Какво представлява параганглиомът?

Параганглиомът е много рядка форма на тумор, който може да засегне симпатиковата или парасимпатиковата нервна система. Туморът обикновено се образува от хормонално активен куп нервни клетки, наречен параганглий. Освен хормона норадреналин, този клъстер от нервни клетки произвежда и допамин. В 35 до 40 процента от всички случаи параганглиомите са злокачествени и имат склонност към метастазиране.

В кои части на тялото предпочита да се образува параганглиомът?

Параганглиомът може да се образува в следните части на тялото и поради това е разделен на различни форми на параганглиом :

• в областта на основата на черепа (glomus jugulare): Така нареченият параганглиом югуларе се развива предимно в областта на страничната основа на черепа.
• в областта на средното ухо (glomus tympanicum): Така нареченият параганглиом на тъпанчето (paraganglioma tympanicum) възниква от ганглиом в средното ухо, характеризира се с множество съдове и обикновено е безвреден. При разрастването си туморът може да разруши съседните тъкани .
• в областта на шията, особено в каротидната артерия (carotis): Така нареченият параганглиом каротикум се развива в така наречения каротиден триъгълник - мястото, където каротидната артерия се разклонява на външна и вътрешна каротидна артерия. Този вид тумор обикновено е доброкачествен. Често обаче при него се наблюдава едновременно развитие на злокачествени параганглиоми в коремната област .
• на аортата: Така нареченият параганглиом на аортата обикновено расте бързо и носи висок риск, ако не се лекува рано.
• (Обикновено злокачествен) параганглиом в областта на гръдния кош и корема, който може да се появи заедно с параганглиом каротикум.

Как се развива параганглиомът?

Параганглиомът обикновено се появява като единичен тумор. По-скоро рядко се случва параганглиомът да се образува на няколко места, какъвто е случаят с параганглиома каротикум . Ако случаят е такъв, параганглиомът често се дължи на генетични фактори.

Какво причинява развитието на параганглиома?

Засега причините за параганглиома са все още до голяма степен неизяснени. Тъй като те могат да се появят в различни части на тялото, често е трудно да се определи само една причина. Ако се появят няколко параганглиома, това обикновено се дължи на различни фамилни синдроми или предишни генетични заболявания, като например зародишна мутация.

Какви симптоми предизвиква параганглиомът?

Симптомите на параганглиома винаги зависят от точното място на възникване. В повечето случаи обаче параганглиомът дълго време не предизвиква никакви симптоми. Едва при нарастващ размер могат да се появят симптоми, дължащи се на увреждане на околната тъкан. В зависимост от местоположението му могат да се развият следните симптоми :

• Параганглиом в средното ухо: освен импулсно-синхронно звънене в ухото (шум в ушите), той може да причини и загуба на слуха до глухота и/или усещане за замаяност ,
• Параганглиом в каротидната бифуркация в областта на черепната основа или шията: може да причини затруднено преглъщане и хрипове, пулсиращ оток в областта на шията, увиснал горен клепач и/или звънене в ушите,
• Параганглиом в областта на гръдния кош и корема: може да се усети чрез болка.

 
Ако туморът отделя и хормони, могат да се появят следните допълнителни симптоми, дължащи се на отделянето на хормони норадреналин и допамин:

• Високо кръвно налягане,
• тежки хипертонични кризи,
• Сърцебиене (тахикардия),
• Изпотяване,
• Главоболие,
• Тревожност,
• Треперене,
• Гадене,
• Понижаване на кръвното налягане (ортостатична хипотония),
• Слабост и/или бледност,
• нежелана загуба на тегло,
• Захарен диабет.

Как може да се диагностицира параганглиом?

Тъй като параганглиомът, в зависимост от мястото на възникване, отделя хормон на секрецията , той може да бъде диагностициран чрез лабораторно откриване на този . Ако има параганглиом, който не произвежда никакви хормони, той може да бъде диагностициран чрез обичайните образни процедури . Това може да включва компютърна томография (КТ) на гръдната област или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на главата и шията и/или коремната област.

Как се лекува параганглиомът?

Първият избор за лечение на параганглиома е хирургичното отстраняване на тумора, ако това е възможно . За да се избегнат тежки отклонения в кръвното налягане по време на операцията, които могат да бъдат причинени от хормоналните секрети, пациентът трябва да се подложи на т.нар. алфа-блокада с лекарството Dibenzyran поне десет дни преди операцията. Тъй като хирургичната намеса, особено в областта на главата и шията, е трудна поради риска от възможно увреждане на нервите, бавно растящият параганглиом също може да бъде наблюдаван първоначално само медикаментозно. Редовните контролни прегледи трябва да определят растежа на тумора . Лъчетерапията също е възможна алтернатива на операцията. В този случай целта винаги е параганглиомът да бъде унищожен възможно най-пълно.

От друга страна, ако туморът вече е метастазирал, могат да се използват системни терапии. Това включва например т.нар. радионуклидна терапия, химиотерапия или молекулярно насочено лечение. Тъй като параганглиомът е доста рядка форма на тумор, е важно за лечението да се консултират различни специалисти по онкология, ендокринология (т.нар. хормонални специалисти), както и радиоонколози, специалисти по нуклеарна медицина, хирурзи, гастроентеролози и патолози, за да се гарантира възможно най-доброто лечение.

Каква е прогнозата при параганглиом?

Прогнозата на параганглиома зависи от няколко фактора. Освен от въпроса дали туморът е злокачествен или доброкачествен зависи и от размера на тумора и неговото местоположение. При всички случаи злокачественият тумор трябва да се лекува възможно най-бързо . Все пак трябва да се отбележи, че доброкачествените тумори могат да разрушат околните тъкани чрез своя растеж и туморът може, поне теоретично, да образува метастази и по този начин да стане злокачествен. Колкото по-рано се диагностицира и лекува туморът, толкова добри са шансовете за излекуване.