Какво представлява Меркеловият клетъчен карцином?

Терминът "карцином на клетките на Меркел" (ККМ) се използва за описване на рядък и агресивен кожен тумор, който има висок процент на рецидиви. Меркел-клетъчният карцином често има склонност към метастазиране в лимфните възли и/или органите и поради това има висока смъртност. Той се развива предимно в области на тялото, които са изложени на много светлина. Светлокожите хора над 50-годишна възраст са засегнати от заболяването с честота над средната. Тъй като въпреки химиотерапията и лъчетерапията карциномът на Меркел има висока честота на рецидивиране, шансовете за излекуване са по-скоро неблагоприятни.

Какви са причините за развитието на клетъчния карцином на Меркел?

Според научните изследвания съществува тясна връзка между клетъчния карцином на Меркел и интензивното излагане на ултравиолетови лъчи. Установено е също така, че при хората с имуносупресия рискът от развитие на Меркел клетъчен карцином е 15 пъти по-висок в сравнение с хората на същата възраст без имуносупресия. От имуносупресия, т.е. от потискане на имунната система за определен период от време, страдат например хора с ХИВ-болест или пациенти с трансплантирани органи.

В допълнение към тези рискови фактори учените са установили, че много от карциномите на Меркел могат да бъдат свързани с т.нар. полиомавирус на Меркел клетките. В почти 80 процента от всички случаи полиомавирусът на Меркеловите клетки може да бъде открит в туморната тъкан. Въпреки това, тъй като полиомавирусът на Меркеловите клетки се среща и при здрави хора, се предполага, че той може да предизвика заболяването заедно с други фактори.

На какви стадии може да се раздели карциномът на Меркел?

За Меркел клетъчния карцином, както и за другите видове рак, се прилага обичайната класификация на стадия на тумора според така наречената TNM класификация. Като цяло ходът на заболяването може да се опише по следния начин:

Повечето метастази се разпространяват в рамките на първите две години след диагностицирането на първичния тумор. Много от карциномите на Меркеловите клетки образуват дъщерни тумори чрез лимфната система. Поради тази причина след диагностицирането на първичния тумор се извършва така наречената биопсия на сентинелен лимфен възел (SLNB). В около 30 % от всички случаи се установява, че вече са налице метастази, което значително влошава шансовете за излекуване.

Как може да се разпознае външно карциномът на Меркеловите клетки?

Клетъчният карцином на Меркел се появява като външно гладка, безболезнена бучка на повърхността на кожата, която има грапава консистенция. Меркеловият клетъчен карцином се среща най-често по главата и шията, но също така и по ръцете и краката, и по-рядко по туловището. Често това са участъци от кожата, които са особено изложени на светлина. Обикновено Меркеловият клетъчен карцином придобива червеникав, синкав или кожен цвят и може да варира значително по размер. При първото диагностициране на Меркел-клетъчния карцином диаметърът му е средно около 1,7 cm. Това отговаря на около стотинка, но той расте бързо.

Под съкращението "AEIOU" типичните клинични характеристики на Меркеловия клетъчен карцином могат да бъдат обобщени по следния начин:

• А: безсимптомна,
• Д: (бързо) разрастване,
• I: имуносупресия,
• О: по-възрастни пациенти,
• U: кожа, изложена на ултравиолетови лъчи (локализация)

Как се диагностицира карциномът на Меркел?

Меркеловият клетъчен карцином се диагностицира чрез биопсия. При нея се отстраняват туморни клетки или се отстранява изцяло кожният тумор, след което се изследва под микроскоп за евентуални ракови клетки. Ако при това микроскопско изследване се установи, че наистина става въпрос за Меркелов клетъчен карцином, лимфните възли трябва да се изследват с ултразвук за евентуални метастази. Това е така, тъй като Меркеловият клетъчен карцином се разпространява бързо по лимфните пътища.

При около 20 % от всички първоначално поставени диагнози могат да се открият метастази в лимфните възли. Ако случаят не е такъв, все пак е препоръчително хирургично да се отстрани лимфният възел (сентинелен лимфен възел), който е най-близо до първичния тумор. След това трябва да се извърши и биопсия. Ако този сентинелен лимфен възел не е засегнат от метастази, това значително увеличава шансовете за излекуване: в този случай около 81% от всички пациенти са все още живи 3 години след поставянето на диагнозата. Ако, от друга страна, може да се открие засягане на лимфен възел, се използват допълнителни образни изследвания, като ултразвук, ЯМР или компютърна томография, за да се определи степента на разпространение на тумора.

Как се лекува карциномът на Меркел?

Лечението на Меркел-клетъчния карцином зависи от стадия на заболяването. Както и при другите видове рак, съществуват три основни вида лечение на Меркел-клетъчния карцином:

• хирургично отстраняване на първичния тумор,
• лъчетерапия,
• системна терапия на тумора под формата на имунотерапия и/или химиотерапия.

 
В случай на тумор от клетки на Меркел се прави опит, ако е възможно, туморът да бъде отстранен напълно и с голям запас от безопасност за здравата тъкан. В зависимост от това колко рано е диагностициран Меркел-клетъчният карцином и дали може да бъде напълно отстранен, толкова по-големи са шансовете за излекуване. Ако са засегнати сентинелният лимфен възел и/или околните лимфни възли, те също трябва да бъдат отстранени по хирургичен път възможно най-пълно.

Лъчетерапията може да се провежда адювантно, т.е. като поддържаща мярка след операцията, и има за цел да намали риска от повторна поява на тумора. Всички туморни клетки, които все още са налице, трябва да бъдат унищожени от лъчетерапията.

Ако заболяването е напреднало в момента на поставяне на диагнозата или ако са налице далечни метастази, операцията, последвана от лъчетерапия, обикновено идва твърде късно. Въпреки това, за да може пациентът все още да живее достойно, имунната система на засегнатите може да бъде стимулирана чрез стимулиращи антитела, т.нар. блокери на контролните точки. Ако заболяването прогресира, химиотерапията също може да бъде полезна и може да се прилага като комбинирана терапия от няколко химиотерапевтични средства. Въпреки че много пациенти първоначално реагират положително на химиотерапията, този ефект обикновено не е дълготраен.

Какви са последващите грижи за Меркелов клетъчен карцином?

Меркеловият клетъчен карцином има склонност бързо да се разраства отново, поради което след успешно лечение се препоръчва внимателно наблюдение на всеки три месеца. След три години лечението може да се провежда на интервали от половин година. В допълнение към редовните прегледи от лекар, пациентите винаги трябва сами да преглеждат кожата си. Препоръчително е също така да се избягва контактът с пряка ултравиолетова радиация.