Vad är Merkelcellskarcinom?

Termen Merkelcellskarcinom (MCC) beskriver en sällsynt och aggressiv hudtumör som har en hög återfallsfrekvens. Merkelcellskarcinom tenderar ofta att metastasera till lymfkörtlar och/eller organ och har därför en hög dödlighet. Det bildas företrädesvis på delar av kroppen som utsätts för mycket ljus . Ljushyade personer över 50 år drabbas över genomsnittet ofta av sjukdomen. Eftersom merkelcellskarcinom har en hög återfallsfrekvens trots kemoterapi och strålbehandling, är chanserna att bli botad ganska ogynnsamma.

Vad är det som gör att merkelcellskarcinom utvecklas?

Enligt vetenskapliga studier finns det ett nära samband mellan Merkelcellskarcinom och intensiv exponering för UV-strålning. Dessutom har det visat sig att personer med immunosuppression har en 15-faldigt ökad risk att utveckla merkelcellscancer än personer i samma ålder utan immunosuppression. Personer som lider av immunosuppression, dvs. ett immunsystem som är undertryckt under en viss tid , är till exempel personer med en HIV-sjukdom eller organtransplantationspatienter.

Förutom dessa riskfaktorer har forskare funnit att många Merkelcellskarcinom kan kopplas till det så kallade Merkelcellspolyomaviruset . I nästan 80 procent av alla fall kunde Merkelcellpolyomaviruset påvisas i tumörvävnaden . Men eftersom Merkelcellpolymaviruset även finns hos friska personer misstänker man att det kan utlösa sjukdomen tillsammans med andra faktorer.

Vilka stadier kan merkelcellskarcinom delas in i?

För Merkelcellskarcinom, liksom för andra cancerformer, gäller den vanliga klassificeringen av tumörstadium enligt den så kallade TNM-klassificeringen. I allmänhet kan sjukdomsförloppet beskrivas på följande sätt :

Inom de första två åren efter diagnos av primärtumören uppstår de flesta metastatiska metastaserna. Många merkelcellskarcinom bildar dottertumörer via lymfsystemet. Av denna anledning utförs en så kallad sentinel lymfkörtelbiopsi (SLNB) efter diagnos av primärtumören. I cirka 30 procent av alla sjukdomsfall visar det sig att det redan finns metastaser, vilket avsevärt försämrar chanserna till bot.

Hur känns merkelcellskarcinom igen på utsidan?

Merkelcellscancer visar sig som en utvärtes slät, smärtfri knöl på hudytan, som har en grov konsistens. Merkelcellskarcinom är vanligast på huvud och hals, men även på armar och ben och är mindre vanligt på bålen . Det är ofta en slät, smärtsam klump på hudytan. Ofta är det hudområden som är särskilt utsatta för ljus. Vanligtvis har Merkelcellskarcinom en rödaktig, blåaktig eller hudfärgad färg och kan variera mycket i storlek. I genomsnitt har merkelcellskarcinom en diameter på ca 1,7 centimeter vid första diagnostillfället. Detta motsvarar ungefär en 10-centare, men den växer snabbt.

Under akronymen "AEIOU" kan de typiska kliniska egenskaperna hos merkelcellskarcinom sammanfattas enligt följande:

• A: asymtomatisk,
• E: (snabb) expansion,
• I: immunosuppression,
• O: äldre (äldre) patienter,
• U: UV-exponerad hud (lokalisering)

Hur diagnostiseras merkelcellskarcinom?

Merkelcellskarcinom diagnostiseras med hjälp av en biopsi. Här avlägsnas antingen tumörceller eller så avlägsnas hela hudtumören och undersöks sedan i mikroskop efter eventuella cancerceller . Om den mikroskopiska undersökningen visar att det verkligen rör sig om ett Merkelcellkarcinom, bör lymfkörtlarna undersökas med ultraljud för att upptäcka eventuella metastaser. Detta beror på att ett Merkelcellskarcinom snabbt sprider sig via lymfkörtlarna.

I cirka 20 procent av alla initiala diagnoser kan metastaser till lymfkörtlarna påvisas. Om så inte är fallet är det ändå tillrådligt att kirurgiskt avlägsna den lymfkörtel (sentinel-lymfkörtel) som ligger närmast primärtumören. Därefter bör även en biopsi utföras . Om denna portvaktslymfkörtel inte är drabbad av metastaser ökar chanserna till bot avsevärt: i detta fall lever ca 81 procent av alla patienter fortfarande 3 år efter diagnosen. Om det däremot finns tecken på lymfkörtelpåverkan används ytterligare bilddiagnostiska undersökningar, som ultraljud, MR eller CT, för att fastställa omfattningen av tumörens spridning .

Hur behandlas merkelcellskarcinom?

Behandlingen av merkelcellskarcinom beror på i vilket stadium sjukdomen befinner sig . Som med andra cancerformer finns det tre huvudtyper av behandling för merkelcellskarcinom:

• kirurgiskt avlägsnande av primärtumören,
• strålbehandling,
• systemisk tumörbehandling i form av immunterapi och/eller kemoterapi.

 
Vid en Merkelcellstumör försöker man om möjligt ta bort tumören helt och hållet och med en stor säkerhetsmarginal till den friska vävnaden . Beroende på hur tidigt Merkelcellskarcinomet diagnostiserades och om det kunde avlägsnas helt, desto bättre är chanserna till bot. Om portvaktslymfkörteln och/eller de omgivande lymfkörtlarna är påverkade, ska även dessa avlägsnas kirurgiskt så fullständigt som möjligt.

Strålbehandling kan ges adjuvant, dvs. som en stödjande åtgärd efter operationen, och syftar till att minska risken för att tumören återkommer. Eventuella tumörceller som fortfarande finns kvar ska dödas av strålbehandlingen.

Om sjukdomen redan är långt framskriden vid diagnostillfället eller om det finns fjärrmetastaser kommer kirurgi följt av strålbehandling oftast för sent. För att patienten ändå ska kunna leva ett liv värt att leva kan immunsystemet hos de drabbade stimuleras med stimulerande antikroppar, de så kallade checkpoint-blockerarna . Om sjukdomen fortskrider kan även en kemoterapi vara användbar och genomföras som en kombinationsbehandling av flera kemoterapeutiska medel. Även om många patienter initialt vanligtvis svarar positivt på kemoterapi, är denna effekt vanligtvis inte långvarig.

Hur ser eftervården ut för merkelcellskarcinom?

Merkelcellskarcinom tenderar att snabbt bildas igen, vilket är anledningen till att noggrann övervakning med intervall på tre månader rekommenderas efter en framgångsrik behandling. Efter tre år kan behandlingar ske med ett halvårs intervall. Förutom de regelbundna kontrollerna hos läkaren bör patienterna dock undersöka sin hud om och om igen på egen hand. Det är också tillrådligt att undvika kontakt med direkt UV-strålning .