Какво представлява хордомът?

Хордомът е доброкачествен тумор, който се появява особено често в областта на опашната кост или основата на черепа (clivus). По принцип обаче те могат да се образуват навсякъде по гръбначния стълб и могат да се проявят и в костите на подвижните части на гръбначния стълб или в кръстната кост например. Въпреки доброкачествения си характер хордомите обикновено имат агресивен инфилтративен растеж. Това означава, че дори след пълното отстраняване на тумора, хордомът може да се появи отново (висока степен на рецидив). Хордомите произхождат от останките на първичния гръбначен стълб, т.нар. chorda dorsalis. Въпреки че са израснали извън менингите, те често могат да доведат до компресия на мозъчния ствол и черепните нерви и съответно да предизвикат симптоми и в тази област.

Как се образуват хордомите?

Хордомите се развиват от тъканните клетки на така наречения нотохорд. Това е ембрионална структура, която участва във формирането на гръбначния стълб. Обикновено нотохордът регресира през осмата седмица на плода. Въпреки това някои нотохордови клетки могат да останат в костите на гръбначния стълб и основата на черепа. Доста рядко тези нотохордови клетки се превръщат в раков тип хордом. Защо това се случва при някои хора, все още не е изяснено по безспорен начин от медицинските експерти.

Кой най-често се разболява от хордом?

Лекарите предполагат, че хордомът се развива поради генетична предразположеност. Установено е например, че в семействата с наследствени хордоми има още едно копие на гена брахиури. Но децата, които страдат от наследственото заболяване туберозна склероза, също са склонни да развиват по-често хордоми. Това може да се обясни с промяната на гените TSC1 и TSC2, които са се променили вследствие на туберозна склероза.

Какви са различните видове хордом?

Хордомите могат да бъдат разделени от лекарите на четири подтипа, които се разграничават по външния им вид под микроскоп, както следва:

• конвенционален (класически) хордом: Този подтип се среща най-често и се състои от вид клетки, които наподобяват клетките на нотохорда и външно приличат на хондроиден дедиференциран хордом.
• слабо диференциран хордом: този подтип е открит съвсем наскоро и се отличава от класическия хордом по агресивния си и бърз растеж. Освен това при нискодиференцирания хордом липсва генът INI-1. Особено вероятно е този подтип да се развие при деца и юноши. Той обаче често се среща и при тумори на черепната основа.
• дедиференциран хордом: Този подтип е още по-агресивен в растежа си в сравнение с двете вече споменати форми на хордома. Освен това дедиференцираният хордом е склонен да образува метастази в сравнение с конвенционалните хордоми, например. Както и при слабо диференцирания хордом, при дедиференцирания хордом също липсва генът INI-1. Почти 5 % от всички пациенти с хордом развиват този подтип. Повечето от тях са деца.
• хондроиден хордом: Това е доста остарял термин за хордом и идва от времето, когато лекарите все още са изпитвали затруднения при разграничаването на обикновения хордом от хондросарком. В днешно време това разграничаване вече не е проблем поради откриването на отклонението на гена Brachyury. Това е така, защото хондросаркомите, за разлика от хордомите, нямат тази аномалия.

Какви симптоми предизвиква хордомът?

Хордомът обикновено се проявява чрез притискане на мозъчния ствол и черепните нерви и може да причини следните симптоми:

• Засягане на черепно-мозъчните нерви, което може да причини двойно виждане или зрителни нарушения под формата на намалена зрителна острота или загуба на зрително поле,
• Хипофизна недостатъчност (недостиг на хормони), която води до обща умора и повишена нужда от сън
• Главоболие, гадене и/или повръщане, причинени от разрастването на тумора в мозъчния ствол и последващото натрупване на цереброспинална течност
• Разрушаване на ставите между гръбначния стълб и областта на главата и свързаната с това болка при всяко движение на главата

Как се диагностицира хордомът?

Ако има съмнение за хордом, лекарят първо ще направи ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), с който хордомът може да се визуализира добре като хиперинтензивна структура, особено в Т2-претеглената последователност. След прилагане на контрастно вещество хордомът ще стане видим и в Т1-претеглената последователност. В допълнение към ЯМР може да се извърши компютърна томография с костен прозорец, за да се визуализира по-добре костната деструкция. Това КТ изследване е особено важно за тумори, разположени в черепно-мозъчния преход. Това е така, защото компютърната томография може да се използва за оценка на стабилността.

Как се лекува хордом?

Хордомите почти не реагират на лъчетерапия или химиотерапия, поради което целта е пълното хирургично отстраняване на тумора. Това е възможно, поне за тумори в средната линия, чрез ендоскопска ендоназална хирургия. Ако обаче туморът е по-голям, обикновено е трудно да се отстрани напълно. Дори ако след операцията на ядрено-магнитен резонанс не може да се види остатъчен тумор, хордомът все още присъства в съединителнотъканните обвивки на нервите или в съседните костни структури. По тази причина е препоръчително след всяка операция да се извършва облъчване с протони или въглеродни йони. Тъй като все още съществува риск туморът да се образува отново, пациентът трябва да посещава редовно контролни прегледи.

Какви са прогнозите за хордома?

Прогнозата за пълно излекуване винаги зависи от много различни фактори. Сред тях са възрастта, но и общото здравословно състояние на пациента, както и видът на тумора, неговият размер и местоположение. Средно вероятността за оцеляване при правилно лечение е десет или повече години.