Какво представлява миксоидният епителиоиден сарком?

 епителиоиден сарком  (ES) е рядък, отделен вид сарком, който има специфична морфология и имунофенотип (съвкупност от генетично обусловени повърхностни характеристики на дадена клетка). Заболяването произхожда от меките тъкани и съставлява по-малко от един процент от всички злокачествени (малигнени) саркоми на меките тъкани. Миксоидният епителиоиден сарком се среща по-често от средното при млади възрастни, но по принцип може да се развие на всеки етап от живота . Туморът се появява по-често при мъжете, отколкото при жените и е дефиниран за първи път от Enzinger през 1970 г.

Какво причинява образуването на миксоиден епителиоиден сарком?

Между 80 и 90 % от всички случаи на заболяването се дължат на инактивиране, или загуба на функцията на туморния супресорен ген SMARCB1 . Този тумор супресор, който се намира на хромозома 22 в генния локус 22q11.2, може да бъде определен като съществен фактор за патогенезата и прогресията на заболяването.

Къде предпочита да се среща миксоидният епителиоиден сарком?

Миксоидният епителиоиден сарком се развива предимно по дисталните крайници, като пръстите на ръцете, дланите, предмишницата или стъпалата . Миксоидният епителиоиден сарком се среща по-рядко по проксималните крайници и още по-рядко по таза, пензията, вулвата или гърба.

Какви са симптомите на миксоидния епителиоиден сарком?

Особено в ранните стадии миксоидният епителиоиден сарком е безсимптомен. Ако туморът се появи, той се вижда като безболезнена (индолентна) подутина или вдлъбнатина или поредица от подутини. С нарастването на размерите си туморът може да измести съседните структури и евентуално да доведе до ограничаване на движението. Вследствие на заболяването може да се стигне и до нежелана загуба на тегло .

В следните случаи има спешно съмнение за миксоиден епителиоиден сарком, което задължително трябва да бъде изяснено от лекар:

• появата на една или повече бучки, които са по-големи от 5 сантиметра,
• поява на внезапни нови бучки без видима причина,
• появата на бучки, които са разположени в по-дълбоките слоеве на тъканта,
• Възли или подутини, които растат бързо,
• появата на по-дълбоки и/или обширни синини, т.нар. хематоми.

Как се диагностицира миксоидният епителиоиден сарком?

Тъй като миксоидният епителиоиден сарком расте сравнително бавно, заболяването обикновено се интерпретира погрешно като не-неопластична лезия и се диагностицира още по-късно . Поради това в повечето случаи туморът вече е достигнал напреднал стадий, когато се диагностицира за първи път, и може вече да е метастазирал . За да се постави окончателна диагноза, винаги е необходимо да се вземе тъканна проба (биопсия).

Как се лекува миксоиден епителиоиден сарком?

Първият избор на лечение на миксоиден епителиоиден сарком обикновено е хирургичното отстраняване на тумора. Тъй като туморът обикновено расте ветрилообразно и радикално, хирургичното лечение следователно също трябва да бъде радикално. Дори ако клиничното засягане на лимфните възли не е дало резултат, все пак трябва да се направи биопсия на регионалните лимфни възли. След успешното отстраняване на тумора може да се обмисли и външно или локално лъчелечение. Ако туморът вече е метастазирал, трябва да се приложи химиотерапия. Особено при отстраняване на големи тумори мерките на пластичната хирургия могат да маскират ефектите от операцията.

Какви са последващите грижи за миксоидния епителиоиден сарком?

След лечението пациентът трябва да продължи да посещава редовни контролни прегледи на , за да се диагностицира повторна поява на тумора (рецидив) или метастази в ранен стадий , ако е необходимо. В повечето случаи на заболяването както рецидивът, така и метастазите се проявяват през първите две до три години след първичната терапия. Може да се случи и така, че и двете явления все още да се проявяват в до десет години след първичното лечение. Затова в рамките на контролните прегледи трябва да се обърне специално внимание на търсенето на метастази. Като цяло е препоръчително проследяващите прегледи, но и лечението на миксоиден епителиоиден сарком винаги да се извършват от експерти по сарком . Мултидисциплинарните саркомни центрове могат да бъдат идеалното място за контакт в тази връзка. Ако в някои случаи не сте сигурни, може да е препоръчително да потърсите и второ мнение.

Каква е прогнозата за миксоиден епителиоиден сарком?

А миксоидният епителиоиден сарком има тенденция да се образува отново (рецидив) в 38% от всички случаи, дори след успешно лечение. Също така в 20 до 40 процента от всички случаи могат да се появят метастази в лимфните възли . В по-лоши случаи могат да се образуват и далечни метастази , например в белите дробове, бъбреците или мозъка . Поради тази причина общите перспективи за възстановяване от миксоиден епителиоиден сарком са доста скромни. Десетгодишната преживяемост е 50 %, въпреки че рискът от смърт се увеличава значително в случай на метастази. За да се направи значима прогноза на заболяването, е важен и размерът на тумора . Ако размерът на тумора е над 5 сантиметра, вероятността за оцеляване значително намалява.

Какъв е животът с миксоиден епителиоиден сарком?

Пациентите се съветват да се грижат за здравословен начин на живот, за да облекчат последиците от терапията, но и за да се подсилят за евентуална предстояща терапия. Тъй като диагнозата рак като цяло може да се окаже много психологически стресираща, засегнатите трябва да потърсят съчувстващо ухо в групи за взаимопомощ от други хора, които са преживели подобни неща. Едно лице за контакт, към което можете да се обърнете , е например Германската фондация за сарком. За да не се изгуби сърцето , статистическите данни за преживяемостта също не бива да се използват прекомерно, още повече че те така или иначе зависят от редица фактори на заболяването.