Vad är en neurenterisk cysta?

En neurenterisk cysta, eller enterogen cysta, är en missbildning av nervkanalen, ryggraden och ryggmärgen som inte är förknippad med intelligensförlust (icke-syndromal). Den neurenteriska cystan är medfödd och lokaliseras vanligen ventralt om ryggmärgen och kan ibland finnas i bakre mediastinum. En neurenterisk cysta är resultatet av en separationsstörning (separationsstörning) av notochorden (den primära ryggraden) med den övre gastrointestinalkanalen. En neurenterisk cysta är extremt sällsynt. Över hela världen har endast cirka 35 fall av en neurenterisk cysta publicerats, av vilka dock ett över genomsnittligt antal pojkar påverkas av denna sjukdom.

Vilka symptom orsakas av en neurenterisk cysta?

En neurenterisk cysta orsakar inte alltid symtom. Beroende på cystans storlek kan den dock orsaka kompression av ryggmärgen och respektive nervrötter, vilket kan leda till en fokal känsla av svaghet, gång- eller känselstörningar (parestesi) eller smärta, som härrör från ryggmärgens nervrot. I vissa fall kan medfödda anomalier i ryggradsstrukturen också hittas, såsom bildandet av så kallade hemivertebrae eller fjärilskotor. Särskilt under de första månaderna av livet kan symtomen öka vid särskilt stora neurenteriska cystor.

Hur diagnostiseras en neurenterisk cysta?

En neurenterisk cysta kan diagnostiseras med de vanliga bilddiagnostiska metoderna. Om cystan är relativt liten och inte orsakar några symtom är det vanligtvis ett tillfälligt fynd. Större neurenteriska cystor kan däremot upptäckas t.ex. vid en magnetisk resonanstomografi och, förutom den grafiska representationen av den neurenteriska cystan, även visa dess lokalisering och exakta storlek på MRT-bilden.

Hur behandlas en neurenterisk cysta?

Om den neurenteriska cystan har nått en viss storlek och patienten klagar över neurologiska besvär, kommer den behandlande läkaren vanligtvis att försöka avlägsna cystan kirurgiskt. I detta fall öppnas cystan, till exempel i samband med en marsupialisering. Vid en marsupialisering fixeras den öppna cystväggen till den omgivande vävnaden efter öppnandet för att på så sätt uppnå dränering av cystan. Om den neurenteriska cystan kan avlägsnas helt är det ganska osannolikt att cystan kommer att återkomma.

Om det däremot är en neurenterisk cysta som upptäcktes vid en rutinundersökning och inte orsakar några besvär, kommer läkaren snarare att välja en konservativ behandlingsterapi och hålla ett öga på cystan för att se om den utvecklas genom regelbundna kontroller. Om den växande storleken gör det nödvändigt kan kirurgisk borttagning övervägas med tiden.

Frekvenser av neurenterisk cysta