Vad är uvealt melanom?
Ett koroidalt melanom (malignt uvealt melanom) är en sällsynt, elakartad ögontumör som har utvecklats direkt i ögat och som nästan alltid bara finns på ena sidan. Eftersom det utvecklas direkt i ögat måste koroidalt melanom särskiljas från andra former av tumörer som först uppstått i andra delar av kroppen och sedan utvecklat metastaser i ögat. Även om koroidalt melanom är sällsynt är det en av de vanligaste maligna tumörerna som har sitt ursprung i ögat. Personer i den vita befolkningen mellan 50 och 70 år löper större risk än genomsnittet att utveckla koroidalt melanom. Tumören kan redan ha vuxit genom ögats lager och/eller vuxit in i den angränsande vävnaden. Det är inte heller ovanligt att koroidalt melanom metastaserar till andra delar av kroppen.
Hur utvecklas ett choroidalt melanom?
Ett choroidalt melanom bildas av de pigmenterade cellerna i åderhinnan som förökar sig okontrollerat. Förutom blodkärlen i näthinnan ger åderhinnan näring åt ögat och är ett tätt nätverk av fina blodkärl. Den är placerad mellan ögats sklera och iris. En annan subtyp av åderbråcksmelanom utvecklas mellan iris (ca 5%) eller i ciliarkroppen, den punkt där linsen är upphängd (ca 10%).
De exakta orsakerna till utvecklingen av uvealt melanom är ännu inte kända. Personer med ett födelsemärke i åderhinnan (koroidalt nevus) och personer som lider av den medfödda sjukdomen neurofibromatos löper dock större risk än genomsnittet att utveckla koroidalt melanom. Dessutom misstänker man att UV-strålning kan spela en roll i utvecklingen av koroidalt melanom. Den ökade förekomsten av pigmentceller i ögat (okulär melanocytos) och genetiska mutationer i generna GNAQ/GNA11 misstänks också kunna orsaka koroidalt melanom.
Vilka stadier klassificeras koroidalt melanom i?
Ett uvealt melanom delas in i stadierna 1 till 4. Om det är ett lokaliserat koroidalt melanom i stadium 1 till 3 avlägsnas tumören vanligtvis kirurgiskt. Om tumören kan avlägsnas helt ökar chanserna till återhämtning. Vid en tumör i stadium 4 kan patienten fortfarande bli botad, förutsatt att det bara finns enstaka metastaser. Patienter med cancer i stadium 4 har dock en kortare förväntad livslängd. I många fall ordinerar den behandlande läkaren endast palliativa behandlingsmetoder för att lindra patientens smärta. Detta kan inkludera immunterapi, vilket kan förlänga patientens förväntade livslängd.
Vilka symptom tyder på koroidalt melanom?
Vissa koroidala melanom uppvisar ingen detekterbar tillväxt under en längre tid, men i de flesta fall växer ett koroidalt melanom stadigt och förstör näthinnan med tiden. Patienterna klagar därför ofta över försämrad syn. Om tumören har lett till att näthinnan har lossnat kan det även leda till ett minskat synfält, inklusive skymd syn (skotom). Många patienter klagar över flimmer, blixtar, dubbel eller suddig syn eller huvudvärk. Dessa symtom på koroidalt melanom uppträder dock vanligtvis först i ett avancerat stadium. Eftersom choroidalt melanom inte orsakar några symtom under en lång tid, upptäcks det vanligtvis av en slump.
Ett uvealt melanom kan också metastasera till andra delar av kroppen. Detta är regel i cirka 30 procent av alla fall. Framför allt lever, ben och lungor drabbas oftare än genomsnittet. Symtom på förlamning, nedsatt prestationsförmåga och/eller trycksmärta i de drabbade regionerna kan vara de första tecknen på metastatisk spridning. Vid diagnostillfället har dock choroidalt melanom endast metastaserat hos ett fåtal patienter, vilket också kan bero på att de fortfarande är ganska små i början och lätt förbises. Även efter framgångsrik behandling av uvealt melanom kan metastaser fortfarande uppstå i andra delar av kroppen flera år senare.
Hur diagnostiseras choroidalt melanom?
För det mesta diagnostiseras koroidalt melanom av en slump under en rutinundersökning hos en ögonläkare. Genom det så kallade indirekta oftalmoskopet, ett oftalmoskop som antingen bärs på huvudet, som en spaltlampa eller som ett par glasögon, kan ögonläkaren visualisera ögats baksida och därmed se en befintlig tumör och dess utbredning genom pigmentering eller typiska tecken på tillväxt. För att bekräfta diagnosen kan ögonläkaren också utföra en ultraljudsundersökning (ekografi). Detta görs med hjälp av en liten ultraljudssond som riktar en ljudstråle direkt mot tumören. Ljudstrålen reflekteras, registreras som ett akustiskt eko och visas på en bildskärm. Om det rör sig om ett melanom i åderhinnan kan typiska figurer urskiljas i det akustiska ekot.
Förutom ultraljudsundersökningen kan ögonläkaren också utföra en optisk koherens tomografi (OCT). Detta är en laser som skannar näthinnan och åderhinnan medan en ljuspunkt är fixerad. Men man kan också använda fluorescensangiografi (FAG), där ett färgämne (fluorescein) injiceras i patientens armven och når blodkärlen i ögat efter cirka 20 sekunder. FAG används för att visualisera blodflödet i ögat och hur blodkärlen används. De resulterande bilderna kan visa ögonläkaren om det finns ett koroidalt melanom.
Hur behandlas koroidalt melanom?
Ett koroidalt melanom måste behandlas. Om tumören förblir obehandlad kan den inte bara leda till att ögat förstörs. Risken för metastaser ökar också dramatiskt. Vilken typ av behandling som används beror alltid på tumörstadiet.
För mer än 100 år sedan var det fortfarande vanligt att avlägsna ögat (enukleation) vid koroidalt melanom. Sedan cirka 40 år tillbaka behandlas dock koroidalt melanom med riktad strålning, som sedan dess har blivit den vanligaste behandlingsformen. På så sätt kan tumören förstöras och ögat bevaras. Beroende på tumörens storlek och placering kan dock synförmågan försämras. Strålbehandling av koroidalt melanom kan ges i tre olika former:
- Brachyterapi: Vid denna form av strålbehandling sys små strålningsstrålar på utsidan av skleran på det drabbade ögat under en operation. Förutsättningen för detta är dock att tumören är mindre än 6 mm och att den kan nås med strålbäraren. Efter en framgångsrik behandling avlägsnas strålbäraren kirurgiskt.
- Protonterapi: Denna strålterapi kan användas för större koroidala melanom eller om de ligger nära makulan, den skarpaste punkten i synen, eller synnervshuvudet (papilla). Till skillnad från brachyterapi sker denna typ av bestrålning från utsidan med protoner. Behandlingen är beroende av ett tekniskt extremt komplext system (cyklotron).
- Strålkirurgi: Vid denna typ av bestrålning används en mycket hög dos av riktade gammastrålar.
Förutom strålning kan tumören i princip också avlägsnas kirurgiskt under vissa omständigheter. Förutom patientens allmänna hälsotillstånd är tumörens läge och storlek också av avgörande betydelse. I regel är stora tumörer med en liten tumörbas väl lämpade för kirurgi. Före det kirurgiska ingreppet ges strålning för att döda tumören och förhindra att tumörcellerna metastaserar till andra delar av kroppen under operationen. Under det kirurgiska ingreppet avlägsnas sedan den döda tumörvävnaden, vilket ökar sannolikheten för att synen bevaras.
När finns det en risk för metastaser?
Inte alla choroidala melanom bildar nödvändigtvis metastaser. Charité-sjukhuset i Berlin har dock kunnat identifiera vissa riskfaktorer som ökar risken för metastaser. Förutom kliniska aspekter som tumörens läge och storlek omfattar dessa även tumörens avgränsning och det uveala melanomets histologi, t.ex. förekomst av vaskulära slingor och/eller vissa genetiska faktorer.
Vad är prognosen för uvealt melanom?
Prognosen för choroidalt melanom är i allmänhet god, även om det inte finns någon absolut garanti för att tumören kommer att förstöras helt eller att synen kommer att bevaras. Respektive behandlingsform har inget inflytande på patientens sannolikhet att överleva. Eventuella metastaser, som också kan uppstå efter att tumören avlägsnats, har vanligtvis redan bildats före behandlingen och ska därför bedömas oberoende av behandlingsform.
I de flesta fall skadas eller avlägsnas (helt) det koroidala melanomet genom behandlingen. Eftersom fullständig destruktion eller borttagning av tumören inte alltid är framgångsrik, kan koroidalt melanom återkomma efter behandlingen. Patienterna bör därför gå på regelbundna uppföljningsundersökningar under en period på minst 10 år för att kontrollera det drabbade ögat för tumörrester eller tumörförnyelse.
Prognosen för diagnosen uvealt melanom beror alltid på olika faktorer som tumörens storlek, cancerstadiet, men också celltypen. Vid den första diagnosen finns det vanligtvis metastaser hos knappt 1 % av patienterna. Men eftersom det i 30 % av fallen bildas metastaser i andra organ, beror prognosen alltid på om dottertumörerna också har kunnat avlägsnas helt. Om så är fallet är överlevnadschanserna efter koroidalt melanom goda. Den 5-åriga överlevnadsgraden är cirka 75 %.
Hur ser eftervården ut för uvealt melanom?
Efter behandling av koroidalt melanom rekommenderas regelbundna kontroller hos en ögonläkare ungefär var sjätte månad. Eftersom risken för metastaser kvarstår även efter en framgångsrik behandling bör patienten även låta undersöka levern med tre till sex månaders intervall. Just levern är ett organ där metastaser kan bildas även med en viss tidsfördröjning.