Vad är kolangiokarcinom?

Kolangiokarcinom (CCA) kallas också i dagligt tal gallgångscancer och är en malign cancer i gallgångsslemhinnan. Gallgångarna är en förbindelse mellan levern och tolvfingertarmen. Tumörer kan uppstå både inuti (intrahepatiskt cholagiocarcinom, mindre vanligt) och utanför gallgångarna (extrahepatiskt cholangiocarcinom, vanligare), som liknar ett flodlopp. Cholagiocarcinom är svårt att diagnostisera och upptäcks därför nästan bara i ett avancerat stadium, vilket gör cancern nästan obotlig. Det är dock en ganska sällsynt cancerform som står för cirka 3 procent av alla gastrointestinala tumörer. Kolangiokarcinom uppträder vanligtvis endast med stigande ålder och är ganska sällsynt före 40 års ålder.

Vilka är riskfaktorerna för kolangiokarcinom?

Cirka 80 procent av alla kolangiokarcinom utvecklas utanför levern. Förutom ärftliga faktorer spelar förmodligen även miljöpåverkan en viktig roll. Andra riskfaktorer är förmodligen bara ansvariga för cancer i ett litet antal fall. Särskilt i Thailand kan parasiter också utlösas av kolangiokarcinom, t.ex. Opisthochis viverrini och/eller Clonorchis sinensis

Den förmodligen viktigaste predisponerande faktorn, som också gynnar utvecklingen av kolangiokarcinom, är primär skleroserande kolangit. I 10 till 20 procent av alla fall av primär skleroserande kolangit utvecklas också ett gallgångscancer. Medfödda cystor, till exempel i levern, virussjukdomarna hepatit B och C, kronisk tyfoidinfektion, levercirros, gallsten och exponering för vissa giftiga kemikalier bidrar också till utvecklingen av kolangiokarcinom.

Hur utvecklas kolangiokarcinom?

Kolangiokarcinom CCA kan uppstå både inuti och utanför gallgångarna. Den så kallade Klatskin-tumören är en specifik typ av extrahepatiskt kolangiocarcinom och uppstår där höger och vänster hepatisk gallgång möter den gemensamma gallgången (CBD). Klatskintumör är något vanligare hos män än hos kvinnor. Klatskin tumör försöker dock också bara orsaka symtom i ett avancerat skede.

Vilka är symtomen på kolangiokarcinom?

Tumörens placering avgör vilka symtom som kan uppstå vid kolangiokarcinom. Om tumören sitter nära den gemensamma gallgången, vilket är fallet vid extrahepatiskt kolangiokarcinom, uppstår ofta smärtfri gulsot. Men även vitaktig avföring, mörk urin och/eller klåda kan vara typiska symtom. Om tumören däremot sitter inne i levern förekommer mer ospecifika symtom som trötthet, oönskad viktminskning och/eller buksmärtor.

Intrahepatiskt kolangiokarcinom, som är mindre vanligt än extrahepatiskt kolangiokarcinom, kan ge ospecifika symtom som minskad aptit, oönskad viktnedgång, buksmärta och allmän sjukdomskänsla.

Hur diagnostiseras kolangiokarcinom?

Eftersom kolangiokarcinom ofta ger samma symtom som t.ex. gallsten är det ofta svårt att diagnostisera. Den första värdefulla informationen kommer förmodligen från blodvärdena, eftersom de ger information om gallgångarnas och leverns funktion. Med hjälp av blodvärdena kan läkaren dock i slutändan bara diagnostisera att det rör sig om en sjukdom i levern eller gallgångarna.

Endast bilddiagnostiska undersökningar kan bekräfta diagnosen. Dessa inkluderar ultraljud, datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRI). Dessutom finns det olika endoskopiska undersökningar, till exempel för att låta den stagnerade gallan rinna ut.

Hur behandlas kolangiokarcinom?

Endast en operation där hela tumören avlägsnas helt och hållet ger möjlighet till fullständig bot. Kolangiokarcinom diagnostiseras dock vanligtvis i ett avancerat stadium, så kirurgi används sällan. För att kunna bedöma detta kommer läkaren dock inte bara att ta hänsyn till tumörstorleken, utan också till cancercellernas egenskaper och eventuell bildning av metastaser. I vissa fall kan även en levertransplantation vara nödvändig.

Förutom kirurgi är palliativ terapi också möjlig. Detta kan lindra symtomen. Vid kolangiokarcinom används palliativ kemoterapi därför vanligtvis som standardterapi. Ett av de nyare behandlingsalternativen är fotodynamisk terapi. Här kommer cancercellerna i kontakt med fotosensibilisatorn, ett visst ämne. Genom riktad bestrålning med ljusvågor förändras fotosensibiliserarna och bildar nedbrytningsprodukter som är giftiga för cancercellerna. Denna process bör bidra till att tumörcellerna förstörs. Fotodynamisk terapi bromsar dock bara tumörtillväxten något. Det anses därför inte vara ett botande behandlingsalternativ, utan snarare ett palliativt.

Vilken är prognosen för kolangiokarcinom?

Som med andra cancerformer är chansen till fullständigt tillfrisknande större ju tidigare kolangiokarcinom diagnostiseras. Men eftersom kolangiokarcinom vanligtvis diagnostiseras i ett mycket avancerat stadium är prognosen ganska dålig. Leversvikt orsakad av kolangiokarcinom och frekvent blodförgiftning leder till en hög dödlighet. Om tumören däremot avlägsnas helt genom kirurgi och/eller med tumörfria marginaler är prognosen för tillfrisknande god, förutsatt att tumören ännu inte har spridit sig till lymfkörtlarna.