Какво представлява дезмоидният тумор?

Десмоидният тумор принадлежи към групата на фиброматозите, които се образуват върху мускулните обвивки (т.нар. мускулни фасции). Въпреки че дезмоидният тумор е доброкачествен тумор, той има склонност да прораства в околната тъкан и поради това от клинична гледна точка се счита за агресивна лезия на меките тъкани. Дезмоидният тумор може да регресира спонтанно или да расте бавно, причинявайки болезнено възпаление, засягайки функцията на съседните органи или ограничавайки подвижността на крайниците.

Дезмоидният тумор е много рядко заболяване с честота 1 на 4 милиона. Жените са по-склонни от средното да развият дезмоиден тумор в областта на корема след бременност. Ако дезмоидният тумор се развие при деца или юноши, се засягат предимно крайниците или областта на главата и шията. По принцип обаче дезмоидният тумор може да се развие в почти всички меки части на тялото.

Какви са причините за развитието на дезмоиден тумор?

Лекарите все още не са успели да докажат по безспорен начин причините за развитието на дезмоиден тумор. Въпреки това те предполагат, че хормонът естроген играе роля, тъй като дезмоидният тумор обикновено се развива след бременност и често спонтанно отзвучава по време на менопаузата. Установено е също така, че дезмоидният тумор се развива вследствие на наранявания в белезите на тъканта.

Какви симптоми причинява дезмоидният тумор?

Специфичните симптоми, причинени от дезмоиден тумор, винаги зависят от неговото местоположение и размер. Като цяло дезмоидният тумор може да се забележи по образуването на твърда, безболезнена бучка или подуване в областта на ръцете, краката, гърдите, шията или корема. В някои случаи бучката или подутината може да причини и болка и задължително трябва да бъде уточнена от лекар, особено ако бучката или подутината нарасне до размер над 5 см.

Растящият дезмоиден тумор може да измести нормалната тъкан, тъй като се развива в еластични, гъвкави тъкани или в дълбоки пространства на тялото. Следователно, преди туморът да предизвика първите симптоми, той може вече да е нараснал до значителни размери. Следните по-скоро неспецифични симптоми могат да показват дезмоиден тумор:

• Болка, която може да е причинена от натиска на тумора върху близките мускули, нерви и/или кръвоносни съдове,
• Усещане за изтръпване, което може да е причинено от натиска на тумора върху местните кръвоносни съдове или нерви,
• Ограничения в подвижността на стъпалата или краката, например куцане,
• Проблеми с движението на ръцете или дланите

Как се диагностицира дезмоиден тумор?

За да се диагностицира дезмоиден тумор, обикновено се извършват редица изследвания, които се използват и за определяне на размера на тумора и дали той расте. За тази цел могат да се използват следните образни техники:

• Магнитно-резонансна томография (МРТ ): преди изследването на пациента се дава специален контрастен агент, за да се получи ясен образ на тялото. ЯМР се назначава особено при съмнение за дезмоиден тумор на коремната стена и извънкоремни тумори. ЯМР може да се направи и след операция, за да се види дали туморът не се е образувал отново.
• Компютърна томография (КТ): При нея се използват рентгенови лъчи за създаване на изображения на вътрешността на тялото от различни ъгли. След това компютърът събира тези изображения в подробна триизмерна картина, за да покаже аномалии или тумори. Компютърната томография може да се използва за визуализиране на размера на даден тумор.
• Ултразвук: Ултразвукът използва звукови вълни, за да създаде изображение. Ултразвукът е особено ефективен за изследване на бучки или органи в тялото, които се намират под кожата.

Въпреки това биопсията обикновено е единственият сигурен начин за диагностициране на дезмоиден тумор. За тази цел се взема тъканна проба от тумора, която след това се изследва в лаборатория.

В повечето случаи след поставянето на диагнозата е препоръчително туморът да се наблюдава за момента, тъй като той спонтанно ще регресира от само себе си или ще спре да расте. Поради тази причина лечението не винаги е абсолютно необходимо.

Как се лекува дезмоидният тумор?

Скоро след поставянето на диагнозата дезмоиден тумор обикновено се започва лечение за облекчаване на симптомите. Лекарите наричат това "поддържащо лечение", което обикновено се поддържа през целия период на лечение. Тъй като хормонът естроген играе роля в образуването на дезмоидния тумор, в много случаи туморът реагира на антихормонална терапия. Медикаментозна терапия, състояща се например от противовъзпалителни лекарства, също се провежда винаги, ако туморът е неоперабилен.

Може да се обмисли и хирургично отстраняване на дезмоидния тумор. Предпоставка за операция обаче винаги е отстраняването на тумора да не нарушава функцията на крайниците или органите. Ако туморът не може да бъде отстранен напълно, трябва да се последва от лъчетерапия.

Каква е прогнозата при дезмоиден тумор?

Дезмоидният тумор често се образува отново, т.е. има сравнително висока честота на рецидивиране. Това е особено вярно, ако дезмоидният тумор не е могъл да бъде напълно отстранен. Ако дезмоидният тумор се появи отново, пациентът обикновено се лекува с медикаменти.

Дезмоидният тумор не винаги може да бъде отстранен по хирургичен път и затова дълго време е под медицински контрол. Докато не засяга функциите на органите, за пациентите е безпроблемно да живеят с дезмоиден тумор. Въпреки това туморът трябва да се проверява редовно.