Vad är Burkitts lymfom?
Burkitts lymfom har fått sitt namn efter upptäckaren, Dr Denis Burkitt, en tropisk läkare, och är en av de snabbast växande tumörtyperna. Enkelt uttryckt kan Burkitts lymfom också beskrivas som cancer i lymfkörtlarna eller lymfkörtlarna och hör till gruppen av så kallade non-Hodgkins lymfom. Burkitts lymfom drabbar dock inte bara lymfkörtlarna eller lymfkörteln, vilket termen lymfkörtel- eller lymfkörtelcancer felaktigt antyder. Även celler i lymfsystemet och organ i bukhålan, t.ex. njurarna eller äggstockarna, men även käken och halsområdet kan drabbas. HIV-patienter drabbas över genomsnittet ofta av Burkitts lymfom. Men Burkitts lymfom är också den vanligaste maligna cancerformen hos barn i Afrika (s.k. endemiskt lymfom).
Hur utvecklas Burkitts lymfom?
B-lymfocyter är i hög grad involverade i utvecklingen av Burkitts lymfom, vilket är anledningen till att Burkitts lymfom i strikt mening är ett B-cellslymfom. Förutom B-lymfocyterna hör även T-lymfocyterna till kroppens eget försvarssystem och finns i benmärgens stamceller. Exakt hur Burkitts lymfom utvecklas är dock fortfarande okänt för läkarna. De antar dock att en virusinfektion, särskilt Epstein-Barr-viruset, samt kromosomskador kan gynna utvecklingen av Burkitts lymfom.
Vilka är de olika typerna av Burkitts lymfom?
Burkitts lymfom delas in i följande tre typer på grund av de olika möjliga orsakerna till dess utveckling:
- endemiskt Burkitts lymfom: Ordet endemiskt anger att denna typ av sjukdom främst förekommer i en viss geografisk region. Till exempel förekommer endemiskt Burkitts lymfom främst i Central- och Östafrika. Endemiskt Burkitts lymfom är en av de vanligaste typerna av denna sjukdom och drabbar främst barn och ungdomar mellan 2 och 20 år. Pojkar drabbas oftare av Burkitts lymfom än flickor.
- HIV-associerat Burkitt-lymfom: Denna typ av Burkitt-lymfom uppträder främst hos HIV-patienter.
- Sporadiskt Burkitt-lymfom: Denna typ av Burkitt-lymfom är mindre vanlig, men förekommer över hela världen. I genomsnitt är de drabbade tio år äldre än de med endemiskt lymfom.
Vilka är symtomen på Burkitts lymfom?
Burkitts lymfom känns igen på att det drabbade området svullnar. Detta är särskilt synligt på huvudet, vilket är anledningen till att många patienter besöker sin läkare. Dessutom kan det förekomma ganska ospecifika symtom som minskad prestationsförmåga och bristande intresse samt en allmän sjukdomskänsla. Om tumören sitter i bukhålan kan den snabbt växa till en enorm storlek. Om t.ex. mjälten eller levern påverkas kan patienterna drabbas av buksmärtor, men även illamående och/eller kräkningar. Om hjärnan påverkas kan neurologiska symptom som förlamning och nedsatt medvetande uppträda. Patienterna tenderar också att lätt få blåmärken, eftersom obalansen mellan vita och röda blodkroppar bidrar till koagulationsstörningar.
Hur diagnostiseras Burkitts lymfom?
Efter en anamnesintervju kommer läkaren att noggrant inspektera alla palpabla lymfkörtlar. Dessutom görs en neurologisk undersökning för att kontrollera kranialnerverna. En undersökning av cerebrospinalvätska (CSF) spelar också en viktig roll här. Förutom ultraljudsundersökningar kan läkaren använda datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRI) för att visualisera engagemanget i inre organ. Om en misstänkt lymfkörtel hittas tas ett vävnadsprov och ett cytologiskt och histologiskt vävnadsprov beställs. Dessutom kan en benmärgspunktion ge information om huruvida benmärgen påverkas av tumören.
Hur behandlas Burkitts lymfom?
Den första prioriteringen vid Burkitts lymfom bör vara snabb behandling, eftersom tumören sprider sig mycket snabbt, vilket minskar chanserna till bot. Burkitts lymfom behandlas i regel med kemoterapi, eftersom hela kroppen ofta redan är påverkad av sjukdomen vid tidpunkten för diagnosen. Kemoterapi används för att döda cancercellerna i kroppen med läkemedel som hämmar celltillväxten, t.ex. cytostatika. Kemoterapin ges i flera behandlingscykler som kan pågå i flera veckor. Den exakta varaktigheten beror på hur patienten svarar på behandlingen och vilken effekt behandlingen har på tumören. Det är längre återhämtningsperioder mellan behandlingscyklerna.
Kemoterapi kan också ges i kombination med strålbehandling. Läkarna kallar detta radiokemoterapi, som t.ex. kan användas för att minska tumörens storlek i buken innan den avlägsnas kirurgiskt.
Vad är prognosen för Burkitts lymfom?
Om Burkitts lymfom diagnostiseras i ett tidigt skede kan det behandlas väl. Ju färre organ som påverkas av Burkitts lymfom, desto bättre är dessutom chanserna till bot. Nästan 90 procent av alla patienter är fortfarande vid liv tio år efter en framgångsrik behandling av Burkitts lymfom. Tumören växer dock ofta igen (återfall), vilket innebär att behandlingen måste upprepas. För att upptäcka återfall av Burkitts lymfom så tidigt som möjligt bör patienterna gå på regelbundna kontroller efter en framgångsrik behandling. Särskilt hos barn, dvs. med endemiskt Burkitt-lymfom, är prognosen god.
Men om Burkitts lymfom inte behandlas snabbt eller förblir oupptäckt under lång tid kan döden inträffa inom en kort tidsperiod, som vanligtvis bara mäts i månader. Om å andra sidan flera organ drabbas av Burkitts lymfom sjunker överlevnadschansen till mindre än 50 procent.