Vad är sarkom?

Sarkom är sällsynta maligna tumörer som drabbar cirka 5 000 patienter i Tyskland varje år och därmed står för nästan en procent av alla nya cancerfall. De utvecklas främst (cirka 85 procent av alla sarkom) i mjukvävnad som muskler, fett och/eller bindväv. Mer sällan kan de också uppstå i skelettet (ca 15 procent av alla sarkom). Sarkom består av cirka 100 olika undertyper, vars identifiering är mycket viktig för behandlingen.

Vilka mjukdelstumörer delas sarkom in i?

I allmänhet delas sarkom in i följande tre typer av mjukdelstumörer:

• godartade och icke-aggressiva mjukdelstumörer: såsom liposarkom (tillhör de näst vanligaste mjukdelssarkomen efter histiocytom), fibrosakrom (uppkommer från bindvävsceller) eller hemangiom är lokaliserade tumörer som inte växer in i annan vävnad. Oftast förekommer dessa typer av tumörer på armar eller ben. I mer sällsynta fall kan de också påverka buken, bäckenet, axlarna och/eller huvudet och halsen.
• Intermediära mjukvävnadstumörer: såsom aggressiva fibrosarkom (desmoidtumörer) växer direkt in i den närliggande vävnaden. De brukar dock inte metastasera till andra delar av kroppen.
• Maligna mjukdelstumörer (sarkom): såsom liposakom eller leiomyosarkom (bestående av glatta muskelceller), som växer direkt in i den angränsande vävnaden och även kan sprida metastaser till avlägsna organ.

Typiskt för mjukdelssarkom är att tumörcellerna huvudsakligen sprids via blodomloppet och ofta metastaserar till lungorna, medan metastaser till lymfkörtlarna är mycket ovanligare.

Angiosarkom är en något specialiserad undertyp av mjukdelssarkom. Det är en elakartad tumör som ofta förekommer i huden, levern, bröstet eller mjälten. Angiosarkom utgår från lymfkärlen (lymfangiosarkom) eller endotelcellerna i blodkärlen (hemangiosarkom).

Till vilka bentumörer differentieras sarkom?

Medan bentumörer kan vara godartade eller elakartade, är bensarkom alltid elakartade. De har sitt ursprung i broskvävnaden eller direkt i benet, vilket skiljer dem från benmetastaser. De senare har nämligen inte sitt ursprung i benet utan i andra organ. Tumörcellerna har sedan metastaserat till skelettet.

De vanligaste bensarkomen är kondrosarkom (en elakartad bentumör), osteosarkom (den vanligaste primära elakartade bentumören) och Ewings sarkom. Osteosarkom och Ewings sarkom är särskilt vanliga hos barn, ungdomar och/eller unga vuxna, medan dessa två bensarkom är sällsynta hos vuxna över 40 år. Personer över 50 år löper däremot större risk än genomsnittet att utveckla kondrosarkom.

En mer specifik subtyp av bensarkom är rhabdomyosarkom. Detta är ett karcinom som främst förekommer i barndomen och utvecklas från embryonala mesenkymala celler. Dessa celler kan fortfarande utvecklas till skelettmuskelceller. Ett rhabdomyosarkom kan utvecklas i vilken del av kroppen som helst och kan involvera nästan vilken typ av muskelvävnad som helst.

Vilka symtom kan sarkom ge upphov till?

Sarkom ger vanligtvis inga typiska symtom, vilket är anledningen till att de ofta diagnostiseras sent. Det första tecknet är en smärtfri svullnad eller klump. Om svullnaden eller klumpen expanderar kan det också uppstå en känsla av spänning i det drabbade hudområdet. Det är först när sarkomen förskjuter nerver och/eller växer in i nervvävnaden som smärta kan uppstå.

Om sarkomet är ytligt upptäcks det oftast tidigare än sarkom som ligger djupare i vävnaden eller har satt sig i bröstkorgen eller buken. Om det finns ett bensarkom kan det leda till ledvärk, stelhet i lederna eller en benfraktur.

Om man upptäcker en svullnad som inte har avtagit efter mer än fyra veckor bör man definitivt kontakta en läkare för att få svullnaden medicinskt utredd. Detta gäller särskilt om svullnaden är 5 cm i diameter, ökar i storlek, orsakar (svår) smärta och/eller ser ut att ligga under huden. Om alla dessa kännetecken föreligger ökar sannolikheten för att det rör sig om en malign tumör.

Vilka är orsakerna till sarkom?

Den exakta orsaken till uppkomsten av sarkom är fortfarande okänd för medicinska experter. Följande faktorer anses dock vara möjliga risker för utveckling av sarkom:

• Sällsynta genetiska syndrom kan gynna utvecklingen av sarkom.
• Efter strålbehandling kan ett sarkom utvecklas på platsen för strålningen.
• En viss typ av humant herpesvirus kan spela en roll vid utvecklingen av Kaposis sarkom.
• Utvecklingen av sarkom i levern är troligen relaterad till vinylklorid.
• Miljögifter och/eller kontakt med vissa kemikalier kan leda till sarkom.
• Kronisk inflammation kan utgöra en risk för mjukdelssarkom.

Hur utvecklas ett sarkom?

Ett sarkom beror på olika faktorer och utvecklas därför alltid ganska olika. Förutom frågan om vilken undertyp av sarkom som föreligger, beror det också på om tumörcellerna är elakartade, vilken storlek sarkomet redan har uppnått, var sarkomet är beläget och om sarkomet redan har bildat metastaser. Alla dessa faktorer avgör om sarkomet kan avlägsnas kirurgiskt.

Hur diagnostiseras ett sarkom?

Eftersom sarkom är sällsynta och kan uppträda i många olika former är det inte alltid lätt att ställa diagnos. Att identifiera sarkomets subtyp är dock en förutsättning för optimal behandling. För att ställa diagnosen tar läkarna först patientens sjukdomshistoria och gör sedan en grundlig fysisk undersökning. Med hjälp av bildtekniker som magnetisk resonanstomografi (MRI) och/eller datortomografi (CT) kan läkaren avgöra hur långt tumören har spridit sig. Genom att ta ett vävnadsprov (biopsi) och undersöka det för fin vävnad kan en definitiv diagnos av sarkomen ställas.

Hur behandlas ett sarkom?

Patienter som har en välgrundad misstanke om sarkom eller vars diagnos redan har bekräftats bör söka sig till ett centrum som är specialiserat på behandling av sarkom. På detta särskilda sarkomcenter arbetar experter från olika områden hand i hand. För att kunna sätta in lämpliga behandlingsåtgärder måste den exakta typen av sarkom först fastställas. För att kunna göra detta måste läkarna veta om tumören växer lokalt, redan har vuxit in i närliggande vävnad och om den har spridit sig till metastaser. Men även patientens allmänna hälsotillstånd och ålder spelar en viktig roll vid valet av behandling.

Behandlingsmetoder för mjukdelssarkom

Mjukdelssarkom kan i princip behandlas med kirurgi, strålbehandling eller kemoterapi. Men mjukdelssarkom kan också behandlas med läkemedel.

Om det är ett lokaliserat mjukdelssarkom kan det avlägsnas så fullständigt som möjligt genom kirurgi. Om detta lyckas är chanserna till återhämtning mycket goda. Hos vissa patienter kan det också vara nödvändigt att beställa strålbehandling och/eller kemoterapi före operationen (neoadjuvant behandling). Om ytterligare behandling krävs efter operationen, t.ex. i form av postoperativ strålning, kallar läkarna detta för adjuvant behandling. Syftet är att minska risken för att tumören bildas igen. I vissa fall kan både för- och efterbehandling ordineras.

Behandlingsmetoder för bensarkom

Bensarkom behandlas också huvudsakligen med kirurgi, strålbehandling eller kemoterapi. På samma sätt kan riktade läkemedel lova bot vid behandling av enskilda bensarkom. I likhet med mjukdelssarkom är typen av sarkom, tumörens placering och dess storlek också viktiga för bensarkom. Men även frågan om tumören redan har vuxit in i den närliggande vävnaden och redan har bildat tumörer spelar roll för behandlingsmetoden. Därtill kommer patientens allmänna hälsotillstånd och ålder.