Vad är Sézarys syndrom?

Sézarys syndrom är en avancerad, sällsynt leukemisk cancer. Den tillhör en aggressiv form av så kallat kutant lymfom. Detta är en elakartad sjukdom som utvecklas från de så kallade lymfocyterna (celler i immunsystemet) och påverkar huden samt blodet och i vissa fall även lymfkörtlarna. Sézarys syndrom kan leda till utveckling av cancerceller i blodet, förstorade lymfkörtlar och/eller omfattande lesioner eller hudutslag.

Sézarys syndrom drabbar personer i medelåldern och ålderdomen mer än genomsnittet, och män drabbas oftare än kvinnor. Sjukdomen ökar risken för att utveckla andra cancerformer eller lymfom. Dessutom kan Sézarys syndrom försämra immunförsvarets funktion och därmed öka risken för infektioner . Så länge sjukdomen diagnostiseras och behandlas snabbt är det möjligt att hantera sjukdomens effekter.

Hur skiljer sig Sézarys syndrom från mycosis fungoides?

Vissa medicinska experter anser att Sézarys syndrom är ett mer avancerat stadium av mycosis fungoides, medan andra medicinska experter anser att de två sjukdomarna är separata. Det kan dock knappast förnekas att både Sézarys syndrom och mycosis fungoides i sjukdomsstadium IV har liknande kännetecken, som kan beskrivas på följande sätt:

• 80 procent av kroppsytan har utslag, tumörer eller lesioner.
• Det finns ett högt antal Sézaryceller i blodet.
• Det finns cancertumörer som har spridit sig till mjälten, lymfkörtlarna samt levern och/eller andra organ.

Vilka riskfaktorer gynnar utvecklingen av Sézarys syndrom?

Enligt är de exakta orsakerna till Sézarys syndrom fortfarande okända. . Det har dock observerats att vissa drabbade personer har ett humant T-cellsleukemivirus som infekterar lymfocyterna . Det är möjligt att dessa virus orsakar förändringar i DNA . Detta betyder dock inte att Sézarys syndrom är en ärftlig sjukdom. Detta beror på att den inte överförs från föräldrar till deras barn .

Vilka är symtomen på Sézarys syndrom?

Sézarys syndrom kan orsaka följande olika hudproblem:

• torr, fjällande och/eller kliande hud,
• Hudtumörer,
• förtjockade hudfläckar, främst i handflatorna och/eller på fotsulorna,
• röda utslag (erytrodermi) som täcker större delen av kroppen . Det är möjligt att minst 80 procent av kroppen är drabbad av detta utslag.

 
Sézarys syndrom kan också orsaka följande symtom:

• onormal nageltillväxt,
• Håravfall (alopeci),
• Utåtböjning av ögonlocket (ektropion),
• Svullnad på grund av vätskeretention (ödem) - detta påverkar främst armar och/eller ben,
• svullna lymfkörtlar,
• förstorad lever och/eller mjälte,
• Feber,
• oönskad viktminskning.

Hur diagnostiseras Sézarys syndrom?

Sézarys syndrom kan diagnostiseras av en specialist som är specialiserad på lymfom . Eftersom Sézarys syndrom är ganska sällsynt bör en bekräftad diagnos ställas av en hematopatolog eller dermatopatolog. Följande undersökningar utförs:

• Biopsi: Ett vävnadsprov från hud, lymfkörtlar och/eller benmärg tas för att analyseras för tecken på cancer.
• Blodprov: Ett CBC och/eller perifert blodutstryk kan tas för att kontrollera antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar, blodplättar och hemoglobin.
• Immunfenotypning: beskriver insamling av ett blod- eller vävnadsprov som kan visa cancermarkörer, som kan finnas på cellytan och kan indikera en specifik typ av lymfom .
• Test av genförändringar hos T-cellsreceptorn (TCR): Detta är ett blod- eller benmärgstest som letar efter genmutationer som främst kontrollerar T-cellsfunktionen.

Hur behandlas Sézarys syndrom?

Eftersom Sézarys syndrom vanligtvis inte kan botas är behandlingsformen palliativ till sin natur. Detta innebär att terapin är utformad för att lindra symtomen. Följande behandlingsformer kan användas för detta ändamål:

• Extrakorporeal fotoferes (ECP): Detta innebär att man tar blod från kroppen och behandlar cancercellerna med ett läkemedel som gör cellerna känsliga för ljus. UV-ljus används för att döda de skadliga cancercellerna innan blodet återförs till kroppen.
• Immunterapi eller biologisk terapi: Syftet är att stimulera kroppens immunsystem att bekämpa cancercellerna från insidan.
• andra former av läkemedelsbehandling: Kortikosteroider kan lugna rodnade eller irriterade hudområden och appliceras i form av krämer eller salvor . Retinoidkrämer eller -geler bromsar tillväxten av cancerceller. Histondeacetylashämmare kan stoppa delningen av tumörceller.
• UV-fototerapi (PUVA): Efter tidigare användning av läkemedlet psoralen behandlas cancercellerna med så kallad UVA-fototerapi, som använder ultraviolett ljus i A-intervallet (UVA) eller i B-intervallet (UVB).
• Strålbehandling: innebär att hela hudytan utsätts för starka stråldoser.
• Kemoterapi: kan ges topikalt (på huden) eller systemiskt (i hela kroppen) genom att ta tabletter.

Vad är prognosen för Sézarys syndrom?

Den 5-årsöverlevnaden för Sézarys syndrom är strax under 24 procent. Det är troligt att denna överlevnadsfrekvens kommer att öka stadigt på grund av framsteg inom medicinsk standard och användningen av nyare och mer effektiva behandlingar.