Vad är nefroblastom?

Nefroblastom, även kallad Wilms tumör, är en solid malign tumör i njurarna. Den har fått sitt namn efter Heidelbergkirurgen Max Wilms, som beskrev denna sjukdom i detalj omkring 1900. Tumören utvecklas genom en degeneration av vävnad, består av olika typer av vävnad och liknar embryonal njurvävnad. I de flesta fall finns omogna njurförstadieceller i tumören. Men typer av vävnad som muskelvävnad, broskvävnad, epitelvävnad och bindväv kan också finnas i tumören. Ett malignt nefroblastom kallas också för en blandad tumör.

Hur farligt är ett nefroblastom?

På grund av dess snabba tillväxt och tendens att bilda metastaser mycket tidigt, gör nefroblastom extremt farligt. I Tyskland har ca 15 % av de drabbade redan bildat metastaser när de får sin diagnos. Dessa förekommer särskilt ofta i lymfkörtlarna, i omedelbar närhet av njurarna och i lungorna. Men i enskilda fall kan metastaser även uppstå i levern och, vid mycket avancerad sjukdom, även i benen, utanför bukhålan och i det centrala nervsystemet. Cirka 5 % av barnen med nefroblastom har båda njurarna påverkade från början .

Vilka är symtomen på nefroblastom?

Till en början ger nefroblastom inga symtom eller smärta. Drabbade barn har vanligtvis en fet och utbuktande mage, vilket ofta missuppfattas som ett tecken på god kosthållning. Hos ca 10 % palperar en barnläkare buktumören under en förebyggande undersökning utan att några andra symtom föreligger. Buksmärtor eller blodig urin är till exempel de första symptomen på sjukdomarna, men förekommer endast i sällsynta fall. Men även nytillkommen smärta i ryggen kan vara ett tecken på nefroblastom. Precis som matsmältningsbesvär, viktnedgång, feber och hosta, som utlöses av lungmetastaser, kan vara symtom på en tumör i njuren.

Hur diagnostiseras nefroblastom?

Om läkaren eller barnläkaren hittar några tecken på nefroblastom i sjukdomshistorien eller under den fysiska undersökningen, läggs den drabbade personen in på ett sjukhus som är bekant med njurtumörer. Om man misstänker en tumör i njuren krävs många olika undersökningar som CT och MRI, men även scintigrafi, dels för att kunna ställa en säker diagnos och dels för att ta reda på exakt vilken form av sjukdomen det rör sig om. Det är också viktigt att ta reda på hur långt tumören redan har spridit sig . Detta är oumbärligt för att kunna fastställa en optimal behandling och en prognosbedömning av patienten .

I vilka stadier klassificeras ett nefroblastom?

Ett nefroblastom kan klassificeras i följande fem stadier:

• Stadium I: Tumörkapseln har ännu inte överskridits och tumören är begränsad till njuren. Tumören kan avlägsnas helt .
• Stadium II: Tumören kan avlägsnas helt. Tumören överskrider tumörkapseln. Lymfkörtlarna har ännu inte påverkats .
• Stadium III: Tumören kan inte längre avlägsnas fullständigt, regionala lymfkörtlar är påverkade eller tumörens vävnadsstruktur har brustit. Det finns dock inga fjärrmetastaser.
• Stadium IV: Fjärrmetastaser finns i levern, lungorna, skelettet och/eller hjärnan.<(li>
• Stadium V: Bilateralt nefroblastom förekommer.

Hur behandlas nefroblastom?

Oftast börjar man först med kemoterapi, som är avsedd att krympa tumören så att den sedan lättare kan avlägsnas. Hos vissa patienter, främst de där tumören fortfarande är ganska liten, inleds behandlingen med kirurgi. Syftet med operationen är att avlägsna tumören och eventuellt även metastaser. En framgångsrik operation följs i regel av kemoterapi. Beroende på tumörstadiet eller om det finns metastaser kan ytterligare strålbehandling vara nödvändig. Vilken behandlingsstrategi som används avgörs från fall till fall och beror på resultaten av den histologiska undersökningen av tumören.

Vad är prognosen för nefroblastom?

Prognosen för barn och ungdomar är mycket god. Mer än 90 % av patienterna kan botas på lång sikt tack vare moderna undersökningsmetoder och kombinationsterapier. Men prognosen beror alltid på typen av tumör och hur långt gången den är vid diagnostillfället . Man kan säga att ju tidigare nefroblastomet upptäcks och ju mindre malignt det är , desto större är chansen att bli botad. Hos patienter med icke-metastaserande nefroblastom är chansen till bot mer än 90 %. Hos patienter med en metastaserad och mycket elakartad tumör är chansen till bot betydligt lägre än 90 %.

Vilken är den uppföljande behandlingen för nefroblastom?

En uppföljande behandling av njurtumören är inte bara nödvändig för barn, utan för alla patienter. Om tumören kunde avlägsnas kirurgiskt, tar onkologispecialisterna vanligtvis hand om uppföljningsbehandlingen. Typ och omfattning av uppföljningsbehandlingen beror främst på tumörstadiet. Kontrollundersökningarna av ett nefroblastom är viktiga för att tidigt kunna upptäcka ett återfall . Återfall av cancern är särskilt vanligt under de första två åren. Regelbundna undersökningar inkluderar sonografi. Men även regelbundna röntgenundersökningar av lungorna ingår i eftervården. Om det inte finns några metastaser i lungorna efter fem år anses patienten vara botad. Från och med då behöver inga fler kontroller göras.

Hur kan nefroblastom förebyggas?

Orsakerna till nefroblastom är fortfarande helt okända. Eftersom tumören förekommer särskilt ofta hos barn är det nödvändigt att klargöra om det finns genetiska anlag som kan gynna sjukdomen , inklusive Beckwith-Wiedemanns syndrom.