Какво представлява болестта на Паджет?

Болест на Паже е заболяване на костите. На някои места се развиват деформирани и удебелени кости. Точната причина за заболяването все още е напълно неизвестна, но е възможно вирусна инфекция и генетични фактори да играят роля в развитието на заболяването. Болестта на Пейджет е кръстена на своя откривател, британския хирург сър Джеймс Пейджет, който я открива за първи път през 1877 г. . Болестта на Пейджет нарушава баланса в разграждането и образуването на костите в тялото, което води до развитие на нестабилност и деформация на скелета. Това се дължи на патологични промени в клетките, които отговарят за костната резорбция . Болестта на Пейджет обикновено не се проявява до 40-годишна възраст и по-голямата част от пациентите остават без симптоми и прояви, поради което заболяването често може да остане неоткрито до края на живота им .

Какви са симптомите на болестта на Паже?

Дори в повечето случаи заболяването да не проявява никакви симптоми, следните симптоми могат да показват болестта на Паже:

• Болки в костите, ставите и мускулите,
• Деформации и неправилно разположение на костите,
• Износване на ставите,
• Фрактури на костите,
• Увреждане на нервите,
• Загуба на слуха.

Как се диагностицира болестта на Паджет?

Тъй като Болестта на Паже обикновено не предизвиква никакви симптоми, повечето страдащи не посещават лекар. Ето защо диагнозата болест на Паже се поставя най-често случайно, например при промяна на кръвните показатели или при промени в рентгеновата снимка, която е направена по съвсем друга причина .

Следователно болестта на Паже се диагностицира на няколко етапа.

Анамнеза

На първо място, лекарят ще снеме медицинската история на пациента. Въз основа на симптомите, които пациентът описва, лекарят вече може приблизително да прецени дали причината може да бъде болестта на Paget. По правило лекарят ще попита за следното:

• Дали и ако да, къде се е появила болката,
• Дали тази болка се появява само на определено място, например в гърба, ставите или главата,
• Откога е налице тази болка,
• Дали температурата на кожата в областта е повишена,
• Дали обиколката на главата се е променила,
• Дали са се появили оплаквания като изтръпване, парализа, зрителни или слухови смущения.

Физическо изследване

Лекарят от ще опипа засегнатата област, за да добие представа за интензивността на болката. Той ще провери също така дали има контрактури, скъсявания или дори неправилно положение, като например деформации . Сравнявайки дясната и лявата страна, лекарят ще може да види дали мускулната маса е намаляла. Той може да провери модела на походката, за да види дали тя е плавна или куца. Той също така ще извърши някои тестове за функциите на ставите и ще провери обхвата на движение.

Лабораторните изследвания

При пациенти, страдащи от болестта на Paget, кръвният тест обикновено показва повишена концентрация на алкална фосфатаза. Това е ясен признак, че се наблюдава повишена активност на остеобластите - клетките, изграждащи костта. Може да се определи и активността на остеокластите, клетките, които разграждат костта, . Освен това в урината се проверява количеството на дезоксипиридинолин. Това вещество се отделя при разграждането на костите .

Рентгенови лъчи и сцинтиграфия

За да може да се диагностицира със сигурност болестта на Паже , е необходимо да се направи рентгеново изследване . Заболяването протича в три фази, които се виждат на рентгеновата снимка:

• В първата фаза се вижда костна резорбция, т.е. остеолиза.
• Във втората фаза може да се види картина на костна резорбция и области с повишена костна плътност, остеосклероза.
• В третата фаза се виждат почти само зони с повишена костна плътност и изкривявания, а също и деформации на засегнатите кости .

 
Сцинтиграфията се използва, за да се търсят още повече поражения на костите. Това изследване е много по-чувствително от рентгеновото и поради това може да направи видими още повече засегнати костни области.

Как се лекува болестта на Паже?

Целите на лечението на болестта на Paget са облекчаване на болката и спиране на костното ремоделиране. Тук често се използват лекарството бифосфонат и калацитонин, за да се потисне разграждането на костта. За облекчаване на болката обикновено се дава парацетамол . Ако се появят тежка артроза или фрактури на бедрената кост, трябва да се обмисли хирургична намеса. Ако се появят неврологични симптоми, като например смущения в походката или парализа, които се дължат на компресия на нерв, операцията на гръбначния стълб е неизбежна.

Какви са усложненията на болестта на Паже?

Вследствие на заболяването рискът от развитие на рак на костите, остеокарцином е значително повишен. Въпреки че по-малко от един процент от хората с болест на Паже са засегнати от нея, все пак е важно да се правят медицински прегледи и изследвания на редовни интервали от време. Препоръчително е кръвните стойности да се проверяват редовно на . Ако симптомите се влошат в хода на заболяването , може да има смисъл да се направи още едно рентгеново изследване, за да се изключат други заболявания .

Каква е прогнозата при болестта на Паже?

Ако в хода на заболяването не се образува рак на костите, прогнозата за засегнатите е много добра. В повечето случаи няма симптоми и продължителността на живота на пациентите с болестта на Paget обикновено не се съкращава. Благодарение на медикаментозната терапия е възможно пациентите, страдащи от болестта на Паже, да водят относително нормално ежедневие, въпреки повече или по-малко изразените ограничения. Редовното проследяване при съответния лекар е важно за добрата прогноза.