Какво представлява ангиомиксомът?

Ангиомиксомът е рядък вид тумор на меките тъкани, който може да се развие главно около гениталиите, туловището или на главата и шията. Лекарите различават повърхностни и агресивни ангиомиксоми. Тъй като ангиомиксомите обикновено растат бавно и не се разпространяват в други части на тялото, заболяването не се счита за рак.

По правило ангиомиксомите са доброкачествени. Съществуват обаче и малък брой злокачествени случаи. Средно по-голямата част от всички пациенти развиват ангиомиксом до 34-годишна възраст. Въпреки че ангиомиксомът обикновено не предизвиква никакви симптоми, той най-често се отстранява хирургично, макар и само по естетически причини. Особено агресивните ангиомиксоми имат висока честота на рецидиви, дори и след успешно отстраняване, поради което може да се приложи хормонална или химиотерапия.

Как се развива ангиомиксомът?

Ангиомиксомът се развива от определен вид клетки, наречени миксоидни клетки. Миксоидните клетки са вид клетки, които се намират в съединителната тъкан и се смята, че поддържат органите и другите структури на тялото на място. Терминът "миксома" се отнася за доста рядък, доброкачествен тумор, който има само малко съдово снабдяване. Лекарите правят разлика между повърхностен и агресивен ангиомиксом. Повърхностният ангиомиксом се причинява от свръхпроизводство на лигавични вещества, които се срещат естествено в кожата. Точната причина за агресивния ангиомиксом обаче все още не е известна на лекарите.

Какви са различните видове ангиомиксом?

Лекарите разграничават два вида ангиомиксома:

• повърхностна ангиомиксома: Тази форма на ангиомиксома е близо до повърхността и следователно директно върху кожата или точно под повърхността на кожата, обикновено видима с просто око. В повечето случаи се среща по туловището, долните части на тялото, гениталиите или в областта на главата или шията. Хората на средна възраст или по-възрастните хора са особено склонни да получат повърхностен ангиомиксом, който има тенденция да расте бавно.
• агресивен ангиомиксом: Тази форма на ангиомиксом навлиза в по-дълбоки тъканни структури и може да се разпространи и в околните тъкани. Агресивният ангиомиксом се среща особено често между краката (перинеум), но също така и в тазовата област на засегнатото лице, т.е. в частта на долната част на корема и вътре в тазобедрените кости. Повечето жени в детеродна възраст получават агресивен ангиомиксом, който расте бързо, но обикновено не е злокачествен.

Какви са симптомите на ангиомиксома?

Засегнатите жени често се оплакват от болка или усещане за натиск около ангиомиксомата. При много хора обаче не се наблюдават никакви симптоми. Въпреки това ангиомиксомите могат да предизвикат естетически проблеми, особено в областта на главата и шията, поради което често се отстраняват по хирургичен път, въпреки че от медицинска гледна точка са безвредни.

Как се диагностицира ангиомиксомът?

Диагностицирането на ангиомиксома може да бъде трудно, тъй като това е рядък тумор, който често може да бъде объркан с други състояния. По-специално повърхностните ангиомиксоми могат да приличат на кисти, поради което лекарят трябва да вземе биопсия, за да потвърди диагнозата.

Много пациенти получават диагнозата по-скоро като случайна находка, например ако трябва да бъдат оперирани от друго заболяване и ангиомиксомът е открит в процеса на операцията. По принцип ангиомиксомът може да се открие с ултразвуково изследване, компютърна томография (КТ) или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). След това отстраняването на тъканна проба може да осигури поставянето на окончателна диагноза.

Как се лекува ангиомиксом?

Ако повърхностният ангиомиксом не причинява естетически проблеми, той може да бъде оставен без лечение. Ако обаче е разположен в областта на главата или шията, той може да бъде отстранен по хирургичен път, подобно на агресивния ангиомиксом. Пълното хирургично отстраняване на тумора обаче може да бъде трудно в зависимост от местоположението му, поради което при някои пациенти се използва и хормонална терапия. Тъй като растежът на някои ангиомиксоми се основава на хормоните, хормоналната терапия може да противодейства съответно на разпространението на ангиомиксома. Хормоналната терапия обикновено има следните две цели:

• 1. да се спре напълно производството на хормони от ангиомиксома, или
• 2. да предотврати растежа и деленето на хормоните на ангиомиксома.

В повечето случаи хормоналното лечение включва госерелин и тамоксифен. Тези два фармацевтични продукта се използват и като част от химиотерапията.

В допълнение към лечението на ангиомиксома, хормоналното лечение може да се приложи и преди ангиомиксомата да бъде хирургически отстранена. Това се прави най-вече с цел да се улесни отстраняването на голям тумор. Но хормоналната терапия се препоръчва и при последващото хирургично лечение на ангиомиксома, за да се намали рискът от повторна поява на тумора на същото място. По този начин може значително да се намали честотата на рецидивите на повърхностните ангиомиксоми. Тъй като обаче хормоналното лечение е сравнително нова терапевтична мярка, продължителността на приема на хормоналните препарати все още не е проучена. При много пациенти растежът на тумора се е възстановил след спиране на хормоналната терапия. При агресивните ангиомиксоми това се случва още след шест месеца.

Каква е прогнозата при ангиомиксома?

Ако ангиомиксомът не е могъл да бъде напълно отстранен, има голяма вероятност туморът да се появи отново на същото място (висок риск от рецидив). Този риск е сравнително висок при почти 30% от всички агресивни ангиомиксоми, дори и след пълното отстраняване на тумора. Средно след около шест месеца ангиомиксомът ще се образува отново на същото място. В повечето случаи ангиомиксомът се отстранява отново по хирургичен път, тъй като ангиомиксомите обикновено се образуват отново само веднъж. Хормоналната терапия или химиотерапията могат да намалят риска от ново разрастване.