Vad är ett solitärt plasmacytom?

Solitärt plasmocytom är en ganska sällsynt variant av multipelt myelom som utgör cirka 5 procent av alla plasmacellsneoplasier. . Män löper vanligtvis dubbelt så stor risk att utveckla plasmacytom som kvinnor, och det drabbar afroamerikaner oftare än genomsnittet, och asiater och Pacific Islanders mer sällan. Genomsnittsåldern vid insjuknandet är mellan 55 och 65 år. Till skillnad från multipelt myelom är solitärt plasmacytom begränsat till ett enda fokus och onormala plasmaceller förekommer inte i hela benmärgen.

Ett solitärt plasmocytom, även känt som plasmocytom, beskriver en plasmacellsjukdom, som kännetecknas av att det bildas en enda bentumör . I de flesta fall bildas ett plasmacytom i ett ben längs ryggraden. Det kan emellertid också bildas i bäckenet, revbenen, de övre extremiteterna, ansiktet, skallen och lårbenet eller bröstbenet. Eftersom tumörens bildningsplats vanligtvis motsvarar den plats där den onormala plasmacellen bildades i benmärgen, är plasmacytom botbara i 50 procent av alla fall.

Hur utvecklas ett plasmocytom?

Ett plasmocytom orsakas av en enda degenererad plasmacell på den inre ytan av benet. Denna onormala plasmacell är vanligtvis en så kallad differentierad B-cellslymfocyt, som bildas och sprids i benmärgen genom att föröka identiska celltyper (kloning). Detta kan leda till utveckling av en enda tumör (plasmocytom) .

Vilka är orsakerna till att ett plasmocytom utvecklas?

Även om förstagradssläktingar, t.ex. föräldrar och/eller syskon till personer med plasmocytom har en högre risk att också utveckla sjukdomen, kan plasmocytom inte betraktas som en ärftlig sjukdom i den snävare bemärkelsen. De exakta orsakerna som bidrar till bildandet av ett plasmocytom är fortfarande okända. Även om det är känt att degenerationen av en enda plasmacell bidrar till bildandet av ett plasmacytom, är det oklart varför denna plasmacell degenererar. Medicinska experter antar dock att kontakt med joniserande strålning, bezol och/eller bekämpningsmedel kan främja utvecklingen av sjukdomen. På samma sätt kan fetma (adiposity) och/eller kroniska infektioner orsaka utvecklingen av ett plasmocytom.

Vilka är symtomen på plasmocytom?

Ett plasmocytom visar sig vanligtvis genom omedelbar smärta på tumörstället. Detta obehag kan förklaras av den destruktion av skelettet som har skett till följd av de invaderande plasmacellerna .

Dessutom kan vissa patienter också utveckla en fraktur vid tumörstället. Speciellt patienter med kompressionsfrakturer i ryggradsområdet klagar över ofta förekommande svåra spasmer samt ryggsmärtor.

Hur diagnostiseras ett plasmocytom?

Den bekräftade diagnosen av ett plasmocytom ställs med hjälp av en biopsi, där ett vävnadsprov tas och analyseras i laboratoriet . Dessutom utesluts annan ben- eller mjukdelspåverkan med hjälp av andra bilddiagnostiska metoder. Till exempel kan en benscreening, en positron-elektron-tomografi (PET) samt en datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRI) användas. Det är tillrådligt att utföra en PET eller en MRI av hela ryggraden och/eller bäckenregionen för att säkerställa att inga onormala plasmacellstumörer förekommer.

Utöver dessa undersökningsprocedurer kan ett blod- och/eller urinprov ge information om huruvida ett plasmacytom skulle kunna förekomma. Åtminstone hos 30 till 75 procent av alla patienter förekommer monoklonala proteiner i blodet eller urinen om ett solitärt plasmocytom förekommer samtidigt . De så kallade monoklonala proteinerna produceras av onormala plasmaceller och kan därmed indikera ett plasmocytom.

Hur behandlas ett plasmocytom?

För behandling av ett plasmocytom används strålterapi som den primära behandlingsformen, om möjligt. Studier har visat att i endast 12 procent av alla fall hos patienter som fick lokal strålbehandling utvecklades tumören igen. Däremot var denna procentandel 60 procent hos patienter vars tumör inte bestrålades.

Till skillnad från andra tumörformer är det sällan nödvändigt att operera ett plasmacytom . Kirurgi utförs vanligtvis endast om tumören har orsakat strukturella instabiliteter eller deformiteter i benet. Efter ett framgångsrikt avlägsnande av dessa missbildningar genomförs i de flesta fall strålbehandling.

Så kallad adjuvant kemoterapi som en ytterligare eller förebyggande åtgärd för ett plasmocytom är kontroversiell enligt studier. Medan vissa studier visar att inga behandlingsresultat kan förväntas av adjuvant kemoterapi, visar andra studier att adjuvant kemoterapi försenar eller till och med förhindrar den möjliga vidareutvecklingen av plasmacytom till multipelt myelom.

Vilken är den uppföljande behandlingen för ett plasmacytom?

Det rekommenderas att patienter med plasmocytom låter kontrollera sina blod- och urinproteinnivåer samt sina kreatinin- och kalciumnivåer var fjärde till sjätte månad under ett år efter behandlingen. Efter ett år räcker det vanligtvis med en årlig blod- och urinkontroll . Om några avvikelser upptäcks är det också lämpligt att göra en benundersökning med hjälp av en PET/CT-undersökning av hela kroppen och/eller en MR-undersökning av ryggraden .

Vad är prognosen för ett plasmocytom?

Ett antal faktorer spelar roll för prognosen för ett plasmocytom. Dessa inkluderar till exempel nivån av albumin i blodet. I genomsnitt lever patienter med plasmocytom i tio år. Nästan 75 procent av alla drabbade lever i ytterligare fem år, medan 45 procent fortfarande är vid liv efter tio år.

I cirka 50 till 60 procent av alla fall kan det solitära plasmacytomet utvecklas till ett multipelt myelom (recidiverande form) trots strålbehandling.