Какво представлява фиброзата?

Фиброзата или склерозата е промяна на тъканта и се характеризира с пролиферация на клетки на съединителната тъкан и колагенови влакна. В резултат на това съединителната тъкан изглежда твърда и по-малко еластична и изпълнява своите задачи само в ограничена степен. Заболяването може да се прояви в отделни тъкани, но също така и в органите и дори в цели органни системи.

Какви форми на фиброза се различават?

Лекарите обикновено разграничават две форми на фиброза:

• първична фиброза: Това е доста рядко срещано, спонтанно възникващо фиброзно разрастване, т.е. заболяване, което се появява без разпознаваема причина.
• вторична фиброза: Тази форма на фиброза е по-често срещана и описва пролиферация на влакна, която е предизвикана от ендогенни или екзогенни фактори, като възпаление, инфекция или исхемия (намален приток на кръв към тъканта).

 
Фиброзата, която се проявява в органите, може да бъде свързана с нарастваща загуба на функцията на тъканта. Следните заболявания на органите могат да се проявят чрез развитие на фиброза :

• ендомиокардна фиброза: описва задебеляване на мускулната стена на сърцето (миокарда), което може да допринесе за за сковаване на сърдечния мускул. Ендомиокардната фиброза засяга главно сърдечната камера (диастола).
• Хемохроматоза: Това е болест на натрупване на желязо, която причинява претоварване на организма с желязо. Отлагането на излишното желязо в органите и тъканите може да доведе до увреждане.
• Синдром на Хедингер: проявява се чрез т.нар. карциноиден синдром и засяга и може да доведе до трикуспидална регургитация на дясната камера.
• Синдром H63D: основава се на мутация на гена HFE и може да доведе до различни клинични картини.
• Капсулна фиброза: може да възникне в резултат на поставяне на гръден имплант и описва развитието на капсула, подобна на твърда съединителна тъкан, която понякога е болезнена.
• Фиброза на черния дроб: допринася за развитието на цироза, при която тъканта става възловидна и твърда и се свива плътно , намалявайки размера на черния дроб. Активните чернодробни клетки се изместват, което води до загуба на функцията на органа и може да се прояви например чрез задържане на течности в корема. В най-лошия случай черният дроб губи напълно функцията си, което води до т.нар. фатална чернодробна кома.
• Белодробна фиброза: в повечето случаи се дължи на хронично възпаление и може да се забележи чрез задух и/или суха кашлица . В най-лошия случай белодробната фиброза води до пълна загуба на функцията на белите дробове.
• Медиастинална фиброза: обикновено безсимптомно заболяване, при което в медиастинума може да има грануломатозен възпалителен процес.
• Остеомиелофиброза: описва патологична промяна в тъканта на костния мозък, която води до нарушения в кръвообразуването.
• ретроперитонеална фиброза: представлява хронично възпалително заболяване на задната част на коремната кухина, което се среща сравнително рядко.
• Скелеродермия: представлява втвърдяване на кожата, причинено от хроничен възпалителен процес в съдовата и съединителнотъканната система . Скелеродермията се проявява чрез ограничено движение на пръстите, което може да се обясни с нарастващото удебеляване на кожата. Затрудненията при преглъщане могат да се дължат и на загуба на еластичност на хранопровода. Ако скелеродермията засегне и вътрешните органи, тя може да доведе до бъбречна или белодробна недостатъчност.

 
Поради разпространението на клетките на съединителната тъкан (фибробласти) и складирането на колаген, органът може напълно да загуби функцията си, което в най-лошия случай може да доведе дори до смъртта на пациента.

Как се развива фиброзата?

Фиброзата се развива след приблизително същите физиологични процеси, които протичат при образуването на белези. Тук вследствие на увреждането на тъканите се освобождават макрофаги (бели кръвни клетки), които отделят растежни фактори и различни цитокини (протеини, които играят важна роля в имунната защита ). Те от своя страна активират клетъчната сигнализация. Те от своя страна активират клетъчни сигнални пътища, които водят до увеличаване на фибробластите или миофибробластите . Тяхната задача е да произвеждат колаген и гликозаминогликани, които по този начин уплътняват извънклетъчния матрикс на засегнатата тъкан. Въпреки че процесът на образуване на белези в определен момент приключва, при образуването на фиброза няма прекратяване. Това от своя страна води до изместване или заместване на все повече и повече тъкани чрез пролиферация на фибри.

Как се развива фиброзата?

Фиброзата често се причинява от хронично възпаление или прекомерно заздравяване на рани. Освен това различни автоимунни заболявания като лупус еритематозус, но също така и съдови възпаления и/или ревматични заболявания могат да атакуват вътрешните органи и да допринесат за развитието на фиброза там.

Какви са симптомите на фиброзата?

Симптомите на фиброзата зависят от вида на фиброзата.

Как се лекува фиброзата?

Все още няма лечение, което да може да спре целенасоченото разрастване на съединителната тъкан. Въпреки това могат да се прилагат следните лекарства, за да се потисне хроничното възпаление и да се забави развитието на фиброзата:

• Глюкокортикоиди,
• Имуносупресори,
• нестероидни противовъзпалителни средства

 
В допълнение ацетилсалициловата киселина, калциевите антагонисти и простациклините могат да подобрят микроциркулацията. Всички медикаментозни терапии обаче трябва да се прилагат за по-дълъг период от време и могат да имат и нежелани странични ефекти. Като цяло видът лечение на фиброзата винаги зависи от основното заболяване .

Каква е прогнозата при фиброза?

Тъй като фиброзата не може да бъде напълно излекувана, още по-важно е заболяването да се лекува възможно най-рано, за да се сведат до минимум вредите, причинени от болестта. Ако фиброзата се диагностицира едва в последния стадий, трансплантацията на органи все още може да бъде вариант. Ако фиброзата не се лекува, заболяването винаги води до летален изход. При правилно лечение протичането на заболяването може да бъде забавено. Като цяло прогнозата на фиброзата винаги зависи от различни фактори, но заболяването обикновено има рядко благоприятна перспектива.