Vad är ett hibernom?

Ett hibernom beskriver en medfödd, sällsynt godartad tumör i fettvävnaden (lipom) som växer mycket långsamt. Den bildas hos vuxna från spridda rester av fostrets bruna lipomvävnad i subcutis. Ett hibernom utvecklas vanligen i underhuden eller i muskulaturen, företrädesvis i luftstrupen eller i mediastinum längs matstrupen och kan vara mellan 5 och 10 cm stort. I sällsynta fall kan ett hibernom växa upp till 20 cm och även bildas i nacken eller mellan skulderbladen. I detta fall orsakar det vanligtvis smärta på grund av dess tryck. Män är mer benägna att få hibernom än kvinnor. Hibernom bildas oftare än genomsnittet under det 3:e eller 4:e decenniet av livet. Hibernom förekommer nästan aldrig hos barn.

Vilka former kan ett hibernom anta?

Ett hibernom utvecklas från celler med ett stort cytoplasmatiskt utrymme, som är rika på glykogen (kolhydrat som lagras i cellen ) och fosfolipid. Följande fyra tumörformer kan urskiljas :

• typiskt hibernom: kännetecknas av dess olika grader av differentiering. Det typiska hibernomet framträder som en enhetlig, rund eller oval cell med framträdande kanter, som är interfolierad med grovt multivacuolerade fettceller och representerar den vanligaste varianten av hibernom, som står för 82 procent av alla fall av sjukdomen.
• myxoid hibernom: detta är en lös, basofil matrix som har skummande histiocyter (celler i bindväv) och tjocka fibrösa septa. myxoid hibernoma förekommer främst hos män i huvud- och halsregionen.
• spindelcellshibernom: är en blandform av ett spindelcellslipom och ett hibernom, som endast förekommer i 2 procent av alla fall och därför är den absolut ovanligaste varianten av hibernom.
• lipomliknande hibernom: består av isolerade hibernomceller och uppträder oftast på låret.

Vad orsakar att ett hibernom bildas?

Ett hibernom utvecklas från brun fettvävnad. Den bruna fettvävnadens funktion är att förbränna fett utan att frysa, den så kallade termogenesen. Termogenesen innebär en fettsyraberoende frikoppling av adenosintrifosfat (ATP). Detta sker via uncoupling-proteinet UCP1 i mitokondrierna. I regel har spädbarn bruna fettdepåer, varför man antar att dessa vanligtvis försvinner av sig själva i vuxen ålder. Hos vissa vuxna kan dock förekomsten av brunt fett påvisas . Om detta bruna fett växer kontinuerligt kan hibernom utvecklas från det.

Under tiden har läkare kunnat fastställa att utvecklingen av ett hibernom i vissa fall går hand i hand med kromosomala rearrangemang i den långa armen av kromosom 11. Dessutom anses förlusten av AIP- och MEN1-generna också vara en viktig orsak till utvecklingen av ett hibernom.

Vilka är symtomen på ett hibernom?

Ett hibernom är vanligtvis symtomfritt. I vissa fall kan ett hibernom orsaka smärta och/eller fel på nerver och blodkärl på grund av den lokalt verkande kompressionen av den omgivande vävnaden. Detta är vanligtvis fallet när hibernom får klinisk betydelse på grund av att de växer i storlek och börjar utöva tryck på närliggande vävnad. Dessutom kan hibernom manifestera sig genom kronisk inflammation i form av lymfocyter.

Var bildas hibernom företrädesvis?

Den långsamt fortskridande, växande, smärtfria massan av ett hibernom bildas huvudsakligen på lår, axel, rygg, bröst och nacke, samt på armarna och regionen bakom bukhinnan (retroperitoneum). Dessutom kan ett hibernom också förekomma på struphuvudet, på lungsäcken, i bäckenregionen och på vulva eller pungen. Nästan 10 procent av alla hibernom är intramuskulära.

Hur diagnostiseras ett hibernom?

Eftersom hibernom vanligtvis är symptomfria, diagnostiseras de ofta som bifynd först efter flera års utveckling. Detta kan t.ex. ske genom de vanliga bilddiagnostiska förfarandena som en röntgenundersökning. Vid en magnetisk resonanstomografi (MRT) med kontrastmedel visar sig hibernomet genom karakteristiska drag, t.ex. en väldefinierad, tunn kapsel, som är genomträngd av matkärl. Om hibernomet diagnostiseras med positronemissionstomografi (PET) visar det sig som en stor, väldefinierad lesion. Men det krävs en histologisk undersökning, till exempel genom att ta ett vävnadsprov (biopsi) och undersöka det i laboratoriet, för att ställa en definitiv diagnos. I denna biopsi framträder hibernomet som en inkapslad, gummiaktig massa som blir gul till rödbrun när den skärs.

För en tillförlitlig diagnos är det viktigt att hibernomet tydligt skiljer sig från andra godartade tumörformer . Hit hör lipom, men även andra typer av tumörer. Till dessa hör lipom, men även haemangiom och angiolipom.

Hur behandlas ett hibernom?

För behandling av ett hibernom försöker man vanligtvis kirurgiskt avlägsna tumören. Detta är dock endast nödvändigt om patienten känner smärta. Om hibernomet är asymptomatiskt är behandling sällan nödvändig eftersom tumören nästan aldrig degenererar . Om tumören kunde avlägsnas helt under en operation , finns det vanligtvis inga återfall.

Vilka komplikationer kan uppstå med ett hibernom?

Ett snabbväxande hibernom som dessutom tenderar att infiltrera närliggande strukturer kan leda till komplikationer. Dessutom kan dessa typer av hibernom trycka på nerverna, vilket kan leda till en neuropatisk smärta.

Vilka är prognoserna för ett hibernom?

Om tumören inte har avlägsnats helt kirurgiskt finns det en risk för lokalt återfall. Eftersom det hittills inte har beskrivits något fall i litteraturen där ett hibernom har metastaserat, är prognosen ganska gynnsam.