Какво представлява краниофарингиомът?

Краниофарингиомът е тумор, който обикновено се развива в областта на стъблото на хипофизната жлеза. Въпреки че туморът е доброкачествен и бавно растящ, той може да се разрасне в околните структури, като например хипофизата (жлеза в основата на мозъка), хипофизното стъбло (жлезистото тяло на хипофизата и хипоталамуса), оптичните нерви и/или съдовете. Между 2,5 и 4 процента от всички мозъчни тумори са краниофарингиоми, като около половината от тях се появяват в детска възраст. Над средния брой краниофарингиоми се развиват на възраст между 5 и 10 години. Възрастните често развиват краниофарингиом на възраст над 40 години, въпреки че мъжете и жените могат да бъдат засегнати по приблизително еднакъв начин .

Какви са причините за появата на краниофарингеом?

Краниофарингиомът се образува чрез внезапна пролиферация на остатъчни клетки от торбичката на Ратке. Торбичката на Ратке описва структура, която произлиза от ембрионалното развитие на хипофизната жлеза и обикновено регресира. В повечето случаи краниофарингеомите растат в областта на стъблото на хипофизата. Оттук туморът може да се разпространи в различни посоки. Около 5 процента от всички краниофарингиоми се образуват чисто интравентрикуларно (в рамките на камерата). При краниофарингеома особено често се засяга третият камерен дял.

Какви са различните видове краниофарингиом?

Обикновено се различават следните два вида краниофарингома:

• адамантинов краниофарингиом: който често е калциран и твърд и има по-висок иритидв риск. Среща се по-често при деца.
• папиларен Краниофарингиом: който изключително рядко е калциран и има по-нисък риск от рецидив. Среща се предимно при възрастни.

Какви симптоми може да предизвика краниофарингиомът?

Тъй като краниофарингиомът се образува в непосредствена близост до оптичните нерви, хиофизата, хипофизния ствол, хипоталамуса, както и мозъчния ствол и други, туморът може да доведе до следните симптоми:

• Главоболие,
• Главоболие, нарушения на зрителното поле и/или зрителни смущения,
• хормонални смущения, които могат да предизвикат най-вече диабет инсипидус, който се проявява чрез повишена жажда,
• Гадене и/или повръщане,
• неврокогнитивни разстройства,
• хипоталамусни нарушения, които се проявяват главно с увеличаване на теглото,
• при деца - липса на пубертет или други нарушения на растежа.

 
По правило краниофарингиомът не предизвиква никакви оплаквания при възрастните, особено в началната фаза . Ако се появи главоболие, но също така и зрителни нарушения, те могат да показват по-голям растеж на тумора в областта на хипофизата.

Как се диагностицира краниофарингеомът?

Обикновено краниофарингиомът може да бъде диагностициран с помощта на образната техника магнитен резонанс (МРТ). При тази процедура на пациента се дава контрастно вещество, за да може ЯМР да покаже както местоположението на тумора, така и неговия обхват. В отделни случаи може да се извърши и компютърна томография (КТ) , за да се прецени дали има калциране на тумора. Препоръчително е също така да се извърши ендокринологично изследване при съмнение за краниофарингома. То може да установи и лекува евентуални хормонални нарушения. Ако Магнитно-резонансната томография покаже, че туморът е в контакт с оптичната хиазма (важен участък от зрителния път), е необходим и офталмологичен преглед. В по-голямата част от всички случаи на заболяването при възрастните признаци на хормонален дефицит, както и психологически промени могат да бъдат открити още в момента на поставяне на диагнозата.

Как се лекува краниофарингеомът?

Тъй като краниофарингиомите могат да се разширяват при растежа си, да изместват съседни структури и да причиняват необратимо увреждане на мозъка , първият избор на лечение винаги е пълното хирургично отстраняване на тумора. Лекарите могат да избират между транскраниалния подход и трансназалния транссфеноидален подход. Докато транскраниалният подход включва отваряне на черепа за микрохирургично отстраняване на тумора, трансназалният транссфеноидален подход включва отстраняване на тумора през носа.

Ако пълната резекция не е възможна поради местоположението на тумора , може да се проведе следоперативна радиотерапия или радиохирургия , за да се намали рискът от повторно развитие на тумора (рецидив).

В момента се провеждат изследвания за разработване на химиотерапия като допълнителна възможност за лечение. В допълнение се тестват лекарства за терапия на папиларен краниофарингоом . Това са така наречените инхибитори на BRAF, които включват вемурафениб и дабрафениб.

Какви усложнения могат да настъпят?

След хирургичното отстраняване на тумора могат да се появят главно нарушения в електролитния и хормоналния баланс. В най-добрия случай тези смущения са само временни. Може обаче да се случи и така, че смущенията да останат постоянни. Затова особено след операцията кръвните стойности и водният баланс на пациента се следят внимателно, за да може при необходимост да се компенсира хормоналният дефицит с медикаменти.

Какви са последващите грижи при краниофарингома?

Поради риска от повторна поява на краниофарингеоми, пациентът се нуждае от доживотни последващи грижи . Това включва клинични и прегледи, както и проверка на състоянието на пациента. В допълнение към клиничните и ендокринологичните прегледи, това включва и проверки с магнитно-резонансна томография, които първоначално трябва да се извършват на годишни интервали. В допълнение, по-специално областта на селата трябва да се проверява редовно от офталмолог . Ако туморът се развие отново, той трябва да бъде отстранен хирургично в ранен стадий и, ако е необходимо, останалите туморни клетки трябва да бъдат облъчени след това.

При пациенти, при които туморът вече се е разраснал в съседните мозъчни структури, може да се стигне до загуба на контрол върху възможно жизненоважни функции. В резултат на това качеството на живот на засегнатите лица значително се влошава. В 30 % от всички случаи може да се наблюдава и висока степен на затлъстяване , което може да доведе до диабет и сърдечни заболявания . Като част от медицинското наблюдение наднорменото тегло трябва да бъде намалено, за да се подобри дългосрочното качество на живот на пациентите .