Какво представлява невробластомът?

Невробластомът е вторият най-често срещан рак в детска възраст в Германия, от които средно на възраст под шест години. По правило невробластомът се появява в гръбначния стълб, в надбъбречната медула, но също така и в нервните сплетения от дясната и лявата страна на гръбначния стълб, обикновено на нивото на корема или на нивото на таза, шията и/или гръдния кош. А невробластомът се образува от т.нар. симпатикова нервна система. Тя е отговорна за контрола на неволевите задачи в организма като сърдечната и кръвоносната функция, но също така и енергийния метаболизъм и активността на пикочния мехур и червата. В момента на поставяне на диагнозата около половината от всички невробластоми вече са метастазирали.

Какви видове невробластом има?

Според "Международната система за стадиране на невробластома " (INSS) лекарите разделят невробластома на следните четири стадия на заболяването :

• Стадий I: Невробластомът може да бъде напълно отстранен чрез операция заедно със засегнатите лимфни възли, които евентуално могат да съдържат рак. .
• Стадий IIA: Невробластомът е ясно очертан, но не може да бъде напълно отстранен чрез операция . Засегнатите лимфни възли не съдържат рак.
• Стадий IIB: Невробластомът е ясно очертан и при необходимост може да бъде отстранен по хирургичен път . Засегнатите лимфни възли съдържат рак.
• Стадий III: Невробластомът не може да бъде отстранен по хирургичен път и вече се е разпространил в лимфните възли, разположени в близост до тумора, или в други области. Частите на тялото все още не са засегнати .
• Стадий IV: Невробластомът се е разпространил в отстранените лимфни възли, кожни клетки, както и в костите, костния мозък и черния дроб и/или вече е засегнал други органи (далечни метастази).
• Стадий IVS: Този стадий на тумора се среща само в детска възраст

 
Стадиите се различават по това дали туморът вече е метастазирал и е засегнал лимфните възли и какъв размер вече е придобил. Освен това се прави първоначална преценка дали и до каква степен е необходимо туморът да бъде отстранен по хирургичен път . Определянето на съответния стадий на тумора определя както вида на лечението, така и прогнозата на заболяването.

Какви са симптомите на невробластома?

В началото на заболяването невробластомът почти не се забелязва или проявява само неспецифични симптоми, които се дължат на факта, че туморът вече е стеснил околните структури или вероятно метастазите нарушават функциите на органите. В зависимост от локализацията на невробластома могат да се предизвикат различни симптоми. Докато невробластомът в гръдния кош може да причини задух, туморът в коремната кухина може да причини увреждане на уринарния поток и дори да доведе до разширяване на бъбречното легенче или уретерите (хидронефроза). Невробластом в граничния мозък, който минава по гръбначния стълб, може да предизвика симптоми на парализа, тъй като често измества нервните коренчета.

Ако невробластомът вече е метастазирал, страдащите често се оплакват от следните симптоми:

• Болка,
• лошо общо състояние,
• Апатия,
• повишено изпотяване,
• Треска,
• Бледност
• Гадене и/или повръщане,

Как се диагностицира невробластомът?

Тъй като невробластомът невинаги предизвиква оплаквания, той може понякога да бъде диагностициран като случайна находка, например по време на рутинен преглед в . От друга страна, ако пациентът има оплаквания, след снемане на анамнеза се извършва физически преглед. Лекарят проверява дали има забележими изменения, например в областта на корема или шията, които биха могли да се обяснят с растежа на тумора. Тук могат да се използват и изобразителни процедури, като например ултразвуково изследване (сонография) .

Освен това за диагностициране на невробластома се използват лабораторни изследвания. Лекарят търси т.нар. туморни маркери в проби от кръв и урина , които показват, че е налице рак, ако концентрацията им е повишена . Туморните маркери се откриват и в урината. В случай на невробластом това са главно разпадните продукти на хормоните катехоламини и така нареченият ензим NSE (неврон-специфична енолаза). Ако стойностите в кръвта също показват повишен клетъчен метаболизъм, това може да бъде още един признак за злокачествен тумор.

Как се лекува невробластомът?

Както и при други видове рак, хирургията е първият избор за лечение на невробластом. Възможна е обаче и терапия с помощта на радиация или прилагане на специални противоракови лекарства, т.нар. химиотерапевтици. В отделни случаи може да се извърши и трансплантация на стволови клетки, както и да се предпише прием на лекарства с ретиноева киселина. Каква терапия ще се използва във всеки отделен случай, зависи от стадия на тумора, но също така и от общото състояние и възрастта на пациента.

Докато операцията има за цел да отстрани невробластома възможно най-пълно, без да уврежда други структури, след това се използва химиотерапия или за намаляване на тумора преди операцията (неоадювантна химиотерапия), или се използва за лечение на неоперабилен тумор. При трансплантация на стволови клетки пък от костния мозък на пациента се вземат здрави стволови клетки, които се съхраняват на безопасно място. На следващия етап всички злокачествени клетки трябва да бъдат унищожени с помощта на високодозова химиотерапия . След това здравите стволови клетки на пациента се прехвърлят обратно на пациента чрез инфузия, за да могат отново да се заселят в костния мозък и да образуват кръвни клетки. Тъй като по време на терапия със стволови клетки пациентите са особено податливи на патогени , трябва да се спазват специални защитни мерки.

Каква е прогнозата при невробластом?

Прогнозата на невробластома винаги зависи от стадия на тумора, но също така и от други фактори. Особено младите хора с невробластом в нискостепенен стадий на заболяването (стадий I, II, както и IVS) обикновено имат добра прогноза. Процентът на 15-годишна преживяемост е около 75 % при . От друга страна, пациентите, които съставляват високорисковата група, имат само 5-годишна преживяемост от 30 до 40 процента. Особено при деца над шестгодишна възраст, туморът се развива доста бързо. Освен това, дори и при пълно хирургично отстраняване, съществува риск туморът да се развие отново.