Какво представлява епендимомът?

Епендимомът е доста рядък тумор, който се развива в главния (глиом) или в гръбначния мозък. Той произхожда от клетките на епидермиса, т.е. вентрикуларната система на вътрешните камери на мозъка и централния канал на гръбначния мозък. Между 5 и 10 % от всички глиоми се дължат на епендимом и са третото най-често срещано туморно заболяване на централната нервна система в детска възраст, заедно с астроцитомите и медулобластомите. Децата на възраст около шест години са особено склонни да развиват епендимом. При възрастните обаче епендимомите се срещат сравнително рядко и съставляват само между 2 и 3 % от всички мозъчни тумори.

Докато епидемиомите при децата се развиват в задната част на черепа и в гръбначния мозък, епидемиомите при възрастните се развиват предимно в главния мозък.

Как се развива епидемиомът?

Епендимомите при деца и възрастни не се различават много по формата на тумора. Епендимомите се развиват от клетките, които осъществяват контакт между гръбначно-мозъчната течност и нормалната мозъчна тъкан. Това обяснява и мястото на възникване на епендимома: по правило те се откриват в камерата за цереброспинална течност на мозъчния ствол, страничните камери на мозъчните полукълба, в задната ямка или в гръбначния канал.

Въпреки това лекарите все още не са единодушни относно точните причини за появата на епендимомите. Те обаче приемат, че хората, които вече са преминали през лъчева терапия като част от предишно онкологично заболяване, имат повишен риск от развитие на епендимом. Това важи особено за деца, които са имали левкемия или злокачествен очен тумор ретинобластом. Ако епендимомът се развие в гръбначния мозък, това често може да се дължи на наследственото заболяване неврофиброматоза тип 2.

Какви са различните видове епендимоми?

Световната здравна организация (СЗО) класифицира епендимомите в следните подтипове:

• Миксопапиларен епендимом (СЗО степен I): доброкачествен мозъчен тумор, който обикновено се образува в най-ниската част на гръбначния мозък и се среща предимно при възрастни
• Субепендимом (I степен по СЗО): доброкачествен мозъчен тумор, който обикновено се диагностицира случайно и расте като луковична изпъкналост във вътрешността на мозъчния вентрикул
• Епендимом (II степен по СЗО): Мозъчен тумор, който расте бавно и се ограничава до вътрешния мозъчен вентрикул или гръбначния мозък
• Анапластичен епендимом (III степен по СЗО): Мозъчен тумор, който се появява и расте бързо, особено при деца

Докато епендимомите от първа и втора степен обикновено растат бавно и са ограничени по размер, епендимомите от трета степен растат бързо и се разпростират и извън съседната мозъчна тъкан.

Какви са симптомите на епендимома?

Симптомите на епендимома винаги зависят от вида на тумора. Алпластичният епендимом може да доведе до натрупване на цереброспинална течност и по този начин да повиши вътречерепното налягане. Това е свързано с главоболие и гадене, които не могат да бъдат облекчени с медикаменти. Главоболието обикновено се появява през нощта или в ранните сутрешни часове и не отшумява през деня. Характерно е също така, че главоболието се повтаря редовно и се засилва в продължение на дни и седмици. С повишаването на вътречерепното налягане може да се засили и гаденето, което кара пациента да повръща по-често. Мнозина се оплакват и от отпадналост, умора или изпадат в коматозно състояние.

Особено при по-малките деца епидемиомът може да увеличи обиколката на главата (макроцефалия). Някои забелязват тумора и чрез появата на припадъци или проблеми със зрението, ходенето, концентрацията и съня. В редки случаи епидемиомът може да причини парализа.

Как се диагностицира епидемиом?

Епендимомът се диагностицира със стандартни образни техники. С помощта на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) туморът може да се локализира и да се определи неговият размер и обхват. Тъй като епендимомът може да се разпространи чрез връзката си с пътищата на гръбначно-мозъчната течност (ГМТ), макар и по-скоро в изключителни случаи, често се назначава и изследване на гръбначно-мозъчната течност (диагностика на ГМТ) и централната нервна система. Тук могат да се открият отделни туморни клетки. Лекарят ще вземе и тъканна проба от тумора, за да извърши фино тъканно изследване на тумора. По този начин лекарят може да определи степента на тумора и да адаптира терапията към пациента по най-добрия възможен начин.

Как се лекува епидемиом?

Тъй като епендимомът е сравнително рядък вид тумор, е трудно да се дадат ясни препоръки за лечение. Видът на лечението зависи от възрастта на пациента, общото му здравословно състояние, размера на тумора и местоположението му.

По правило се прави опит за хирургично отстраняване на епендимома с цел облекчаване на евентуалните симптоми. Обикновено операцията е по-лесна в гръбначния мозък, отколкото в главния. Ако не е възможно туморът да бъде отстранен напълно, операцията се последва от локална лъчетерапия. Тя се провежда и ако туморът е агресивен по отношение на фината тъкан и би могъл да бъде напълно отстранен по хирургичен път, за да се предотврати евентуално ново разрастване. Дали в допълнение към лъчетерапията ще се назначи химиотерапия, вероятно винаги зависи от преценката на лекуващия лекар. Досега химиотерапията е имала само ограничен ефект върху детските епидемиоми. От друга страна, ако става въпрос за доста рядък епендимом, който вече е образувал метастази, трябва да се проведе и лъчелечение на цялата централна нервна система.

В допълнение към тези методи на лечение могат да се използват и други медикаменти за облекчаване на симптоми като главоболие или гадене. Терапията с кортизонови препарати също е възможност. Те предизвикват подуване на мозъчната тъкан и по този начин намаляват и вътречерепното налягане.

Каква е прогнозата при епидемиом?

Прогнозата за епендимома е тясно свързана с успеха на операцията. Ако туморът се намира в гръбначния канал и може да бъде напълно отстранен, шансовете за пълно възстановяване са големи. В случай на тумор в главата и след пълното му отстраняване с последваща лъчетерапия пациентите остават без рецидив в почти 80 % от всички случаи.