett araknoidsarkom i lillhjärnan utvecklas över genomsnittet ofta i yngre åldrar, omkring 20 års ålder.
Vad kan orsaka att araknoidsarkom i lillhjärnan utvecklas?
Ett arachnoidsarkom i lillhjärnan bildas på grund av överdriven tillväxt av spindelnäten (arachnoidmembranen). Läkarna är ännu inte överens om vilka faktorer som kan utlösa denna tillväxt . De utgår dock från följande två riskfaktorer :
- Strålbehandling av hjärnan, som kan ha utförts på grund av en tidigare cancer.
- Förekomsten av den ärftliga sjukdomen neurofibromatos typ 2 eller morbus Recklinghausen kan också öka risken för sjukdomen.
Vilka är symtomen på araknoidsarkom i lillhjärnan?
Ett arachnoidsarkom i lillhjärnan yttrar sig först som huvudvärk som varar i mer än månader och kan också öka i intensitet med tiden. Många patienter kände en ökning av huvudvärken när de vred på huvudet eller utförde rörelser, vilket minskade när de låg ner. Andra patienter klagade över att de inte kunde sova på natten på grund av huvudvärken. Förutom detta ganska ospecifika symptom kan följande andra besvär också förekomma:
- Koordinationsproblem i handen (mest på höger sida), vilket gör finmotoriska rörelser omöjliga,
- Sensoriska störningar, t.ex. domningar, särskilt i extremiteterna,
- Illamående och/eller kräkningar,
- Minskad synskärpa,
- Upplevelse av dubbelbilder,
- Yrsel
Hur diagnostiseras araknoidsarkom i lillhjärnan?
Ett arachnoidsarkom kan diagnostiseras med hjälp av de vanliga bilddiagnostiska förfarandena med datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRI) . Arachnoidalt sarkom i lillhjärnan kännetecknas av sin speciella mikroskopiska arkitektur. Som ljusa till runda, relativt cellfria öar, är de fria från så kallade retikulinbuntar och omges av ett mörkt utseende "stroma", genom vilket blodkärl löper. En blodflödesmätning av hjärnan kan stödja diagnosen araknoidsarkom i lillhjärnan.
Om det finns ett ytterligare diagnostiskt behov kan även en röntgen av blodkärlen i huvudet (angiografi) utföras. På detta sätt kan de kärl som försörjer tumören och/eller som förskjuts av den identifieras. Resultaten av en angiografi kan också vara användbara för en efterföljande operation.
Hur behandlas araknoidsarkom i lillhjärnan?
Det första valet av behandling är alltid kirurgi. Men om tumören inte kan avlägsnas kirurgiskt på grund av dess närhet till kritiska strukturer som hjärnstammen, synnerverna och/eller tinningloberna , kan följande ytterligare behandlingar utföras:
- Strålbehandling: Denna behandlingsform kan dock sällan förstöra tumören på grund av för låg dos.
- Protonterapi: Denna terapiform har fördelen jämfört med strålterapi att tumören kan bestrålas med en högre dos utan att den omgivande vävnaden påverkas.
Eftersom
smärta också kan uppstå på grund av sjukdomen, särskilt huvudvärk
, är en viktig del av behandlingen
så kallad smärtterapi.
Neurologiska besvär kan lindras t.ex. genom individuell smärtlindring, en hälsosam livsstil
men också genom fysioterapi. För att
stärka immunförsvaret kan C-vitamin också administreras i höga doser
. Dessutom bör patienterna vara uppmärksamma på regelbunden
motion och en hälsosam kost.
Hur är sjukdomsförloppet vid arachnoidsarkom i lillhjärnan?
Ett arachnoidsarkom i lillhjärnan yttrar sig ofta som huvudvärk, som i de flesta fall börjar i bakhuvudet och varar i cirka tre månader. Detta följs vanligtvis av koordinationsproblem. Om du märker dessa tecken är det tillrådligt att få dem klarlagda av en specialist . Det är inte ovanligt att vissa patienter utvecklar metastaser i ryggraden. Vanligtvis försöker man avlägsna tumören kirurgiskt, följt av strålbehandling.
Vad är prognosen för arachnoidsarkom i lillhjärnan?
Ett arachnoidsarkom i lillhjärnan är potentiellt farligt eftersom metastaser kan bildas. Chansen att bli botad är också ganska dålig . I nästan 90 procent av alla fall lever personer med arachnoidsarkom i lillhjärnan under de första fem åren efter diagnosen. Prognosen förbättras avsevärt om tumören kan avlägsnas helt.
Ett arachnoidsarkom i lillhjärnan tenderar att återbildas efter en tid (recidiv), även efter framgångsrik behandling. För patienter är det därför tillrådligt att gå på de regelbundna kontrollerna för att inte bara observera det fortsatta sjukdomsförloppet, utan också för att diagnostisera ett återfall så tidigt som möjligt.