Какво представлява краниофарингиомът?

Краниофарингомите са тумори, които се развиват в областта на стъблото на хипофизната жлеза. Тези тумори са доброкачествени и също така растат доста бавно, но те могат да се слеят силно с околните структури, като хипофизата, зрителните нерви, стъблото на хипофизата и кръвоносните съдове.

Колко често срещан е краниофарингиомът?

Около 2,5 до 4 % от всички мозъчни тумори са краниофарингиоми и около половината от тях се появяват в детска възраст, обикновено на възраст между 5 и 10 години. Останалите 50 % от тези тумори се развиват при възрастни, особено след 40-годишна възраст.

Кой е особено засегнат от краниофарингеом?

Краниофарингомите засягат както мъже, така и жени.

Как се развива краниофарингиомът?

Краниофарингомите се развиват, когато остатъчните клетки от торбичката на Ратке внезапно се размножат . Тази торбичка на Ратке е структура от ембрионалното развитие на хипофизната жлеза, която обикновено регресира отново . Краниофарингеомите се появяват предимно в областта на хипофизното стъбло, откъдето могат да се разширяват в различни посоки - параселарно, супраселарно или селарно. Само около 5 % от всички краниофарингиоми растат само интравентрикуларно.

Медицинските специалисти разграничават две форми на краниофарингиоми:

• Адамантинова краниофарингеома, която се среща особено при деца. Той често е калциран и твърд и има особено висок риск от рецидив.
• Папиларна краниофарингома, която се среща предимно при възрастни . Той много рядко е калциран и има много по-нисък риск от рецидив.

Какви са симптомите на краниофарингеома?

Краниофарингомата по принцип е доброкачествен тумор, но в зависимост от размера и местоположението си понякога може да предизвика опасни симптоми. Например, ако краниофарингиомът притиска зрителния нерв, може да се стигне до зрителни смущения. В повечето случаи в началото се губят зрителните полета във външната област . Някои хора дори ослепяват, ако туморът е много голям.

Ранните признаци на краниофарингома в повечето случаи са затруднена концентрация, влошаване на паметта и промени в личността. В повечето случаи тези симптоми се появяват месеци преди поставянето на диагнозата. При децата подобен тумор обикновено се забелязва по липсата на полова зрялост или по смущения в растежа. Причините за това се крият в нарушаване на хормоналния баланс.

Как се диагностицират краниофарингеомите?

Първият избор като диагностична процедура е ЯМР или ЯМР с използване на контрастно вещество. Това изображение от ЯМР дава точна информация за локализацията и обхвата на тумора. Допълнителната компютърна томография може да бъде полезна за откриване на наличието на калцификати. При всяко съмнение за краниофарингома се извършва и ендокринологична диагностика. Тя се използва за диагностициране на евентуални хормонални нарушения, за да могат те да бъдат лекувани . Ако изображението от магнитно-резонансната томография показва, че има контакт с оптичната хиазма , която е мястото, където се пресича зрителният нерв, трябва да се направи офталмологично изследване .

Как се лекува краниофарингома?

Поради изместващия растеж тези тумори могат да причинят трайни увреждания на околните мозъчни структури. Затова хирургичното отстраняване на целия тумор е най-добрият избор на терапия. Ако пълното отстраняване не е възможно поради близостта до най-важните структури, трябва да се извърши съпътстваща радиохирургия или лъчетерапия. Тази терапия може значително да намали риска от рецидив на заболяването .

Понастоящем изследователите работят на пълни обороти върху разработването на химиотерапевтични средства, които биха могли да се използват като допълнителна терапия. Такива лекарства в момента се тестват за терапия на папиларен краниофарингоом. Това са инхибитори на BRAF като дабрафениб и вемурафениб.

Същевременно съществуват два хирургични подхода за отстраняване на краниофарингома:

• транскраниален подход : той включва отваряне на черепа - краниотомия. След това туморът може да бъде отстранен микрохирургично . За чисто интравентрикуларните краниофарингиоми се препоръчва техниката.
• трансназален, транссфеноидален подход: при него хирургичният достъп се осъществява през носа. Тук краниофарингомата също се отстранява микрохирургично .

Какви са рисковете при резекция на краниофарингеом?

Възможните усложнения след резекция могат да включват по-специално нарушения на хормоналния и електролитния баланс. Тези смущения обаче обикновено са само с временен характер. В няколко случая смущенията са и постоянни. След операцията водният баланс, а също и кръвните стойности се проверяват на близки интервали от време.

Каква е прогнозата при краниофарингеом?

Шансът за излекуване на краниофарингома е много добър, а продължителността на живота значително се подобрява, ако туморът може да бъде напълно отстранен при операция. Не по-малко важно за прогнозата е хормонозаместителната терапия да е успешна. Ако е засегнат и хипоталамусът, прогнозата е много по-лоша.

Каква е очакваната продължителност на живота при краниофарингеом?

В зависимост от това колко рано е открит туморът, толкова по-добра или по-лоша е прогнозата. Тя зависи и от това дали туморът може да бъде напълно отстранен по време на операция. Ако краниофарингеомите са все още компактни, малки и могат да се оперират, прогнозата е добра в дългосрочен план. Въпреки това 80 до 90 % от засегнатите страдат от траен хормонален дефицит. Ето защо тези хора след това трябва да приемат препарати като хормонозаместители до края на живота си. При определени обстоятелства тези препарати могат да предизвикат вторични заболявания, които могат да окажат огромно влияние върху качеството на живот . Около 30 % от хората с краниофарингома са със затлъстяване. Поради това рискът от заболявания като захарен диабет и сърдечносъдови заболявания е особено висок.

Ако краниофарингиомът се отстрани хирургично и се последва от облъчване, процентът на излекуваните след 10 години е 70-83 %. Независимо от това, хормоналният дефицит е една от най-честите възможни последици от облъчването. Прогнозата е много по-лоша, ако е засегнат хипоталамусът . В този случай адаптираният хранителен режим и редовните физически упражнения са задължителни за намаляване на смъртността поради последствията от терапията. Ако нарушенията на зрението, паметта и концентрацията са се появили още преди операцията, в повечето случаи те не могат да бъдат отстранени чрез операция.