Vad är ett feokromocytom?
Ett feokromocytom är en oftast godartad tumör i binjuremärgen och förekommer ofta bara på ena sidan. Tumören är hormonellt aktiv och utsöndrar hormonerna adrenalin och noradrenalin, som höjer blodtrycket. Ett feokromocytom kan ge sig till känna genom högt blodtryck samt huvudvärk och/eller svettningar. Vanligtvis försöker man kirurgiskt avlägsna feokromocytomet.
Vad är orsaken till att ett feokromocytom utvecklas?
De exakta orsakerna till ett feokromocytom är fortfarande oklara. . Ungefär en tredjedel av alla feokromocytom kan dock spåras tillbaka till genetiska förändringar. I synnerhet misstänks ärftliga sjukdomar som Von Hippel-Lindaus syndrom, neurofibromatos typ 1 och multipel endokrin neoplasi typ 2 (MEN 2) spela en avgörande roll för utvecklingen av sjukdomen .
Ett feokromocytom har vanligtvis sitt ursprung i de så kallade kromaffincellerna. Dessa är körtelceller i binjuremärgen som frisätter stresshormonerna adrenalin och noradrenalin samt, i sällsynta fall, signalsubstansen dopamin . Dessa hormoner hör till katekolaminerna, som höjer blodtrycket . Det finns dock även mer sällsynta former av feokromocytom som utvecklas från kromaffinceller. Kromaffinceller finns utanför binjuremärgen. Läkare kallar dessa för paragangliom.
Hur kan man förebygga feokromocytom?
Eftersom orsakerna till feokromocytom fortfarande är okända i de flesta fall, finns det fortfarande inga lämpliga åtgärder för att förebygga sjukdomen. Det finns inte heller några motsvarande åtgärder för tidig upptäckt av ett feokromocytom ännu . Om du märker att ditt blodtryck är ovanligt högt är det tillrådligt att låta en läkare kontrollera det i ett tidigt skede. Detsamma gäller för hjärtarytmier eller plötslig svettning.
Vilka är symtomen på feokromocytom?
Om ett feokromocytom frisätter en stor mängd av de så kallade katekolaminerna leder detta till ett kraftigt förhöjt blodtryck. Dessutom klagar patienterna på följande ganska ospecifika besvär:
- Huvudvärk,
- Svettningar och/eller svettningar,
- Hjärtklappning, förhöjd puls och till och med hjärtarytmi,
- förhöjd blodsockernivå (hyperglykemi),
- Blekhet i ansiktet,
- Yrsel,
- Trötthet,
- oönskad viktnedgång,
- Illamående,
- Nervositet och/eller (inre) rastlöshet,
- Ångest och/eller panik
Hur diagnostiseras ett feokromocytom?
Ett feokromocytom kan förbli oupptäckt under lång tid. Ett ovanligt högt blodtryck upptäcks ibland till och med av en slump, till exempel under en operation. För att diagnostisera ett feokromocytom tas först patientens sjukdomshistoria. Slutligen görs en fysisk undersökning och följande ytterligare fynd samlas in, vilka är oumbärliga för en definitiv diagnos:
- Blodundersökning och/eller urinundersökning: Nedbrytningsprodukterna av adrenalin (metanefrin) och noradrenalin (normetanefrin) kan detekteras i blodplasma eller urin. Det bör observeras att t.ex. alfablockerare, MAO-hämmare och/eller tricykliska antidepressiva medel kan påverka testresultaten.
- de vanliga bilddiagnostiska förfarandena som ultraljudsundersökning (sonografi), datortomografi (CT) och/eller magnetisk resonanstomografi (MRI), men även positronemissionstomografi (PET) i kombination med CT,
- MIBG-scintigrafi: Denna nuklearmedicinska metod kan upptäcka hormonproducerande tumörer, t.ex. ett feokromocytom. En MIBG-scintigrafi kan nu också ersättas av en PET.
- Genetisk undersökning: utförs huvudsakligen om det finns misstanke om ärftliga orsaker som skulle kunna orsaka utvecklingen av ett feokromocytom . Detta är fallet i cirka 25 till 40 procent av alla fall .
Hur behandlas ett feokromocytom?
Det första valet av behandling för ett feokromocytom är kirurgi. Detta innebär att binjurarna avlägsnas tillsammans med tumören (adrenalektomi). Som förberedelse inför operationen måste patienterna ta särskilda blodtryckssänkande läkemedel några dagar i förväg för att förhindra att tumören frisätter en stor mängd katekolaminer. Detta kan få livshotande konsekvenser för patienten under narkosen och operationen .
Vad är prognosen för ett feokromocytom?
Prognosen för ett feokromocytom beror på flera faktorer. Förutom frågan om tumören är godartad eller elakartad, beror den också på om sjukdomen har diagnostiserats och behandlats i tid. Om feokromocytomet kan avlägsnas helt genom operation är prognosen vanligtvis gynnsam. I de flesta fall normaliseras blodtrycket efter operationen och symtomen försvinner. Det finns dock en risk att feokromocytomet bildas igen (recidiv). Det är därför ytterst viktigt att livslånga årliga kontroller äger rum.
Om däremot ett feokromocytom förblir oupptäckt och obehandlat, kan det ökade höga blodtrycket skada hjärt-kärlsystemet på lång sikt. Dessutom kan det ständigt förhöjda blodtrycket också utsätta andra organ för risker.