Какво представлява болестта на Дарие?

Болестта на Дарие се нарича още фоликуларна дискератоза и описва рядко наследствено кожно заболяване, причинено от хромозомна мутация. Заболяването често се появява по ръцете и краката, корените на косата и ноктите поради нарушена кератинизация на епидермиса, която може да бъде епизодична и обикновено е по-слабо изразена през зимата. Болестта на Дарие почти винаги се появява за първи път в детска и юношеска възраст между 6 и 20 години. Мъжете и жените могат да бъдат еднакво засегнати при развитието на болестта.

Как се развива болестта на Дарие?

Болестта на Дарие е автозомно-доминантно, наследствено заболяване. Решаваща роля за развитието на заболяването играят мутации в хромозома 12, които допринасят за образуването на т.нар. калциева помпа. Тази калциева помпа разпределя калция в клетките на кожата. Ако обаче има грешки в разпределението на калция, това води до смърт на кожните клетки.

Как може да се предотврати обострянето на заболяването?

Ароматите и оцветителите, които влизат в контакт с кожата, могат да бъдат провокиращи фактори. Засегнатите трябва да избягват и токсични вещества като никотин, алкохол и кофеин. Препоръчва се също така да се избягват продължителните слънчеви бани, особено по обяд. При контакт с ултравиолетовите лъчи трябва да се внимава да се използва подходяща светлозащита.

Какви са симптомите на болестта на Дарие?

Заболяването на Дарие се характеризира с люспеста, корава повърхност на кожата, често покрита с плоски, червеникави папули или възли. Някои пациенти се оплакват от сърбеж, който се появява особено след изпотяване, контакт с течности или ултравиолетова светлина. Освен това са възможни следните оплаквания във връзка с болестта на Дарие:

• бактериални инфекции, които могат да доведат до неприятна миризма на тялото,
• кафяви роговични изменения по гърба на ръцете и/или краката,
• патологични промени в ноктите, които се изразяват в чупливост, бразди, червеникави и белезникави ивици и удебеляване,
• Образуване на белезникави възелчета, особено по лигавиците, като бузите и небцето

Най-често срещаните кожни участъци, които могат да бъдат засегнати от болестта на Дарие, са следните:

• окосмената част на главата,
• така наречените себорейни зони, които включват лицето или областта на раменете,
• гениталната област,
• Кожни гънки,
• Дланите и/или стъпалата на краката,
• Лигавиците, като особено често е засегната областта на небцето

 
По принцип е препоръчително да се консултирате с лекар, ако видът на кожата се промени. Това е така, защото кожните промени винаги са признак за увреждане на здравето. Болестта на Дарие обикновено може да се разпознае по кожните неравности на върха на главата, както и на лицето и трябва да се изясни от лекар в ранен етап.

Опасна ли е болестта на Дарие?

Обикновено болестта на Дарие не е опасна и няма склонност към усложнено протичане. Само в някои случаи обривът може да се инфектира. Това може да включва бактерии или гъбички, а в изключителни случаи дори херпесни вируси.

Как се диагностицира болестта на Дарие?

Болестта на Дарие може да се диагностицира чрез снемане на анамнеза, но също така и чрез клиничен преглед. Последният се прави въз основа на папулите. От хистопатологична гледна точка те могат да бъдат следните клинични картини:

• Папиломатоза: забелязва се по загрубяването и уголемяването на папилите на съединителната тъкан, стърчащи в епидермиса. Пациентът възприема това като вълнообразна неравност на кожната повърхност.
• фокална, акантолитична дискератоза: това е преждевременна индивидуална кератинизация.

 
За потвърждаване на диагнозата се взема тъканна проба (биопсия) за последващо изследване под микроскоп.

Как се лекува болестта на Дарие?

Ако заболяването е леко, може да е достатъчна кератолитична терапия, която да помогне за разтварянето на роговия слой. От друга страна, ако пациентът страда от тежък възпалителен епизод, това може да се лекува в краткосрочен план с хормони, т.нар. кортикостероиди. Ако, от друга страна, инфекцията е бактериална, тя също трябва да се лекува с антибиотици и антисептични бани. Ако болестта на Дарие засяга предимно ноктите, антибиотиците и различните кремове могат да осигурят облекчение.

Ако заболяването е тежко, могат да се използват ретиноиди. Ретиноидите са химическо вещество, което е свързано с витамин А. Те могат да се използват и за дермабразио. Освен това може да се предпише дермабразио, при което кожата се изтърква механично. Алтернативно е възможна и трансплантация на кожа. Това се препоръчва особено при тежки случаи, когато е засегната аксиларната област.

Болестта на Дарие се проявява предимно чрез кожни оплаквания. Могат да се появят зачервени, сърбящи участъци от кожата, а по кожата могат да се образуват и папули или пустули. Тъй като те често не се възприемат като естетични, могат да бъдат доста неприятни за засегнатите, особено ако се появят по лицето. Особено в детска или юношеска възраст болестта на Дарие може да доведе до тормоз или подигравки, поради което много пациенти се срамуват от заболяването си.

Ако заболяването не се лекува, то може да предизвика промени в костите, които от своя страна имат отрицателен ефект върху качеството на живот на пациента. В обобщение, болестта на Дарие предизвиква усложнения само ако заболяването изобщо не се лекува. По правило лечението води до положително протичане на заболяването.

Каква е прогнозата за болестта на Дарие?

Болестта на Дарие има сравнително добра прогноза. Заболяването се забелязва само външно и може да се лекува с медикаменти. Евентуалните симптоми могат да бъдат напълно излекувани чрез терапия. Освен това особено тежките пристъпи обикновено се появяват само през един сезон и продължителността на живота не е ограничена от болестта на Дарие.