Какво представлява нефробластомът?

Нефробластомът, наричан още тумор на Вилмс, е солиден злокачествен тумор на бъбреците. Наречен е на името на хайделбергския хирург Макс Вилмс, който описва подробно това заболяване около 1900 г. Туморът се развива чрез дегенерация на тъканта, съставен е от различни видове тъкани и наподобява ембрионална бъбречна тъкан. В повечето случаи в тумора се откриват незрели бъбречни прекурсорни клетки. Въпреки това в тумора може да има и видове тъкани като мускулна тъкан, хрущялна тъкан, епителна тъкан и съединителна тъкан. Злокачественият нефробластом се нарича още смесен тумор.

Колко опасен е нефробластомът?

Поради бързия си растеж и склонността си да образува метастази много рано, прави нефробластома изключително опасен. В Германия около 15 % от заболелите вече са образували метастази , когато са диагностицирани. Те се появяват особено често в лимфните възли, непосредствената близост до бъбреците и в белите дробове. Но в отделни случаи са възможни метастази и в черния дроб, а при много напреднало заболяване - и в костите, извън коремната кухина и в централната нервна система. При около 5 % от децата с нефробластом двата бъбрека са засегнати от самото начало .

Какви са симптомите на нефробластома?

В началото нефробластомът не проявява никакви симптоми или болка. Засегнатите деца обикновено страдат от дебел и изпъкнал корем, което често се оценява погрешно като признак на добро хранене. При около 10 % педиатърът палпира коремния тумор по време на профилактичен преглед, без да има други симптоми. Болките в корема или кървавата урина например са първите симптоми на заболяванията, но се появяват само в редки случаи. Въпреки това дори нова болка в гърба може да бъде индикация за нефробластом. Подобно на храносмилателните разстройства, загубата на тегло, треската и кашлицата, които се предизвикват от метастази в белия дроб, могат да бъдат симптоми на тумор в бъбрека.

Как се диагностицира нефробластомът?

Ако лекарят или педиатърът открие признаци на нефробластом в анамнезата или по време на физическия преглед, засегнатото лице се приема в болница, която е запозната с туморите на бъбреците. Ако има съмнение за тумор в бъбрека, са необходими много различни изследвания, като компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, но също така и сцинтиграфия, първо, за да може да се постави окончателна диагноза, и второ, за да се установи точно за коя форма на заболяването става въпрос. От съществено значение е също така да се установи доколко туморът вече се е разпространил . Това е необходимо, за да може да се уточни оптималното лечение и оценката на прогнозата на пациента .

В какви стадии се класифицира нефробластомът?

Нефробластомът може да бъде класифициран в следните пет стадия:

• Стадий I: Туморната капсула все още не е превишена и туморът е ограничен в бъбрека. Туморът може да бъде напълно отстранен .
• Стадий II: Туморът може да бъде напълно отстранен. Туморът надхвърля туморната капсула. Лимфните възли все още не са засегнати .
• Стадий III: Туморът вече не може да бъде напълно отстранен, засегнати са регионални лимфни възли или тъканната структура на тумора е разкъсана. Въпреки това няма далечни метастази.
• Стадий IV: Налице са далечни метастази в черния дроб, белите дробове, костите и/или мозъка.<(li>
• Стадий V: Налице е двустранен нефробластом.

Как се лекува нефробластомът?

В повечето случаи първо се започва химиотерапия, която има за цел да свие тумора , така че след това да може да бъде отстранен по-лесно. При някои пациенти, най-вече тези, при които туморът е все още съвсем малък, лечението започва с операция. Целта на операцията е да се отстрани туморът и евентуално метастазите. По правило успешната операция е последвана от химиотерапия. В зависимост от стадия на тумора или в случай на метастази може да се наложи допълнителна лъчетерапия. Коя стратегия за терапия се използва, се решава за всеки отделен случай и зависи от резултатите от хистологичното изследване на тумора.

Каква е прогнозата при нефробластома?

Прогнозата за децата и юношите е много добра. Повече от 90 % от пациентите с проблем могат да бъдат излекувани в дългосрочен план благодарение на съвременните методи на изследване и комбинираната терапия. Въпреки това, прогнозата винаги зависи от вида на тумора и от това колко напреднал е той в момента на диагностицирането . Може да се каже, че колкото по-рано се открие нефробластомът и колкото по-малко злокачествен е , толкова по-големи са шансовете за излекуване. При пациенти с неметастатичен нефробластом шансовете за излекуване са повече от 90 %. При пациенти с метастазирал и много злокачествен тумор шансът за излекуване е значително под 90 %.

Какво е последващото лечение при нефробластом?

Проследяващо лечение на бъбречния тумор е необходимо не само при децата, но и при всички пациенти. Ако туморът може да бъде отстранен по хирургичен път, специалистите по онкология обикновено се грижат за проследяващото лечение. Видът и обхватът на последващото лечение зависят преди всичко от стадия на тумора. Контролните прегледи на нефробластома са от съществено значение, за да може рано да се открие рецидив на . Рецидивите на рака са особено чести през първите две години. Редовните прегледи включват ехография. Но редовните рентгенови прегледи на белите дробове също са част от последващите грижи. Ако след пет години няма метастази в белите дробове, пациентът се счита за излекуван. От този момент нататък не е необходимо да се провеждат повече контролни прегледи.

Как може да се предотврати появата на нефробластом?

Причините за нефробластома все още са напълно неизвестни. Тъй като туморът се среща особено често при деца, е необходимо да се изясни дали съществуват генетични предразположения, които биха могли да благоприятстват заболяването , включително синдромът на Бекуит-Видеман.