Vad är syringomyeli?

Syringomyeli är en ryggmärgssjukdom som förekommer ganska sällan och som antingen är medfödd eller förvärvad. Endast cirka åtta av 100 000 personer utvecklar syringomyeli, och män drabbas vanligtvis oftare än kvinnor. Typiskt för syringomyeli är enstaka eller flera hålrum i ryggmärgen som fylls med cerebrospinalvätska, så kallade syringar. Syringarna utvecklas främst i halsryggen eller övre delen av bröstryggen. I vissa fall kan en syrinx också växa i den nedre hjärnstammen. Läkare talar sedan om en syringobulbia.

Vilka är de olika formerna av syringomyeli?

Läkare skiljer mellan medfödd och förvärvad syringomyeli. Medfödd syringomyeli förekommer i 50 till 80 procent av alla fall och orsakas av en missbildning under embryonalutvecklingen, en så kallad Chiari-missbildning. I detta fall förskjuts lillhjärnan och efterhjärnan i riktning mot ryggmärgskanalen, vilket leder till att cerebrospinalvätskan inte längre kan flöda fritt. Förvärvad syringomyeli kan å andra sidan orsakas av en allvarlig ryggmärgsskada, som ett resultat av inflammation i hjärnhinnorna eller av en tumör i ryggmärgen.

Vilka är symtomen på syringomyeli?

Om syrinxen förstoras med tiden kan angränsande nervbanor klämmas eller skadas permanent. Detta kan orsaka olika symtom, som vanligtvis börjar med en minskad uppfattning av temperatur och smärta, till exempel i händerna. Därefter kan ytterligare symtom uppstå, t.ex. smärta i axel-armområdet, störningar i tömningen av urinblåsan och/eller tarmarna samt känselstörningar. I särskilt allvarliga fall kan syringomyeli också leda till förlamning, vilket kan förekomma särskilt ofta i benen. Om syringomyeli är en medfödd form uppträder de första symtomen vanligtvis mellan 20 och 40 års ålder.

Hur diagnostiseras syringomyeli?

Efter att ha tagit patientens sjukdomshistoria kommer läkaren att göra en fysisk neurologisk undersökning, som omfattar en undersökning av reflexerna samt muskelstyrkan, t.ex. i armar och ben. Om syringomyeli misstänks kommer en magnetisk resonanstomografi (MRT) av hjärnan och ryggmärgen att utföras. En detaljerad MR-bild visar sprutornas placering och storlek.

Hur behandlas syringomyeli?

Syringomyeli kan behandlas konservativt för att lindra symtomen. I vissa fall är även kirurgiskt ingrepp tillrådligt. I de flesta fall öppnas skallen upp till ryggmärgen. Om syringomyelin orsakats av en olycka avlägsnas kotbågarna och vidhäftningarna i de mjuka ryggmärgshinnorna lossas, så att cerebrospinalvätskan kan flöda obehindrat igen.