Vad är ett paragangliom?

Ett paragangliom är en mycket sällsynt form av tumör som kan påverka det sympatiska eller parasympatiska nervsystemet. Tumören bildas vanligtvis från ett hormonellt aktivt kluster av nervceller som kallas paraganglion. Detta nervcellskluster producerar förutom hormonet noradrenalin även dopamin. I 35 till 40 procent av alla fall är paragangliom elakartade och tenderar att bilda metastaser.

I vilka delar av kroppen bildas ett paragangliom helst?

Ett paragangliom kan bildas i följande delar av kroppen och är därför indelat i de olika formerna av paragangliom :

• i området kring skallbasen (glomus jugulare): Det så kallade paraganglioma jugulare utvecklas huvudsakligen i området av den laterala skallbasen.
• i mellanörat (glomus tympanicum): Det så kallade paraganglioma tympanicum uppstår ur ett gangliom i mellanörat, kännetecknas av många kärl och är vanligtvis godartad. När tumören växer kan den förstöra närliggande vävnad .
• i halsområdet, särskilt i halspulsådern (carotis): Det så kallade paraganglioma caroticum utvecklas i den så kallade halstriangeln, den plats där halspulsådern grenar sig i den yttre och inre halspulsådern. Denna typ av tumör är vanligtvis godartad. Den förekommer dock ofta i samtidig utveckling av maligna paragangliom i bukområdet .
• på aortan: Det så kallade Paraganglioma aorticum växer vanligtvis snabbt och medför en hög risk om det inte behandlas tidigt.
• (Vanligtvis malignt) paragangliom i bröstkorgen och buken, som kan förekomma tillsammans med ett paragangliom caroticum.

Hur utvecklas ett paragangliom?

Ett paragangliom uppträder vanligtvis som en enda tumör. Det är ganska sällsynt att ett paragangliom bildas på flera ställen, vilket är fallet med paraganglioma caroticum . Om så är fallet orsakas paragangliom ofta av genetiska faktorer.

Vad orsakar att ett paragangliom utvecklas?

Än så länge är orsakerna till paragangliom fortfarande till stor del oförklarade. Eftersom de kan uppstå i olika delar av kroppen är det ofta svårt att identifiera endast en orsak. Om flera paragangliom förekommer beror detta vanligtvis på olika familjesyndrom eller tidigare genetiska sjukdomar, såsom en germline-mutation.

Vilka symtom orsakas av ett paragangliom?

Symtomen på ett paragangliom beror alltid på det exakta ursprungsområdet. I de flesta fall orsakar dock ett paragangliom inga symtom alls under en lång tid. Först när tumören ökar i storlek kan symtom uppstå på grund av att den omgivande vävnaden försämras. Beroende på var paragangliomet sitter kan följande symtom uppstå :

• Paragangliom i mellanörat: förutom ett pulssynkront ringande i örat (tinnitus) kan det också orsaka hörselnedsättning upp till dövhet och/eller en känsla av yrsel ,
• Paragangliom vid karotisbifurkationen i området kring skallbas eller hals: kan orsaka sväljningssvårigheter och heshet, en pulserande svullnad i halsområdet, ett hängande övre ögonlock och/eller ringningar i öronen,
• Paragangliom i bröst- och bukområdet: kan göra sig påmind genom smärta.

 
Om tumören även utsöndrar hormoner kan följande ytterligare symtom uppstå på grund av hormonutsöndringen av noradrenalin och dopamin:

• Högt blodtryck,
• svåra hypertensiva kriser,
• Hjärtklappning (takykardi),
• Svettningar,
• Huvudvärk,
• Ångest,
• Skakningar,
• Illamående,
• Blodtrycksfall (ortostatisk hypotoni),
• Svaghet och/eller blekhet,
• oönskad viktnedgång,
• Diabetes mellitus.

Hur kan ett paragangliom diagnostiseras?

Eftersom ett paragangliom, beroende på var det har sitt ursprung, utsöndrar ett hormon , kan det diagnostiseras genom laboratoriebestämning av detta . Om det finns ett paragangliom som inte producerar några hormoner kan det diagnostiseras med de vanliga bilddiagnostiska förfarandena . Detta kan innebära en datortomografi (CT) av thoraxområdet eller en magnetresonanstomografi (MRI) av huvud och hals och/eller bukområdet.

Hur behandlas ett paragangliom?

Det första valet av behandling för ett paragangliom är kirurgiskt avlägsnande av tumören, om detta är möjligt . För att undvika allvarliga blodtrycksförändringar under operationen, som kan orsakas av hormonutsöndring, bör patienten genomgå en så kallad alfablockad med läkemedlet Dibenzyran under minst tio dagar före operationen. Eftersom det kirurgiska ingreppet, särskilt i huvud- och halsregionen, är svårt på grund av risken för eventuella nervskador, kan ett långsamt växande paragangliom också endast övervakas medicinskt till en början. Regelbundna kontrollundersökningar ska fastställa tumörtillväxten . Strålbehandling är också ett tänkbart alternativ till en operation . I detta fall är målet alltid att förstöra paragangliomet så fullständigt som möjligt.

Om tumören däremot redan har metastaserat kan systematiska terapier användas. Detta inkluderar till exempel så kallad radionuklidterapi, kemoterapi eller molekylärt inriktade behandlingar. Eftersom paragangliom är en ganska sällsynt tumörform är det viktigt att olika experter inom onkologi, endokrinologi (så kallade hormonspecialister) samt radioonkologer, nukleärmedicinare, kirurger, gastroenterologer och patologer konsulteras för behandlingen för att garantera bästa möjliga behandling.

Vad är prognosen för paragangliom?

Prognosen för ett paragangliom beror på flera faktorer. Förutom frågan om tumören är elakartad eller godartad beror det också på tumörens storlek och dess läge. Under alla omständigheter bör en elakartad tumör behandlas så snabbt som möjligt . Det bör dock noteras att godartade tumörer kan förstöra den omgivande vävnaden genom sin tillväxt och tumören kan, åtminstone teoretiskt, bilda metastaser och därmed bli elakartad. Ju tidigare tumören diagnostiseras och behandlas, desto bättre är chanserna att bli botad.