Какво представлява фиброматозата?
Фиброматозата е кожен израстък или по-точно доброкачествено разрастване на съединителната тъкан. Съединителната тъкан включва хлабавата до плътна тъкан, състояща се от междуклетъчна маса, мастна тъкан, колаген и поддържащата и защитна обвивка, която обгражда мускулите и органите. Фиброматозата може да бъде както повърхностна, така и дълбока и може да се появи в различни части на тялото. Тя може да увреди съседните кожни структури, тъй като съединителната тъкан се опитва сама да възстанови възникналото увреждане на тъканта, като се разраства извън съответния кожен участък.
При някои пациенти фиброматозата е наследствена. Въпреки че фиброматозата е доброкачествена, понякога тя може да се развива много агресивно и да прилича на язва, да навлезе в околната тъкан и да увреди важни клетъчни структури тук. В този случай рядко, ако изобщо има такива, се наблюдават промени в тъканните клетки (т.нар. дегенерации). Фиброматозата често засяга кръвоносните съдове, нервите и лимфната система.
Как се развива фиброматозата и какви са причините за заболяването?
В много случаи в развитието на фиброматозата участват така наречените миофибробласти. Това са клетки, които се движат между мускулните клетки (миобласти) и клетките на съединителната тъкан (фибробласти). Те могат да участват в причиняването на пролиферация в колагеновата съединителна тъкан.
Фиброматозите могат да бъдат причинени от възпаления или наранявания, но също така и от външна сила. В много случаи обаче не може да се установи ясна причина за фиброматозата. Някои форми на фиброматоза могат да бъдат вродени или унаследени.
Какви са различните форми на фиброматоза?
Лекарите различават повърхностни и дълбоки фиброматози. Следните клинични картини принадлежат към повърхностните фиброматози:
- агресивна фиброматоза, която се появява върху фасцията на мускула (дезмоиден тумор),
- Фиброматоза на коленете, която често се среща при малки деца и може да доведе до кривогледство,
- Фиброматоза на венците (синдром на Джоунс)
- Фиброматоза на ръката (болест на Дюпюитрен),
- плантарна фиброматоза на стъпалото (болест на Ledderhose),
- Заболяване на съединителната тъкан на пениса (болест на Пейрони),
- Нодуларитет на горните крайници (нодуларен фасциит),
Повърхностната фиброматоза се появява главно по долната част на стъпалата или по дланите на ръцете. Нодуларният фасциит (fasciitis nodularis) е една от най-често срещаните повърхностни фиброматози, която се проявява главно с образуването на отделни нарастващи възли.
Следващите клинични картини принадлежат към дълбоките фиброматози:
- Фиброматоза, която се появява в задната част на корема и долната част на гърба (болест на Ормънд)
- втвърдяващо се възпаление на съединителната тъкан, което се появява в медиастинума на гръдния кош (склерозиращ медиастинит)
- възпаление на тънките черва, което засяга главно съединителната тъкан, която е пронизана от мастна тъкан (склерозиращ мезентерит),
Какви са симптомите на фиброматозата?
Симптомите на фиброматозата зависят от това къде точно се намира тя. Например, ако става въпрос за повърхностна фиброматоза, като например болестта на Ледерхоуз или болестта на Дюпюитрен, тя често може да предизвика усещане за натиск и теглене, както и болка и/или дразнене. В някои случаи могат да се образуват и по-малки или по-големи възли. Дълбоките фиброматози могат да причинят болка при натиск, задух (особено при склерозиращия медиастинит), както и болки в гърба и увреждане на бъбреците (особено при болестта на Ормънд).
За да се диагностицира фиброматозата възможно най-рано, промените в кожата или тъканите трябва да бъдат изяснени от лекар.
Как се диагностицира фиброматозата?
Тъй като може да се касае и за други заболявания, не винаги е лесно да се диагностицира фиброматозата. Характерно за фиброматозата е, че тъканните промени не могат да бъдат ясно разграничени от околната тъкан. Въпреки това, за да се диагностицира фиброматозата по безспорен начин, трябва да се извърши биопсия. В повечето случаи израстъкът се отстранява по време на хирургичното вземане на тъканната проба. В рамките на клиничното изследване се определя дали тъканта е доброкачествен или злокачествен тумор. Определя се и степента на злокачественост на образуванието. Ако става въпрос за злокачествен тумор, лекарят говори за фибросарком, а не за фиброматоза.
В случай на фибросарком са необходими допълнителни изследвания. Освен кръвен тест се изследват и вътрешните органи, за да може да се планира възможно най-добре по-нататъшното лечение. Образните процедури, като например ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) или компютърна томография (КТ), могат да покажат дали растежът вече се е разпространил допълнително или дори е образувал метастази.
Как се лекува фиброматозата?
Видът на лечението зависи от това къде се намира фиброматозата, дали и какви симптоми причинява и колко бързо расте. По правило може да се препоръча хирургично отстраняване на фиброматозата.
Ако става въпрос за агресивна фиброматоза, тя обикновено може да бъде лекувана само по отлагателен начин. В случай на хирургично отстраняване здравата тъкан около фиброматозата също трябва да бъде щедро отстранена. Ако пълното отстраняване на болната тъкан не е възможно, в много случаи заболяването се развива отново след известно време (рецидив). В този случай лекарят обикновено съветва допълнителна лъчетерапия, която се провежда локално и има за цел да унищожи болните клетки. Както и при операцията обаче, при интервенцията се уврежда и здравата тъкан.
Какви усложнения могат да настъпят при фиброматоза?
При някои пациенти фиброматозата може да се окаже злокачествена. По-конкретно това означава, че болните клетки изместват здравата тъкан. Това може да доведе до метастази. Но също така може да доведе до засягане на органи и в най-лошия случай дори до органна недостатъчност. Такива протичания на заболяването обаче се срещат доста рядко при фиброматозата.