Какво представлява хиберномът?

Хиберномът описва вроден, рядък доброкачествен тумор на мастната тъкан (липом), който расте много бавно. Той се образува при възрастни от разпръснати остатъци от кафявата липомна тъкан на плода в подкожието. Обикновено хиберномът се развива в подкожната тъкан или в мускулатурата, за предпочитане в трахеята или в медиастинума по протежение на хранопровода и може да бъде с размер между 5 и 10 cm. В редки случаи хиберномът може да нарасне до 20 cm и се образува и в областта на шията или между лопатките. В този случай той обикновено причинява болка поради натиска си. Мъжете са по-склонни да се сдобият с хиберноми, отколкото жените. Хиберномите се образуват по-често от средното през третото или четвъртото десетилетие от живота. Хиберноми почти не се срещат при деца.

Какви форми може да приеме хиберномът?

Хиберномът се развива от клетки с голямо цитоплазмено пространство, които са богати на гликоген (въглехидрат, съхраняван в клетката ) и фосфолипид. Различават се следните четири туморни форми :

• типичен хиберном: характеризира се с различни степени на диференциация. Типичният хиберном изглежда като еднородна, кръгла или овална клетка с изпъкнали краища, която е примесена с грубо мултивакуолирани мастни клетки и представлява най-честият вариант на хиберномите, като съставлява 82 % от всички случаи на заболяването.
• миксоиден хиберном: това е хлабав, базофилен матрикс, в който има пенести хистиоцити (клетки на съединителната тъкан) и дебели фиброзни прегради. Миксоидният хиберном се среща предимно при мъже в областта на главата и шията.
• вретеновидноклетъчен хиберном: е смесена форма на вретеновидноклетъчен липом и хиберном, който се образува само в 2% от всички случаи и поради това е най-редкият вариант на хиберномите.
• липомоподобен хиберном: състои се от изолирани хиберномни клетки и най-често се появява на бедрото.

Какво причинява образуването на хиберном?

хиберномът се развива от кафява мастна тъкан. Функцията на кафявата мастна тъкан е да изгаря мазнините, без да трепери, т.нар. термогенеза. Термогенезата включва зависимото от мастните киселини отделяне на аденозинтрифосфат (АТФ). Това се постига чрез отделящия протеин UCP1 в митохондриите. Обикновено кърмачетата имат кафяви мастни депа, поради което се предполага, че те обикновено изчезват от само себе си в зряла възраст. При някои възрастни обаче може да се установи наличието на кафява мазнина . Ако тази кафява мазнина расте непрекъснато, от нея могат да се развият хиберноми.

Междувременно лекарите са успели да установят, че развитието на хиберном в някои случаи върви ръка за ръка с хромозомни пренареждания в дългото рамо на хромозома 11. Освен това загубата на гените AIP и MEN1 също се счита за съществена причина за развитието на хиберном.

Какви са симптомите на хибернома?

Хиберномът обикновено е безсимптомен. В някои случаи хиберномът може да причини болка и/или недостатъци на нервите и кръвоносните съдове поради локално действащото притискане на заобикалящата тъкан. Обикновено това се случва, когато хиберномите придобият клинична значимост поради нарастването на размерите им и започнат да оказват натиск върху съседните тъкани. Също така хиберномите могат да се проявят чрез хронично възпаление под формата на лимфоцити.

Къде предимно се образуват хиберноми?

Бавно прогресиращата, нарастваща, безболезнена маса на хибернома се образува предимно по бедрото, рамото, гърба, гръдния кош и шията, както и по ръцете и в областта зад перитонеума (ретроперитонеума). Освен това хиберномът може да се появи и на ларинкса, на плеврата, в областта на таза и на вулвата или на скротума. Почти 10 % от всички хиберноми са интрамускулни.

Как се диагностицира хиберномът?

Тъй като хиберномите обикновено са безсимптомни, те често се диагностицират като случайна находка едва след години от развитието им. Това може да стане например чрез обичайните образни процедури, като например рентгеново изследване. При магнитен резонанс (МРТ) с контрастно вещество хиберномът се проявява чрез характерни белези, като например добре очертана, тънка капсула, която е пронизана от хранителни съдове. Ако хиберномът се диагностицира чрез позитронно-емисионна томография (ПЕТ), той се проявява като голяма, добре очертана лезия. Въпреки това за поставяне на окончателна диагноза е необходимо хистологично изследване, например чрез вземане на тъканна проба (биопсия) и изследването ѝ в лаборатория. В тази биопсия хиберномът изглежда като капсулирана, гумена маса, която при разрязване става жълта до червеникавокафява.

За поставянето на надеждна диагноза е важно хиберномът да бъде ясно разграничен от други доброкачествени туморни форми . Към тях спадат липомът, но и други тумори. Те включват липом, но също и хемангиом и ангиолипом.

Как се лекува хиберном?

За лечение на хиберном обикновено се прави опит за хирургично отстраняване на тумора. Това обаче е необходимо само ако пациентът изпитва болка. Ако хиберномът е асимптоматичен , лечение рядко се налага, тъй като туморът почти никога не дегенерира . Ако туморът може да бъде напълно отстранен по време на операция , обикновено няма рецидиви.

Какви усложнения могат да настъпят при хиберном?

Бързо растящ хиберном, който има склонност да прониква и в съседни структури, може да доведе до усложнения. Също така, тези видове хиберноми могат да окажат натиск върху нервите, което води до невропатна болка.

Какви са прогнозите при хиберном?

Ако туморът не е бил напълно отстранен по хирургичен път, съществува риск от локално рецидивиране. Тъй като досега в литературата не е описан случай на метастатичен хиберном, прогнозата е доста благоприятна.