Vad är bisköldkörtelcancer?

Med bisköldkörtelcancer avses utvecklingen av en malign tumör, som vanligtvis utlöses av primär hyperparatyreoidism (pHPT) och kan diagnostiseras genom sina symtom. Cancer i bisköldkörteln förekommer hos mindre än 1 procent av alla personer som drabbats av pHPT och utvecklas oftare än genomsnittet hos medelålders vuxna. Både män och kvinnor löper lika stor risk att utveckla bisköldkörtelcancer.

Cancer i bisköldkörteln orsakar en ökning av kalciumhalten i blodet. Eftersom bisköldkörtelcancer anses vara en extremt sällsynt sjukdom finns det fortfarande inga riktlinjer för behandling eller erfarenhet av att hantera sjukdomen. Detta gör det ofta svårt att behandla sjukdomen så snart som möjligt och innebär att bisköldkörtelcancer har en ganska dålig prognos.

Vad orsakar cancer i bisköldkörteln?

Orsakerna till cancer i bisköldkörteln har ännu inte undersökts tillräckligt. Läkare antar dock att tertiär hyperparatyreoidism, som kan förekomma hos dialyspatienter, men även strålbehandling i huvud- och halsområdet kan orsaka och utlösa utvecklingen av bisköldkörtelcancer.

Vilka är symtomen på bisköldkörtelcancer?

Cancer i bisköldkörteln kan utlösa en överfunktion av bisköldkörteln, en så kallad hyperparatyreoidism. I detta fall sker en överproduktion av bisköldkörtelhormonet (parathormon), som normalt ska reglera kalciumnivån i kroppen. Mineralen kalcium ansvarar för att nerver och muskler i kroppen fungerar korrekt. Om kalciumnivåerna är förhöjda kan följande symtom uppstå:

• ständiga symtom på utmattning, håglöshet, koncentrationssvårigheter och/eller minnesstörningar samt depressiva tendenser,
• ökad urinutsöndring, varvid patienten också klagar över en ökad törstkänsla,
• oönskad viktnedgång med samtidig aptitlöshet, förstoppning och/eller kräkningar,
• Förkalkning av njurarna och/eller bildning av njursten,
• krampande smärta i njurregionen,
• accelererad hjärtrytm och/eller hjärtklappning,
• Högt blodtryck,
• Rygg- och/eller ledsmärta,
• ökad benförlust (osteoporos) med spontana benbrott, vilket ofta förekommer vid långt framskriden sjukdom,
• livshotande kriser, som kan utlösas av njursvikt eller till och med koma, om kalciumnivån är kraftigt förhöjd.

Hur diagnostiseras cancer i bisköldkörteln?

För att diagnostisera bisköldkörtelcancer kontrolleras parametrarna i patientens blod i laboratoriet. Om bisköldkörtelhormonet, parathormon (PTH), liksom kalcium i serum och urin samt fosfat i urin är förhöjda och fosfat i serum är sänkt, stärks misstanken om bisköldkörtelcancer. Vid en intraoperativ diagnos kontrolleras sedan om tumören har en fast konsistens eller om den redan har vuxit in i den omgivande vävnaden. Det senare är ett tecken på bisköldkörtelcancer.

Vid diagnos av bisköldkörtelcancer är det ofta svårt att skilja den från ett godartat adenom i bisköldkörtlarna. En entydig diagnos är endast möjlig om kärlinvasion och infiltration av bisköldkörtelcancer i den angränsande vävnaden redan har ägt rum. Vid en ultraljudsundersökning (sonografi) framträder bisköldkörtelcancer som en ekofattig tumör som är betydligt större än ett godartat adenom i bisköldkörteln.

Hur behandlas bisköldkörtelcancer?

Den första behandlingsformen för bisköldkörtelcancer är fullständigt kirurgiskt avlägsnande av tumören, vid behov inklusive den berörda sköldkörtelloben (parathyroidektomi) och eventuella berörda lymfkörtlar. Efter operationen måste patienten vanligtvis stanna på sjukhus i mellan 3 och 4 dagar. Vissa patienter kan klaga på svårigheter att svälja efter operationen. Vanligtvis kan man dock börja äta regelbundet direkt. Innan patienten skrivs ut från sjukhuset kontrolleras laboratorieparametrarna igen. Tack vare självupplösande suturer behöver man inte ta bort suturerna. Även om få patienter klagar över obehag efter bisköldkörteloperationen bör fysisk ansträngning undvikas omedelbart, dvs. under de två veckorna efter operationen. Cirka en månad efter operationen planeras den första uppföljningen. För detta ändamål kommer laboratorievärdena att bestämmas igen, vilket kan göras av hudläkaren.

Om operation inte är möjlig används läkemedel för att försöka sänka serumkalciumet, till exempel genom att administrera kalcimimetika (Cincacalcet). Dessutom bör patienten eliminera urinämnen genom att dricka mycket för att försöka reglera vatten-, elektrolyt- och syra-basbalansen (forcerad diures). Om bisköldkörtelcancer inte ger några symtom kan tumören till en början endast upptäckas genom regelbundna kontroller.

Vilka komplikationer kan uppstå?

Om bisköldkörteln avlägsnas helt eller skadas under operationen kan detta leda till låga kalciumnivåer i blodet. En låg kalciumnivå kan orsaka följande symtom:

• Känselstörningar eller stickningar i armar och ben, men även runt munnen,
• Muskelkramper.

För att kompensera för den låga kalciumhalten i blodet är det tillräckligt att ta en kalciumtablett per dag. D-vitamin kan också administreras. Intaget kan sedan stoppas när serumkalciumnivån åter är under det normala intervallet. Majoriteten av patienterna återhämtar sig spontant inom några dagar eller veckor efter operationen.

Vad är prognosen för bisköldkörtelcancer?

Om bisköldkörtelcancer diagnostiseras tidigt och kan avlägsnas kirurgiskt är chanserna till återhämtning i allmänhet goda. Men även om tumören har avlägsnats helt är det fortfarande möjligt att metastaser bildas senare eller att en ny tumör utvecklas igen efter många års inledande behandling. Återfallsfrekvensen är 50 procent. För en positiv prognos är det av grundläggande betydelse att symtomen på hyperkalcemi begränsas och görs kontrollerbara, vilket är anledningen till att prognosen för bisköldkörtelcancer vanligtvis görs först efter operationen. Den 10-åriga överlevnadsgraden är mellan 60 och 70 procent.