Vad är ett medulloblastom?

Medulloblastom är den vanligaste maligna hjärntumören hos barn och ungdomar, och står för 20 procent av alla fall. Den diagnostiseras vanligtvis mellan fem och åtta års ålder. Pojkar drabbas något oftare än flickor och denna tumör är mycket sällsynt hos vuxna. I vuxen ålder utgör medulloblastom endast ca 10 % av alla tumörer i hjärnan. Särskilt ofta utvecklas medulloblastom i den bakre skallgropen. Hos barn finns dessa huvudsakligen i mitten av skallen och hos vuxna är det mer sannolikt att de finns på sidan av lillhjärnan. Hos många patienter växer tumören in i kanalerna för cerebrospinalvätska . Därför har tumörcellerna lätt att sprida sig genom denna cerebrospinalvätska i ryggmärgskanalen och även genom hjärnan. . Hos ungefär en av tre patienter har tumören redan metastaserat när diagnosen ställs. De flesta av dessa finns i det centrala nervsystemet.

Vad orsakar medulloblastom?

medulloblastom bildas från embryonala, dvs. odifferentierade och mycket omogna celler i det centrala nervsystemet. Dessa celler är defekt utvecklade och har hög proliferation. Orsaken till detta är dock fortfarande helt oklar. Forskare och experter har dock observerat att medulloblastom i många fall är förknippat med motsvarande förändringar i kromosomerna i sammanhanget. Joniserande strålning anses vara en särskild riskfaktor, till exempel barn som redan har genomgått strålbehandling på grund av en annan sjukdom. För dessa barn är risken att utveckla ett medulloblastom mycket hög.

Vilka är symtomen på medulloblastom?

På grund av tumörens snabba tillväxt uppträder symtomen snabbt. På grund av påverkan på den 4:e hjärnventrikeln och lillhjärnan illamående, kräkningar, yrsel, rörelsestörningar med ostadig gång och koordinationsproblem. På grund av nedsättningen av hjärnstammen kan det förekomma fel på kranialnerverna. Detta leder vanligtvis till synstörningar, dubbelseende och ansiktsförlamning som klagomål. Om dräneringen av cerebrospinalvätska är nedsatt eller blockerad , ökar det intrakraniella trycket på grund av den ökade mängden cerebrospinalvätska. Då drabbas de drabbade vanligtvis av illamående, huvudvärk, kräkningar, svår trötthet och sömnighet. Återigen drabbas andra patienter av personlighetsförändringar eller förvirring. Speciellt hos barn märks ett snabbt växande och extremt stort huvud. Denna tillväxt är ett säkert tecken på ökande cerebrospinalvätska och intrakraniellt tryck.

Hur diagnostiseras ett medulloblastom?

I regel går patienter med symtom på hjärntumör först till husläkare eller barnläkare. Läkaren kommer att använda sjukdomshistoria för att fråga om de exakta symtomen. Om det finns en misstanke om medulloblastom remitterar han eller hon patienten till ett specialiserat center, som utför följande undersökningar . I en CT-skanning som har utförts ser tumören vanligtvis mycket ljus ut och absorberar kontrastmedel bra. I många fall kan man se kalciumavlagringar i tumören. MRT anses dock vara det gyllene valet av bilddiagnostiska undersökningsmetoder. MR-undersökningen täcker inte bara skallen utan även ryggraden. På så sätt kan eventuella metastaser upptäckas. På så sätt kan eventuella metastaser i hela det centrala nervsystemet uteslutas eller till och med upptäckas. Som ett diagnostiskt komplement utförs undersökning av cerebrospinalvätskan. En lumbalpunktion är oumbärlig för detta. Diagnosen medulloblastom kan dock endast ställas med säkerhet om de histologiska fynden av cerebrospinalvätskan bevisar förekomsten av en tumör. Detta resultat har också ett omedelbart inflytande på patientens terapi och prognos.

Hur behandlas ett medulloblastom?

Den mest effektiva behandlingen är naturligtvis ett mikrokirurgiskt avlägsnande av medulloblastomet. Operationen planeras och utförs i intensivt samarbete mellan en neurokirurg, neuropatolog, neuroradiolog, onkolog och strålningsonkolog. På grund av tumörens snabba tillväxt består den nuvarande behandlingen av en kombinerad operation av tumören följt av radio- och/eller kemoterapi. Kemoterapi utan föregående operation har ingen som helst effekt på ett medulloblastom. Naturligtvis är specialisterna noga med att skona den friska omgivande hjärnvävnaden så mycket som möjligt. Behandlingen beror alltid på patientens ålder, metastaser, tumörens subtyp och det allmänna hälsotillståndet.

Vilka kompletterande behandlingsåtgärder finns det?

Symtomen på intrakraniellt tryck behandlas vanligtvis med kortisonpreparatet Dexametason. Detta används främst under perioden för det kirurgiska avlägsnandet av tumören och strålbehandlingen. Beroende på hur allvarliga symtomen och besvären är följer rehabilitering på ett lämpligt sjukhus. Psykosocialt stöd finns tillgängligt för drabbade personer och deras anhöriga på de flesta kliniker .

Vad är prognosen för medulloblastom?

Tack vare den aggressiva kombinationsbehandlingen av kirurgi och radio- och/eller kemoterapi kan ca 80 % av patienterna botas. Utsikterna till framgång beror dock alltid på undertypen av medulloblastom. Eftersom strålbehandling har enorma biverkningar hos barn under 3 år, såsom endokrinopati och neurologiska defekter, ges kemoterapi till dem efter operationen. Det första målet är alltid att avlägsna tumören så radikalt som möjligt och återställa ett optimalt utflöde av CSF. Om det inte är möjligt att återställa patientens eget CSF-utflöde kan en ventrikuloperitoneal shunt placeras. Detta leder sedan CSF till buken via en kateter under huden.

Hur följs ett medulloblastom upp?

Eftersom ett återfall alltid bör förväntas är det viktigt med noggrann uppföljning av medulloblastomet. Beroende på hur aggressiv tumören är utförs bildundersökningar med 3 till 6 månaders intervall. Detta för att ett återfall snabbt ska kunna upptäckas och behandlas igen . Om medulloblastomet återkommer kommer alla behandlingsåtgärder att sättas in igen, kirurgi, radio- och/eller kemoterapi. Om kemoterapin fortfarande pågår är regelbundna blodprov oumbärliga.