Vad är en Rathke's pouch-tumör?
En Rathke Pouch-tumör är en godartad utrymmesupptagande tumör som härstammar från resterna av Rathke pouch. Rathke pouch tumör, även känd på tyska som Rathke Taschen Tumor, har fått sitt namn efter den tyske anatomen Martin Heinrich Rathke. Följande typer urskiljs:
- Rathke-cysta: den är fylld med vätska , omgiven av epitel och har vanligtvis ingen klinisk betydelse . Beroende på Rathke-cystans storlek kan dock symtom på en hypofystumör förekomma.
- Kolloidcysta: fylld med en viskös slemhinnevätska - Kraniofaryngeom
Hur vanlig är en Rathke pouch-tumör?
Särskilt Rathke-cystor upptäcks ofta bara av en slump, även om de inte alls är sällsynta . Prevalensen är cirka 13-23 %, varvid kvinnor drabbas oftare än män. Detta resulterar i en kvot på 2:1.
Hur utvecklas Rathkes pungtumör?
Rathke's pouch är en så kallad utbuktning av svalget. Hos fostret utvecklas den främre hypofysen från denna påse. Således är detta inte en hjärnvävnad, men liksom CNS har den ett ektodermalt ursprung. Under den fortsatta utvecklingen stranguleras denna utbuktning och förlorar därmed sin förbindelse med munhålan. Detta resulterande hålrum i bukten bildar hypofysvesikeln. Normalt återbildas den helt och hållet. I sällsynta fall kan dock härledda cystor hittas mellan Paris intermedia och Paris distalis i hypofysen. Dessa kallas då Rathke-cystor. En godartad tumör som utgår från Rathke's pouch är craniopharyngeoma.
Vilka är symtomen på en Rathke's pouch-tumör?
Den vanligaste typen av Rathke's pouch-tumör är Rathke's cyst. På grund av sin vanligtvis mycket lilla storlek orsakar dessa inte några symtom . Om de växer kan de dock trycka på intilliggande områden i hjärnan. Detta kan orsaka följande symtom :
- Synstörningar och/eller begränsningar av synfältet på grund av kompression av synnerverna
- Hormonell obalans på grund av kompression av hypofysen
- Hos barn kan symtom som pubertas praecox, tillväxthämning och diabetes insipidus förekomma.
Hur diagnostiseras en Rathke's pouch-tumör?
På grundval av visar en MR-bild med kontrastmedel övervägande en liten Rathkes cysta, som är belägen i området för hypofysen och vanligtvis inte har någon suprasellär utbredning. MRT eller MRT är förstahandsvalet vid diagnos av Rathkes pungtumör. MR-bilden kan ge viktig information om cystans utbredning och lokalisation. Om patienterna har en större cysta bör en endokrinologisk utvärdering genomföras så att eventuella störningar i hormonbalansen kan diagnostiseras och behandlas. Om MRI-bilden visar en cysta i kontakt med optiska chiasma, kommer en ytterligare ögonundersökning att organiseras och utföras. Ögonläkaren kan upptäcka och kvantifiera synfält och synnedsättning . Dessa går ofta obemärkta under lång tid för de drabbade .
Samma undersökningsprogram ges och rekommenderas även för kolloidcystor och craniopharyngeom.
Hur behandlas en Rathke's pouch-tumör?
När det gäller små Rathke's cystor som inte ger några symtom rekommenderas att man kontrollerar deras utveckling med hjälp av en MRT med 6 till 12 månaders intervall. Denna uppföljning är viktig för att kunna utesluta en ökning i storlek. När det gäller små cystor som är mindre än 5 mm behövs ingen kontroll. Såvida inga symtom utvecklas.
Men om en Rathkes cysta orsakar symtom och obehag, är kirurgisk behandling nödvändig. Det kirurgiska tillvägagångssättet är i regel via ett transnasalt, transsfenoidalt tillvägagångssätt. Ingreppet kan utföras mikrokirurgiskt, helt endoskopiskt eller endoskopiskt assisterat. Eftersom cystans vägg ofta är fäst vid omgivande strukturer som hypofysstjälken eller chiasma opticum, rekommenderas fenestrering eller partiell resektion av cystan.
Även kirurgi är indicerat när Rathkes cysta utövar kompression på chiasma opticum och det finns synfältsstörningar och/eller synstörningar. Hos barn måste nyttan vägas mot risken. Om huvudvärken är så svår att barnets livskvalitet blir lidande, är kirurgi vanligtvis indicerat. Läkare använder här klinisk bedömning. Men eftersom huvudvärken kvarstår hos en tredjedel av alla patienter som opereras i barndomen , måste beslutet om en operation utvärderas med försiktighet med tanke på enbart symptomen . Om man beaktar resultaten från studier där det har visats att ca 31-35 % av cystorna till och med regredierade i storlek, dvs. minskade i storlek , är det mer sannolikt att en konservativ terapi i betydelsen "vänta och skanna" kan rekommenderas.
När det gäller kolloidcystor rekommenderas också den ovan nämnda behandlingen på detta sätt. Vid ett craniophayngeom är kirurgi alltid det första valet av behandling.
Vilka är riskerna med operation av en Rathke pouch-tumör?
Möjliga komplikationer efter resektion av Rathkes cystor anses i första hand vara störningar i hormonbalansen och elektrolytbalansen. För det mesta är dessa störningar dock endast övergående. Med tanke på dessa störningar är det viktigt med noggrann övervakning av blodvärden och vattenbalans efter operationen . I vissa fall är det nödvändigt att ersätta hormoner med läkemedel . En Rathkes cysta som återkommer är inte ovanlig, därför måste i de flesta fall en annan operation upprepas under tidens gång.
Vad är prognosen för en Rathke pouch-tumör?
Eftersom en Rathke's pouch-tumör vanligtvis är godartad, är prognosen också mycket god. Tillväxten av en Rathke-cysta, en kolloidcysta eller ett craniopharyngeom bör dock observeras med jämna mellanrum . Regelbunden bilddiagnostik med MRT eller MRT rekommenderas också för att utesluta eventuella återfall.