Vad är Pagets sjukdom?

Pagets sjukdom är en bensjukdom. På vissa ställen utvecklas deformerade och förtjockade ben. Den exakta orsaken till sjukdomen är fortfarande helt okänd, men det är möjligt att en virusinfektion och genetiska faktorer spelar en roll i utvecklingen av sjukdomen. Pagets sjukdom är uppkallad efter dess upptäckare, den brittiske kirurgen Sir James Paget, som först upptäckte den 1877 . Pagets sjukdom rubbar balansen mellan nedbrytning och bildning av ben i kroppen, vilket leder till instabilitet och deformitet i skelettet . Detta orsakas av patologiska förändringar i de celler som ansvarar för benresorptionen . Pagets sjukdom uppträder vanligtvis inte förrän 40-årsåldern och majoriteten av patienterna förblir symptom- och symptomfria, vilket är anledningen till att sjukdomen ofta kan förbli oupptäckt under resten av livet .

Vilka är symtomen på Pagets sjukdom?

Även om sjukdomen i de flesta fall inte visar några symtom, kan följande indikera Pagets sjukdom:

• Smärta i ben, leder och muskler,
• Deformiteter och felställningar av ben,
• Slitage på leder,
• Benfrakturer,
• Nervskador,
• Hörselnedsättning.

Hur diagnostiseras Pagets sjukdom?

Eftersom Pagets sjukdom vanligtvis inte orsakar några symtom, söker de flesta drabbade inte läkare. Av denna anledning ställs diagnosen Pagets sjukdom oftast av en slump, till exempel om blodvärdena förändras eller om det finns förändringar i röntgenbilden, som togs av en helt annan anledning .

Diagnosen Pagets sjukdom ställs därför i flera steg.

Den medicinska historien

Först och främst tar läkaren upp patientens sjukdomshistoria. Baserat på de symtom som patienten beskriver kan läkaren redan grovt uppskatta om Pagets sjukdom kan vara orsaken. I regel kommer läkaren att fråga om följande:

• Om smärtan uppstod, och i så fall var,
• Om smärtan endast förekommer på en viss plats, t.ex. ryggen, lederna eller huvudet,
• Hur länge smärtan har funnits,
• Om temperaturen i huden över området är förhöjd,
• Om huvudets omkrets har förändrats,
• Om besvär som domningar, förlamning, syn- eller hörselstörningar har förekommit.

Den fysiska undersökningen

Läkaren på kommer att palpera det drabbade området för att få en uppfattning om smärtans intensitet. Han kommer också att kontrollera om det finns kontrakturer, förkortningar eller till och med felställningar som deformationer . Genom att jämföra höger och vänster sida kan läkaren se om muskelmassan har minskat. Han kan kontrollera gångmönstret för att se om det är flytande eller haltande. Han kommer också att utföra några tester av ledfunktionerna och kontrollera rörelseomfånget.

Laboratorietest

Hos patienter som lider av Pagets sjukdom visar blodprovet vanligtvis en ökad koncentration av alkaliskt fosfatas. Detta är en tydlig indikation på ökad aktivitet hos osteoblasterna, de benbyggande cellerna. Aktiviteten hos osteoklasterna, de bennedbrytande cellerna, kan också bestämmas . Dessutom kontrolleras urinen med avseende på mängden deoxypyridinolin. Detta ämne frigörs när benen bryts ned .

Röntgen och scintigrafi

För att med säkerhet kunna diagnostisera Pagets sjukdom är en röntgenundersökning nödvändig. Sjukdomen utvecklas i tre faser, som är synliga på röntgenbilden:

• I den första fasen syns benresorption, dvs. osteolys.
• I den andra fasen kan man se en bild av benresorption och områden med ökad bentäthet, osteoskleros.
• I den tredje fasen syns nästan bara områden med ökad bentäthet och distorsioner och även deformationer av de drabbade benen .

 
Scintigrafi används för att leta efter ännu fler skador på benen. Denna undersökning är mycket känsligare än röntgen och kan därför synliggöra ännu fler drabbade benområden.

Hur behandlas Pagets sjukdom?

Behandlingsmålen för Pagets sjukdom är att lindra smärtan och att stoppa ombildningen av benet. Här används ofta läkemedlet bisfosfonat och calacitonin för att hämma nedbrytningen av benet. Paracetamol ges vanligtvis för att lindra smärtan. Om allvarlig artros eller lårbensfrakturer uppstår måste kirurgiskt ingrepp övervägas. Om neurologiska symtom uppstår, t.ex. gångstörningar eller förlamning, som beror på nervkompression, är en operation av ryggraden oundviklig.

Vilka är komplikationerna vid Pagets sjukdom?

På grund av sjukdomen ökar risken för att utveckla bencancer, osteokarcinom avsevärt. Även om mindre än en procent av personer med Pagets sjukdom drabbas, är det fortfarande viktigt att genomgå en medicinsk undersökning och kontroll med jämna mellanrum. Det rekommenderas att blodvärdena kontrolleras regelbundet på . Om symtomen förvärras under sjukdomsförloppet kan det vara en god idé att göra en ny röntgenundersökning för att utesluta andra sjukdomar .

Vad är prognosen för Pagets sjukdom?

Om ingen bencancer bildas under sjukdomsförloppet är prognosen för de drabbade mycket god. I de flesta fall finns det inga symtom och den förväntade livslängden förkortas vanligtvis inte hos patienter med Pagets sjukdom. Tack vare läkemedelsbehandling är det möjligt för patienter som lider av Pagets sjukdom att leva ett relativt normalt vardagsliv, trots mer eller mindre uttalade begränsningar. Regelbunden uppföljning hos lämplig läkare är viktig för en god prognos.