Vad är Morvans syndrom?

Läkare använder termen Morvans syndrom för att beskriva en ganska sällsynt men livshotande sjukdom i det centrala nervsystemet. Sjukdomen åtföljs av svår sömnlöshet, överstimulering av nerverna (neuromyotoni), sjukdomar i det autonoma nervsystemet (dysautonomi) och skador på hjärnans funktioner (encefalopati).Ofta har Morvans syndrom en likhet i sina symtom med limbisk encefalit (LE), inflammatoriska symtom i det centrala nervsystemet.

Hur Morvans syndrom utvecklas

Läkare tror att Mervans syndrom orsakas av en autoimmun sjukdom eller i samband med en tumörsjukdom (paraneoplastisk). Morvans syndrom uppträder ofta i samband med en tumör i tymuskörteln (tymom) eller med de så kallade CASPR2-antikropparna.

Vilka är symtomen på Morvans syndrom?

Patienter som har Morvans syndrom klagar över följande symtom:

• Hallucinationer, förvirring och till och med minnesförlust, rumslig och tidsmässig desorientering,
• Muskelkontraktioner (myoklonus),
• Svängningar i blodtrycket,
• överdriven svettning (hyperhidros),
• smärtsamma muskelspasmer (myokymia),
• Hyperaktivitet,
• oönskad viktminskning,
• Klåda (pruritus),
• Feber.

Hur diagnostiseras Morvans syndrom?

Morvans syndrom liknar limbisk encefalit (LE) i sina symtom. Detta avser inflammatoriska symtom i det centrala nervsystemet. För att diagnostisera exakt vilken sjukdom patienten lider av jämförs de olika symtomen med varandra. Medan amnesi och kramper är mer vägledande för limbisk encefalit (LE) är hyperhidros, myokymia och sömnlöshet tecken på Morvans syndrom.

Hur behandlas Morvans syndrom?

Mervans syndrom behandlas ofta med plasmaferes, i vissa fall i kombination med steroider. Plasmaferes är ett tekniskt förfarande där man tar blodplasma för att bekämpa klåda, psykiska störningar och överdriven svettning. Efter långvarig administrering av behandlingen kan plasmabyte också förbättra muskelryckningar och sömnlöshet.

Förutom plasmaferes kan man också utföra en tymektomi, dvs. avlägsnande av tymuskörteln, och/eller föreskriva intag av azathioprin, ett immunsuppressivt medel. Hittills finns det ingen orsaksterapi för Morvans syndrom, det vill säga en behandling som bekämpar orsaken till sjukdomen. Intag av haloperidol kan hjälpa mot psykomotorisk agitation och hallucinationer.

Vad är prognosen för Morvans syndrom?

Hos 90 procent av alla patienter som lider av Morvans syndrom läker sjukdomen spontant, medan den leder till döden hos en av tio drabbade.