Vad är fibros?

Fibros eller skleros är en vävnadsförändring och kännetecknas av att bindvävsceller och kollagenfibrer förökas. Till följd av detta blir bindväven hård och mindre elastisk och fyller endast i begränsad utsträckning sina uppgifter . Sjukdomen kan yttra sig i enskilda vävnader, men även organ och till och med hela organsystem.

Vilka former av fibros skiljer man på?

Läkare skiljer vanligtvis mellan de två formerna av fibros:

• primär Fibros: Detta är en ganska sällsynt, spontant förekommande fibrös proliferation, dvs. en sjukdom som uppträder utan någon igenkännbar orsak.
• sekundär fibros: Denna form av fibros är vanligare och beskriver en fiberproliferation som utlöses av endogena eller exogena triggers, t.ex. inflammation, infektion eller ischemi (minskat blodflöde till vävnad).

 
Fibros, som manifesterar sig i organ, kan vara förknippad med en ökande förlust av vävnadens funktion. Följande sjukdomar i organ kan manifestera sig genom utveckling av fibros :

• endomyokardiell fibros: beskriver en förtjockning av hjärtats muskelvägg (myokardium), vilket kan bidra till en förstyvning av hjärtmuskeln. Endomyokardiell fibros påverkar främst ventrikeln (diastole).
• Hemokromatos: Detta är en järnlagringssjukdom som gör att kroppen blir överbelastad med järn. Inlagringen av överflödigt järn i organ och vävnader kan leda till skador.
• Hedingers syndrom: uppstår genom så kallat karcinoidsyndrom och påverkar och kan leda till trikuspidal regurgitation av höger kammare.
• H63D-syndrom: baseras på mutationen av HFE-genen och kan orsaka olika kliniska bilder.
• Kapselfibros: kan uppstå som ett resultat av insättning av ett bröstimplantat och beskriver utvecklingen av en hård bindvävsliknande kapsel, som ibland är smärtsam.
• Leverfibros: bidrar till utvecklingen av cirros, där vävnaden blir knölig och hård och drar ihop sig , vilket minskar leverns storlek. Aktiva leverceller förskjuts, vilket gör att organet förlorar sin funktion och kan yttra sig t.ex. genom vätskeansamling i buken. I värsta fall förlorar levern sin fullständiga funktion, vilket leder till den så kallade dödliga koma hepaticum.
• Lungfibros: beror i de flesta fall på kronisk inflammation och kan märkas genom andnöd och/eller torrhosta . I värsta fall leder lungfibros till fullständig förlust av lungfunktionen.
• Mediastinal fibros: vanligtvis asymtomatisk sjukdom där det kan finnas en granulomatös inflammatorisk process i mediastinum.
• Osteomyelofibros: beskriver en patologisk förändring i benmärgsvävnaden, vilket leder till störningar i blodbildningen.
• retroperitoneal fibros: är en kronisk inflammatorisk sjukdom i den bakre bukhålan, som förekommer ganska sällan.
• Skelerodermi: är en förhårdnad av huden som orsakas av en kronisk inflammatorisk process i kärl- och bindvävssystemet . Skelerodermi yttrar sig genom begränsad rörlighet i fingrarna, vilket kan förklaras av den ökande förtjockningen av huden. Sväljsvårigheter kan också vara en följd av minskad elasticitet i matstrupen. Om skelerodermi även påverkar de inre organen kan det leda till njur- eller lunginsufficiens.

 
På grund av förökning av bindvävsceller (fibroblaster) och lagring av kollagen kan organet helt förlora sin funktion, vilket i värsta fall till och med kan leda till att patienten dör.

Hur utvecklas fibros?

En fibros utvecklas efter ungefär samma fysiologiska processer som ärrbildning. På grund av vävnadsskadan frigörs makrofager (vita blodkroppar) som utsöndrar tillväxtfaktorer och olika cytokiner (proteiner som spelar en viktig roll i immunförsvaret ). Dessa aktiverar i sin tur cellulär signalering. Dessa aktiverar i sin tur cellulära signalvägar, som leder till en ökning av fibroblaster, eller myofibroblaster . Deras uppgift är att producera kollagen och glykosaminoglykaner, som på detta sätt komprimerar den extracellulära matrixen i den påverkade vävnaden. Medan ärrbildningsprocessen avslutas vid en viss punkt, finns det inget slut på fibrosbildningen . Detta får i sin tur till följd att mer och mer vävnad förskjuts eller ersätts av fiberproliferation.

Hur utvecklas fibros?

Fibros orsakas ofta av kronisk inflammation eller överdriven sårläkning. Dessutom kan en rad autoimmuna sjukdomar som lupus erythematosus, men även vaskulär inflammation och/eller reumatiska sjukdomar angripa de inre organen och bidra till utvecklingen av fibros där.

Vilka är symtomen på fibros?

Symtomen på fibros beror på vilken typ av fibros det rör sig om.

Hur behandlas fibros?

Det finns ännu inga behandlingar som kan stoppa den riktade proliferationen av bindväv. Följande läkemedel kan dock ges för att hämma kronisk inflammation och fördröja utvecklingen av fibros:

• Glukokortikoider,
• Immunsuppressiva medel,
• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel

 
Dessutom kan acetylsalicylsyra, kalciumantagonister och prostacykliner förbättra mikrocirkulationen. Alla läkemedelsbehandlingar måste dock administreras under en längre tid och kan också ha oönskade biverkningar. I allmänhet beror typen av behandling för fibros alltid på den underliggande sjukdomen .

Vad är prognosen för fibros?

Eftersom fibros inte kan botas helt är det ännu viktigare att sjukdomen behandlas så tidigt som möjligt för att minimera de skador som orsakas av sjukdomen. Om fibros diagnostiseras först i slutskedet kan organtransplantation fortfarande vara ett alternativ. Om fibros lämnas obehandlad är sjukdomen alltid dödlig. Med rätt behandling kan sjukdomsförloppet fördröjas. I allmänhet beror prognosen för fibros alltid på olika faktorer, men sjukdomen har vanligtvis en sällsynt gynnsam prognos.