Vad är en desmoid tumör?
En desmoidtumör tillhör gruppen fibromatoser, som bildas på muskelhinnorna (de så kallade muskelfasciorna). Även om en desmoid tumör är en godartad tumör tenderar den att växa in i den omgivande vävnaden och betraktas därför kliniskt som en aggressiv mjukdelslesion. Desmoidtumören kan återbildas spontant eller växa långsamt och orsaka smärtsam inflammation, påverka organfunktionen i intilliggande organ eller begränsa rörligheten i extremiteterna.
Desmoid tumör är en mycket sällsynt sjukdom med en incidens på 1 av 4 miljoner. Kvinnor löper större risk än genomsnittet att utveckla en desmoidtumör i buken efter graviditet. Om desmoidtumören utvecklas hos barn eller ungdomar är det främst extremiteterna eller huvud- och halsområdet som drabbas. I princip kan dock en desmoid tumör utvecklas i nästan alla mjuka delar av kroppen.
Vilka är orsakerna till utvecklingen av en desmoid tumör?
Läkare har ännu inte kunnat bevisa utan tvekan orsakerna till utvecklingen av en desmoid tumör. De antar dock att hormonet östrogen spelar en roll, eftersom en desmoid tumör vanligtvis utvecklas efter graviditet och ofta spontant går tillbaka under klimakteriet. Det har också visat sig att desmoidtumören utvecklas på grund av skador i ärrvävnaden.
Vilka symtom orsakar en desmoid tumör?
De specifika symtom som orsakas av en desmoid tumör beror alltid på dess placering och storlek. I allmänhet kan en desmoid tumör märkas genom att det bildas en fast, smärtfri klump eller svullnad i armar, ben, bröst, nacke eller buk. I vissa fall kan knölen eller svullnaden också orsaka smärta och bör definitivt undersökas av läkare, särskilt om knölen eller svullnaden växer till en storlek på mer än 5 cm.
En växande desmoid tumör kan förskjuta normal vävnad eftersom den utvecklas i elastisk, flexibel vävnad eller i djupa utrymmen i kroppen. Innan tumören orsakar de första symtomen kan den därför redan ha vuxit till en avsevärd storlek. Följande ganska ospecifika symtom kan tyda på en desmoid tumör:
- Smärta, som kan orsakas av tumörens tryck på närliggande muskler, nerver och/eller blodkärl,
- Stickningar, som kan orsakas av tumörens tryck på lokala blodkärl eller nerver,
- Begränsad rörlighet i fötter eller ben, t.ex. hälta,
- Problem med att röra händer eller armar
Hur diagnostiseras en desmoid tumör?
För att diagnostisera en desmoid tumör utförs vanligtvis ett antal tester, som också används för att bestämma tumörens storlek och om den växer. Följande avbildningstekniker kan användas för detta ändamål:
- Magnetisk resonanstomografi (MRT): Före undersökningen ges patienten ett särskilt kontrastmedel som ger en tydlig bild av kroppen. En MR-undersökning beställs särskilt vid misstanke om desmoidtumörer i bukväggen och extraabdominella desmoidtumörer. En MRT kan också göras efter operation för att se om tumören har återbildats.
- Datortomografi (CT): Här används röntgenstrålar för att skapa bilder av kroppens insida från olika vinklar. En dator sammanställer sedan dessa bilder till en detaljerad, tredimensionell bild för att visa avvikelser eller tumörer. En CT-skanning kan användas för att visualisera storleken på en tumör i synnerhet.
- Ultraljud: Vid ultraljud används ljudvågor för att skapa en bild. Ultraljud är särskilt effektivt för att undersöka knölar eller organ i kroppen som ligger under huden.
En biopsi är dock vanligtvis det enda säkra sättet att diagnostisera en desmoidtumör. För detta ändamål tas ett vävnadsprov av tumören som sedan undersöks i laboratoriet.
I de flesta fall är det tillrådligt att observera tumören under en tid efter att diagnosen har ställts, eftersom den spontant kommer att gå tillbaka av sig själv eller sluta växa. Av denna anledning är behandling inte alltid absolut nödvändig.
Hur behandlas desmoid tumör?
Kort efter att en desmoidtumör har diagnostiserats inleds vanligtvis behandling för att lindra symtomen. Läkare kallar detta för "stödjande vård", som vanligtvis upprätthålls under hela behandlingsperioden. Eftersom hormonet östrogen spelar en roll i utvecklingen av desmoidtumören, svarar tumören i många fall på antihormonell behandling. Läkemedelsbehandling, till exempel bestående av antiinflammatoriska läkemedel, utförs också alltid om tumören är inoperabel.
Kirurgisk borttagning av desmoidtumören kan också övervägas. Förutsättningen för kirurgi är dock alltid att avlägsnandet av tumören inte försämrar funktionen hos lemmar eller organ. Om tumören inte kan avlägsnas helt bör den följas av strålbehandling.
Vad är prognosen för en desmoid tumör?
Desmoidtumören återbildas ofta, dvs. den har en relativt hög återfallsfrekvens. Detta gäller särskilt om desmoidtumören inte kunde avlägsnas helt. Om desmoidtumören återkommer behandlas patienten vanligtvis med läkemedel.
En desmoidtumör kan inte alltid avlägsnas kirurgiskt och står därför under medicinsk kontroll under lång tid. Så länge den inte påverkar organfunktionerna är det oproblematiskt för patienter att leva med en desmoidtumör. Tumören måste dock kontrolleras regelbundet.