Vad är ett kraniofaryngeom?

Ett kraniofaryngeom är en tumör som vanligtvis utvecklas i området för hypofysens stjälk. Även om tumören är godartad och växer långsamt kan den växa in i omgivande strukturer som hypofysen (körtel vid hjärnans bas), hypofysstjälken (körtelkropp av hypofysen och hypotalamus), synnerven och/eller kärlen. Mellan 2,5 och 4 procent av alla hjärntumörer är kraniofaryngeom, varav ungefär hälften uppstår i barndomen. Ett över genomsnittligt antal kraniofaryngeom utvecklas mellan 5 och 10 års ålder. Vuxna utvecklar ofta ett kraniofaryngeom från 40 års ålder, även om män och kvinnor kan drabbas på ungefär samma sätt .

Vad orsakar att ett kraniofaryngeom utvecklas?

Ett kraniofaryngeom bildas genom plötslig proliferation av kvarvarande celler i Rathke's pouch. Rathke's pouch beskriver en struktur som har sitt ursprung i hypofysens embryonala utveckling och som vanligtvis går tillbaka. I de flesta fall växer craniopharyngeomas i området för hypofysstjälken. Härifrån kan tumören sprida sig i olika riktningar. Cirka 5 procent av alla kraniofaryngeom bildas rent intraventrikulärt (i ventrikeln). Vid kraniofaryngeom är den tredje ventrikeln särskilt ofta drabbad.

Vilka är de olika typerna av kraniofaryngeom?

Man brukar skilja mellan följande två typer av kraniofaryngeom:

• adamantinös Kraniofaryngeom: som ofta är förkalkad och hård och har en högre irritidv risk. Det förekommer oftare hos barn.
• papillär Kraniofaryngeom: som extremt sällan är förkalkad och har en lägre risk för återfall. Det förekommer främst hos vuxna.

Vilka symtom kan orsakas av ett kraniofaryngeom?

Eftersom kraniofaryngeomet bildas i närheten av synnerverna, hyofysen, hypofysstjälken, hypotalamus samt hjärnstammen, bland annat, kan tumören leda till följande symtom:

• Huvudvärk,
• Huvudvärk, synfältsstörningar och/eller synstörningar,
• hormonella störningar, som särskilt kan utlösa diabetes insipidus, som yttrar sig genom ökad törst
• Illamående och/eller kräkningar,
• neurokognitiva störningar,
• hypotalamusrubbningar, som främst yttrar sig i viktökning,
• hos barn, utebliven pubertet eller andra tillväxtstörningar.

 
I regel orsakar inte kraniofaryngeom några besvär hos vuxna, särskilt inte i den inledande fasen . Om huvudvärk förekommer, men även synstörningar, kan dessa indikera en större tillväxt av tumören i hypofysregionen.

Hur diagnostiseras ett kraniofaryngeom?

Ett kraniofaryngeom kan vanligtvis diagnostiseras med hjälp av bildtekniken magnetisk resonanstomografi (MRI). Vid detta förfarande ges patienten ett kontrastmedel så att MR-undersökningen kan visa både tumörens läge och tumörens utbredning. I enskilda fall kan även en datortomografi (CT) utföras för att bedöma om det finns förkalkningar i tumören. Det är också tillrådligt att göra en endokrinologisk undersökning vid misstanke om kraniofaryngeom . Detta kan identifiera och behandla eventuella hormonella störningar. Om MRT-undersökningen visar att tumören är i kontakt med optiska chiasma (viktig del av synbanan) är det också nödvändigt med en oftalmologisk kontroll. I majoriteten av alla fall av sjukdomen hos vuxna kan tecken på hormonbrist samt psykologiska förändringar upptäckas redan vid diagnostillfället.

Hur behandlas ett kraniofaryngeom?

Eftersom kraniofaryngeom kan expandera när de växer, förskjuta intilliggande strukturer och orsaka permanent hjärnskada , är det första valet av behandling alltid ett fullständigt kirurgiskt avlägsnande av tumören. Läkarna kan välja mellan transkraniell metod och transnasal transsfenoidal metod . Medan den transkraniella metoden innebär att skallen öppnas för att mikrokirurgiskt avlägsna tumören, innebär den transnasala transsfenoidala metoden att tumören avlägsnas genom näsan.

Om en fullständig resektion inte är möjlig på grund av tumörens läge , kan postoperativ strålbehandling eller strålkirurgi utföras för att minska risken för att tumören utvecklas igen (recidiv).

För närvarande pågår forskning för att utveckla kemoterapi som ett kompletterande behandlingsalternativ. Dessutom testas läkemedel för behandling av papillärt kraniofaryngeom . Dessa är så kallade BRAF-hämmare, som inkluderar vemurafenib och dabrafenib.

Vilka komplikationer kan uppstå?

Efter det kirurgiska avlägsnandet av tumören kan det främst uppstå störningar i elektrolyt- och hormonbalansen. I bästa fall är dessa störningar endast tillfälliga. Det kan dock också hända att störningarna förblir permanenta. Särskilt efter operationen övervakas därför patientens blodvärden och vattenbalans noggrant för att vid behov kunna kompensera för hormonbristen med medicinering.

Vad är eftervården för ett kraniofaryngeom?

På grund av risken för återfall av kraniofaryngeom behöver patienten livslång uppföljning . Detta inkluderar kliniska och undersökningar, samt en kontroll av patientens tillstånd. Förutom kliniska och endokrinologiska undersökningar ingår även MR-kontroller, som till en början bör utföras med årliga intervall. Dessutom bör i synnerhet området kring skallen kontrolleras regelbundet av en ögonläkare . Om tumören utvecklas igen bör den avlägsnas kirurgiskt i ett tidigt skede och, om nödvändigt, bör de kvarvarande tumörcellerna bestrålas efteråt.

Hos patienter där tumören redan har vuxit in i de närliggande hjärnstrukturerna kan det uppstå en förlust av kontrollen över eventuellt livsnödvändiga funktioner. Detta leder till att livskvaliteten hos de drabbade försämras avsevärt. I 30 procent av alla fall kan det också förekomma en hög grad av fetma , vilket kan leda till diabetes och hjärtsjukdomar . Som en del av den medicinska övervakningen bör övervikten minskas för att förbättra den långsiktiga livskvaliteten för patienter.