Vad är binjurebarkcancer?
Adrenokortikal cancer eller adrenokortikal karcinom är namnet på en extremt sällsynt, mycket malign (mycket elakartad) tumör. Adrenokortikal karcinom kan utvecklas från vilket som helst av de tre lagren i binjurebarken. Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar, men drabbar oftare än genomsnittet människor i barndomen eller under deras fjärde och femte decennium av livet. Kvinnor drabbas vanligtvis av sjukdomen något oftare än män.
Vad orsakar binjurebarkscancer?
De exakta orsakerna till binjurebarkscancer är fortfarande okända. Läkare antar dock att adrenogenitalt syndrom kan spela en roll i utvecklingen av sjukdomen. Detta är en medfödd störning som påverkar hormonproduktionen i binjurebarken. Förutom adrenogenitalt syndrom kan även genmutationer, särskilt av onkogengenen p53, spela en roll. Forskare har kommit till denna slutsats eftersom de har observerat en hög andel av denna genmutation i tumörerna.
Vilka symptom orsakar adrenokortikal cancer?
Binjurebarkscancer orsakar symtom främst på grund av sin storlek, men också på grund av sin hormonutsöndring. Det är främst hormonfrisättningen av stresshormonet kortisol som kan leda till det så kallade Cushings syndrom, som drabbar ungefär hälften av alla patienter med binjurebarkscancer. Följande symtom är möjliga vid Cushings syndrom:
- Förändrad kroppsform, som orsakas av viktökning, särskilt fettfördelning på mage och bröst (trunkal fetma), i halsområdet (bildande av en så kallad tjurhals) och i ansiktet (bildande av hamsterkinder eller ett fullmåneansikte), men också av vätskeretention;
- tunna armar och ben till följd av muskelförtvining;
- Utveckling av rödaktiga bristningar på buken, höfterna och armhålorna, som kan likna bristningar;
- Utveckling av blåmärken på grund av sämre sårläkning;
- Förändringar i hudens utseende, t.ex. akne eller bildandet av tunn pergamenthud;
- oregelbunden menstruation;
- Humörsvängningar eller psykologiska förändringar, t.ex. depressiva tankar eller ångest;
- Utveckling av högt blodtryck (hypertoni);
- Utveckling av diabetes mellitus;
- mer frekventa benfrakturer på grund av ökad benförlust (osteoporos)
På grund av utvecklingen av Cushings syndrom kan manliga hormoner (androgener) ofta detekteras i ökade mängder. På grund av dessa hormoner får kvinnor hårväxt i ansiktet och på kroppen och/eller en djup röst. Om ett adrenokortikalt karcinom däremot inte utsöndrar hormoner, diagnostiseras tumören vanligtvis på grundval av sin storlek. Även en hormonellt inaktiv tumör kan genom att växa in i den omgivande vävnaden orsaka följande ganska ospecifika besvär:
- Tryckkänsla och/eller smärta i övre delen av buken,
- ökande trötthet och/eller utmattning,
- nedsatt fysisk prestationsförmåga,
- plötsligt illamående med eller utan illamående,
- oönskad viktminskning
Hur diagnostiseras binjurebarkscancer?
Efter att ha tagit en sjukdomshistoria undersöks patienten fysiskt. Detta innebär främst palpation av buken för att kontrollera organens storlek och placering. Dessutom undersöks kroppsbyggnad, muskulatur och hud för att upptäcka tecken på maskulinisering hos kvinnor. Förutom att kontrollera blodtrycket utförs de vanliga bilddiagnostiska förfarandena med hjälp av magnetisk resonanstomografi (MRI) eller datortomografi (CT). Om binjurebarkscancer upptäcks tas vanligtvis ett vävnadsprov för mikroskopisk analys.
Vid diagnos av adrenokortikal cancer är huvudfokus också att bestämma det hormon som produceras av binjurarna. Därför utförs en katekolaminundersökning där parametrarna adrenalin, noradrenalin och dopamin kontrolleras. På så sätt kan förekomsten av en tumör i binjuremärgen (feokromocytom) uteslutas.
Vilka tumörstadier kan särskiljas?
Tumörstadiet vid binjurecancer är avgörande för den fortsatta behandlingen, men även för prognosutsikterna. Enligt klassificeringen från "European Network for the Study of Adrenal Tumours" (ENSAT) delas tumören in i följande stadier:
- Stadium I: Tumören är mindre än fem centimeter och är begränsad till en binjurebark.
- Stadium II: Tumören är större än fem centimeter, men är fortfarande begränsad till binjurebarken.
- Stadium III: Tumören är inte längre begränsad till binjurebarken, har bildat lymfkörtelmetastaser och/eller blodproppar i kärl som vena cava och/eller har vuxit in i den omgivande vävnaden.
- Stadium IV: Tumören har bildat fjärrmetastaser i andra organ (vanligtvis lungorna eller levern).
Hur behandlas binjurebarkcancer?
Vid binjurebarkcancer är det första behandlingsalternativet alltid att försöka avlägsna tumören helt och hållet. Om tumören redan har spridit sig till metastaser bör dessa också avlägsnas för att förhindra ökade hormonnivåer. Förutom kirurgi kan även adjuvant terapi med så kallade mitotaner genomföras. Mitotaner är en substans som är godkänd för läkemedelsbehandling av binjurecancer och som även har effekt på tumörtillväxt och hormonfrisättning i binjurecellerna. Den adjuvanta behandling som beskrivs här bör ges under en period på minst två år. Beroende på tumörens storlek kan strålbehandling också användas som ett alternativ till kirurgi.
Hur ser eftervården ut vid binjurebarkcancer?
Efter operationen bör patienten gå på kontroller var tredje månad under de kommande två åren. Förutom en klinisk kontroll utförs även sektionsavbildning och hormondiagnostik under kontrollen. Om tumördetekteringen är negativ kan kontrollerna även ske med fyra månaders intervall. Efter fem år utan tumörer räcker det med kontroller var sjätte månad. Eftersom binjurebarcinom i allmänhet har en hög återfallsfrekvens rekommenderas regelbundna uppföljningsundersökningar under totalt tio år.
Vad är prognosen för binjurebarkscancer?
Sjukdomsförloppet, men även utsikterna till bot, beror på i vilket tumörstadium sjukdomen diagnostiserades. Medan stadium I har en relativt god prognos, har stadium II till IV allt sämre utsikter till bot.