Какво представлява карциномът на Меркел?

Терминът Меркел-клетъчен карцином (MCC) описва рядък и агресивен кожен тумор , който има висока честота на рецидивиране. Меркеловият клетъчен карцином често има склонност да метастазира в лимфните възли и/или органите и поради това има висока смъртност. Той се образува с предимство по части на тялото, които са изложени на много светлина . Светлокожите хора над 50 годишна възраст са засегнати от заболяването с честота над средната. Тъй като въпреки химиотерапията и лъчетерапията клетъчният карцином на Меркел има висока честота на рецидивиране, шансовете за излекуване са по-скоро неблагоприятни.

Какви са причините за развитието на клетъчния карцином на Меркел?

Според научни проучвания съществува тясна връзка между меркоклетъчния карцином и интензивното излагане на ултравиолетови лъчи. Освен това е установено, че при хора с имуносупресия рискът от развитие на меркоклетъчен карцином е 15 пъти по-висок, отколкото при хора на същата възраст без имуносупресия. Хора, страдащи от имуносупресия, т.е. имунна система, която е потисната за определен период от време , са например хора с заболяване от ХИВ или пациенти с трансплантирани органи.

В допълнение към тези рискови фактори учените са установили, че много карциноми от Меркелови клетки могат да бъдат свързани с така наречения полиомавирус на Меркеловите клетки . В почти 80 % от всички случаи полиомавирусът на Меркеловите клетки може да бъде открит в туморната тъкан . Въпреки това, тъй като полиомавирусът на Меркеловите клетки се открива и при здрави хора, се предполага, че той може да предизвика заболяването заедно с други фактори.

На какви стадии може да се раздели карциномът на Меркел?

За меркел-клетъчния карцином, както и за другите видове рак, се прилага обичайната класификация на стадия на тумора според така наречената TNM класификация. Като цяло ходът на заболяването може да се опише по следния начин :

През първите две години след диагнозата на първичния тумор се появяват повечето метастатични метастази. Много от карциномите от Меркелови клетки образуват дъщерни тумори чрез лимфната система. Поради тази причина след диагностицирането на първичния тумор се извършва така наречената биопсия на сентинелен лимфен възел (SLNB) . В около 30 % от всички случаи на заболяването се оказва, че вече са налице метастази, което значително влошава шансовете за излекуване.

Как може да се разпознае външно карциномът на Меркеловите клетки?

Меркеловият клетъчен карцином изглежда като външно гладка, безболезнена бучка на повърхността на кожата, която има грапава консистенция. Меркеловият клетъчен карцином се среща най-често по главата и шията, но също така и по ръцете и краката и по-рядко по туловището . Често представлява гладка, болезнена бучка на повърхността на кожата. Често това са кожни участъци, които са особено изложени на светлина. Обикновено клетъчният карцином на Меркел придобива червеникав, синкав или кожен цвят и може да варира значително по размер. Средно при първото диагностициране Меркеловият клетъчен карцином има диаметър около 1,7 см. Това отговаря на около 10 цента, но той расте бързо.

Под съкращението "AEIOU" типичните клинични характеристики на Меркеловия клетъчен карцином могат да се обобщят по следния начин:

• А: безсимптомна,
• Е: (бързо) разрастване,
• I: имуносупресия,
• О: пациенти в напреднала (старческа) възраст,
• U: кожа, изложена на ултравиолетови лъчи (локализация)

Как се диагностицира карциномът на Меркел?

Меркел клетъчният карцином се диагностицира чрез биопсия. При нея или се отстраняват туморни клетки, или кожният тумор се отстранява напълно и след това се изследва под микроскоп за евентуални ракови клетки . Ако при това микроскопско изследване се установи, че наистина става въпрос за Меркел-клетъчен карцином, лимфните възли трябва да се изследват с ултразвук за възможни метастази. Това е така, защото меркеловият карцином се разпространява бързо чрез лимфните възли.

При около 20 % от всички първоначално поставени диагнози може да се открие метастаза в лимфните възли. Ако случаят не е такъв, все пак е препоръчително хирургично да се отстрани лимфният възел (сентинелен лимфен възел), който е най-близо до първичния тумор. След това трябва да се извърши и биопсия . Ако този сентинелен лимфен възел не е засегнат от метастази, това значително увеличава шансовете за излекуване: в този случай около 81% от всички пациенти са все още живи 3 години след поставянето на диагнозата. Ако, от друга страна, има данни за засягане на лимфен възел, се използват допълнителни образни изследвания, като ултразвук, ЯМР или компютърна томография, за да се определи степента на разпространение на тумора.

Как се лекува карциномът на Меркеловите клетки?

Лечението на меркоклетъчния карцином зависи от стадия на заболяването . Както и при другите видове рак, за Меркел-клетъчния карцином има основно три вида лечение :

• хирургично отстраняване на първичния тумор,
• лъчетерапия,
• системна терапия на тумора под формата на имунотерапия и/или химиотерапия.

 
В случай на меркоклетъчен тумор се прави опит, ако е възможно, туморът да се отстрани пълно и с голям запас от безопасност за здравата тъкан . В зависимост от това колко рано е диагностициран меркоклетъчният карцином и дали може да бъде напълно отстранен, толкова по-добри са шансовете за излекуване. Ако са засегнати сентинелният лимфен възел и/или околните лимфни възли, те също трябва да бъдат отстранени по хирургичен начин възможно най-пълно.

Лъчетерапията може да се прилага адювантно, т.е. като поддържаща мярка след операцията, и цели да намали риска от повторна поява на тумора. Всички туморни клетки, които все още могат да бъдат налични, трябва да бъдат унищожени от лъчетерапията .

Ако заболяването е напреднало още при поставянето на диагнозата или ако са налице далечни метастази, операцията, последвана от лъчетерапия, обикновено идва твърде късно. Въпреки това, за да може пациентът все пак да води достоен живот , имунната система на засегнатите може да бъде стимулирана чрез стимулиращи антитела, т.нар. блокери на контролните точки . Ако заболяването прогресира, може да бъде полезна и химиотерапия, която да се прилага като комбинирана терапия от няколко химиотерапевтични средства. Въпреки че много пациенти първоначално обикновено реагират положително на химиотерапията, този ефект обикновено не е дълготраен.

Какви са последващите грижи за Меркелов клетъчен карцином?

Меркеловите клетъчни карциноми са склонни бързо да се образуват отново, поради което след успешно лечение се препоръчва внимателно наблюдение на интервали от всеки три месеца. След три години леченията могат да се провеждат на интервали от половин година. В допълнение към редовните прегледи от лекар, пациентите обаче трябва отново и отново сами да преглеждат кожата си. Препоръчително е също така да избягват контакт с пряка ултравиолетова радиация .