Vad är ett chordom?

Ett chordom är en godartad tumör som särskilt ofta uppträder i området kring svanskotan eller skallbasen (clivus). De kan dock i allmänhet bildas var som helst längs ryggraden och kan också uppträda i benen i de rörliga delarna av ryggraden eller till exempel i korsbenet. Trots sin godartade natur tenderar chordom att ha en aggressiv infiltrativ tillväxt. Detta innebär att även efter fullständigt avlägsnande av tumören kan chordomen återkomma (hög recidivfrekvens). Chordom har sitt ursprung i resterna av den ursprungliga ryggraden, den så kallade chorda dorsalis. Även om de har vuxit utanför hjärnhinnorna kan de ofta leda till en kompression av hjärnstammen och kranialnerverna och därmed orsaka symtom även i detta område.

Hur bildas chordom?

Chordom utvecklas från vävnadscellerna i den så kallade notochorden. Detta är en embryonal struktur som är involverad i bildandet av ryggraden. I normala fall regredierar notochorden under fostrets åttonde vecka. Vissa notochordceller kan dock finnas kvar i ryggradens ben och i skallbasen. Det är ganska sällsynt att dessa notochordceller utvecklas till cancertypen chordom. Varför detta händer hos vissa personer har ännu inte klargjorts bortom allt tvivel av medicinska experter.

Vem drabbas oftast av chordom?

Läkare antar att ett chordom utvecklas på grund av en genetisk predisposition. Det har till exempel visat sig att familjer med ärftliga chordom har ytterligare en kopia av brachyury-genen. Men barn som lider av den ärftliga sjukdomen tuberös skleros tenderar också att utveckla ackordom oftare. Detta kan förklaras med förändringen av TSC1- och TSC2-generna, som har förändrats på grund av tuberös skleros.

Vilka är de olika typerna av chordom?

Chordom kan av läkare delas in i fyra undertyper, som skiljer sig åt genom sitt utseende under mikroskopet enligt följande:

• det konventionella (klassiska) chordomet: Denna undertyp förekommer oftast och består av en celltyp som liknar notochordceller och som till det yttre liknar ett chondroidt dedifferentierat chordom.
• det dåligt differentierade chordomet: Denna subtyp upptäcktes först nyligen och skiljer sig från det klassiska chordomet genom sin aggressiva och snabba tillväxt. Dessutom saknar det lågt differentierade chordomet genen INI-1. Barn och ungdomar är särskilt benägna att utveckla denna subtyp. Den förekommer dock även ofta i tumörer i skallbasen.
• detdedifferentierade chordomet: Denna subtyp är ännu mer aggressiv i sin tillväxt jämfört med de två former av chordom som redan nämnts. Dessutom tenderar det dedifferentierade chordomet att bilda metastaser jämfört med t.ex. konventionella chordom. Liksom det dåligt differentierade chordomet saknar även det dedifferentierade chordomet genen INI-1. Nästan 5 procent av alla chordompatienter utvecklar denna subtyp. De flesta av dem är barn.
• kondroidt chordom: Detta är en ganska föråldrad term för ett chordom och kommer från den tid då läkare fortfarande hade svårt att skilja mellan ett konventionellt chordom och ett kondrosarkom. Numera är denna differentiering inte längre ett problem på grund av upptäckten av avvikelsen i Brachyury-genen. Detta beror på att kondrosarkom, till skillnad från chordom, inte har denna abnormitet.

Vilka symtom orsakar ett chordom?

Ett chordom yttrar sig vanligtvis genom kompression av hjärnstammen och kranialnerverna och kan orsaka följande symtom:

• Kranialnervspåverkan, vilket kan orsaka dubbelseende eller synstörningar i form av nedsatt synskärpa eller synfältsbortfall,
• Hypofysinsufficiens (hormonbrist), vilket leder till allmän trötthet och ökat sömnbehov
• Huvudvärk, illamående och/eller kräkningar som orsakas av att tumören växer in i hjärnstammen och att cerebrospinalvätska ansamlas
• Förstörelse av lederna mellan ryggraden och huvudområdet, vilket leder till smärta vid varje huvudrörelse

Hur diagnostiseras ett chordom?

Om ett chordom misstänks kommer läkaren först att utföra en magnetisk resonanstomografi (MRT), med vilken chordomet väl kan visualiseras som en hyperintensiv struktur, särskilt i den T2-viktade sekvensen. Efter administrering av ett kontrastmedel blir chordomet också synligt i den T1-viktade sekvensen. Förutom MRT kan en datortomografi med benfönster utföras för att bättre visualisera bendestruktionen. Denna CT-undersökning är särskilt viktig för tumörer som är belägna i den kranio-spinala övergången. Detta beror på att en CT-undersökning kan användas för att utvärdera stabiliteten.

Hur behandlas ett chordom?

Chordom svarar knappast på strålbehandling eller kemoterapi, vilket är anledningen till att fullständigt kirurgiskt avlägsnande av tumören är målet. Detta är möjligt åtminstone för tumörer i mittlinjen med hjälp av endoskopisk endonasal kirurgi. Om tumören är större är det dock oftast svårt att avlägsna den helt. Även om ingen kvarvarande tumör kan ses i MRT efter operationen, finns chordomet fortfarande kvar i bindvävsnervskidorna eller i de intilliggande benstrukturerna. Av denna anledning är det tillrådligt att utföra proton- eller koljonbestrålning efter varje operation. Eftersom det fortfarande finns en risk för att tumören återbildas bör patienten gå på regelbundna kontroller.

Hur ser prognosen ut för ett kordom?

Prognosen för ett fullständigt tillfrisknande beror alltid på många olika faktorer. Till dessa hör patientens ålder, men även allmänna hälsotillstånd samt tumörens typ, storlek och lokalisering. I genomsnitt är sannolikheten för överlevnad med rätt behandling tio år eller mer.