Vad är ett ependymom?

Ett ependymom är en ganska sällsynt tumör som utvecklas antingen i hjärnan (gliom) eller i ryggmärgen. Den utgår från de ependymala cellerna, dvs. ventrikelsystemet i de inre hjärnkamrarna och den centrala kanalen i ryggmärgen. Mellan 5 och 10 procent av alla gliom beror på ett epensymom och är den tredje vanligaste tumörsjukdomen i det centrala nervsystemet hos barn, tillsammans med astrocytom och medulloblastom. Särskilt barn i sexårsåldern tenderar att utveckla ett ependymom. Hos vuxna är ependymom dock relativt sällsynt och utgör endast mellan 2 och 3 procent av alla hjärntumörer.

Medan ependymom hos barn tenderar att utvecklas i bakre delen av skallen och i ryggmärgen, utvecklas ependymom hos vuxna huvudsakligen i storhjärnan.

Hur utvecklas ett ependymom?

Ependymom hos barn och vuxna skiljer sig inte mycket åt när det gäller tumörens form. Ependymom växer från de celler som har kontakt mellan cerebrospinalvätskan och normal hjärnvävnad. Detta förklarar också var ett ependymom uppstår: i regel hittas de i hjärnstammens kammare för cerebrospinalvätska, i hjärnhalvornas sidokammare, i bakre fossa eller i ryggmärgskanalen.

Läkare är dock fortfarande oense om de exakta orsakerna till ependymom. De antar dock att personer som redan har genomgått strålbehandling som en del av en tidigare cancersjukdom har en ökad risk att utveckla ett ependymom. Detta gäller särskilt för barn som har haft leukemi eller den elakartade ögontumören retinoblastom. Om ett ependymom utvecklas i ryggmärgen kan detta ofta bero på den ärftliga sjukdomen neurofibromatos typ 2.

Vilka är de olika typerna av ependymom?

Världshälsoorganisationen (WHO) klassificerar ependymom i följande undertyper:

• Myxopappillärt ependymom (WHO grad I): godartad hjärntumör som vanligtvis bildas i det nedersta ryggmärgsområdet och främst förekommer hos vuxna
• Subependymom (WHO grad I): godartad hjärntumör som vanligtvis diagnostiseras av en slump och som växer som ett bulliknande utsprång i hjärnventrikelns inre
• Ependymom (WHO grad II): Hjärntumör som växer långsamt och är begränsad till den inre hjärnventrikeln eller ryggmärgen
• Anaplastiskt ependymom (WHO grad III): Hjärntumör som uppstår och växer snabbt, särskilt hos barn

Medan första och andra gradens ependymom vanligtvis växer långsamt och är begränsade i storlek, växer tredje gradens ependymom snabbt och sträcker sig även utanför den angränsande hjärnvävnaden.

Vilka är symtomen på ett ependymom?

Symtomen på ett ependymom beror alltid på vilken typ av tumör det rör sig om. Ett alplastiskt ependymom kan leda till en ansamling av cerebrospinalvätska och därmed öka det intrakraniella trycket. Detta är förknippat med huvudvärk och illamående, som inte kan lindras med medicinering. Huvudvärken uppträder vanligtvis på natten eller tidigt på morgonen och försvinner inte under dagen. Det är också typiskt att huvudvärken återkommer regelbundet och intensifieras under dagar och veckor. När det intrakraniella trycket ökar kan också illamåendet öka, vilket leder till att patienten kräks oftare. Många klagar också över trötthet, utmattning eller hamnar i ett komatöst tillstånd.

Särskilt hos yngre barn kan ett ependymom öka huvudets omkrets (makrocefalus). Vissa märker också av tumören genom att få kramper eller problem med att se, gå, koncentrera sig och sova. I sällsynta fall kan ett ependymom orsaka förlamning.

Hur diagnostiseras ett ependymom?

Ett ependymom diagnostiseras med hjälp av vanliga bildtekniker. En magnetkameraundersökning (MRI) kan lokalisera tumören och fastställa dess storlek och utbredning. Eftersom ett ependymom i undantagsfall kan sprida sig genom sin förbindelse med cerebrospinalvätskan (CSF), beställs ofta även en undersökning av cerebrospinalvätskan (CSF-diagnostik) och det centrala nervsystemet. Här kan enskilda tumörceller upptäckas. Läkaren kommer också att ta ett vävnadsprov av tumören för att göra en fin vävnadsundersökning av tumören. På så sätt kan läkaren fastställa graden av tumör och anpassa behandlingen till patienten på bästa möjliga sätt.

Hur behandlas ett ependymom?

Eftersom ependymom är en relativt sällsynt typ av tumör är det svårt att ge tydliga behandlingsrekommendationer. Typen av behandling beror på patientens ålder, patientens allmänna hälsotillstånd, tumörens storlek och tumörens lokalisering.

I regel försöker man kirurgiskt avlägsna ependymomet för att lindra eventuella symtom. I ryggmärgen är det vanligtvis lättare att operera än i hjärnan. Om det inte är möjligt att avlägsna tumören helt följs operationen av lokal strålbehandling. Detta görs också om tumören är aggressiv när det gäller fin vävnad och kan avlägsnas helt kirurgiskt för att förhindra eventuell återväxt. Om cellgiftsbehandling ska ges utöver strålbehandling är förmodligen alltid upp till den behandlande läkaren. Hittills har kemoterapi endast haft en begränsad effekt på ependymom hos barn. Om det å andra sidan är ett ganska sällsynt ependymom som redan har bildat metastaser, måste strålbehandling av hela centrala nervsystemet också utföras.

Förutom dessa behandlingsmetoder kan andra mediciner också användas för att lindra symtom som huvudvärk eller illamående. Behandling med kortisonpreparat är också ett alternativ. De får hjärnvävnaden att svälla och minskar på så sätt också det intrakraniella trycket.

Vad är prognosen för ett ependymom?

Prognosen för ett ependymom är nära kopplad till hur operationen lyckas. Om tumören sitter i ryggmärgskanalen och kan avlägsnas helt är chanserna för ett fullständigt tillfrisknande goda. Om det rör sig om en tumör i huvudet och efter fullständig tumörborttagning med efterföljande strålbehandling förblir patienterna återfallsfria i nästan 80 procent av alla fall.