Какво представлява рабдомиосаркомът?
Рабдомиосаркомът (RMS) е злокачествен рак и е третият най-често срещан вид тумор при деца извън централната нервна система, като се среща непропорционално често при деца под 7-годишна възраст. Туморът се среща по-често при деца със светла кожа, отколкото при деца с тъмна кожа, и засяга малко по-често момчетата, отколкото момичетата. Саркомът възниква от ембрионални мезенхимни стволови клетки, т.е. от тъканта-предшественик на мускулатурата. По този начин рабдомиосаркомът принадлежи към групата на саркомите на меките тъкани и е най-често срещаният тумор на меките тъкани в детска възраст. Той от своя страна се разделя на ембрионален и алвеоларен рабдомиосарком. Рабдомиосаркомът се диагностицира чрез компютърна или магнитно-резонансна томография и се потвърждава чрез биопсия. Лечението често включва мултимодална терапия, т.е. хирургично отстраняване на тумора, последвано от лъчетерапия и/или химиотерапия.
Къде предимно се образува рабдомиосаркомът?
По принцип рабдомиосаркомът може да се появи навсякъде в тялото, където има мускули. Въпреки това, в 35 % от случаите той се среща особено често в областта на главата и шията и тук за предпочитане в назофарингеалната зона. Освен това около 25 % от рабдомиосаркомът може да се развие и в пикочните пътища или половите органи (урогенитален тракт). Това е особено характерно за бебетата и малките деца. Но рабдомиосаркомът може да засегне и крайниците (около 20 процента) и туловището (около 20 процента). В момента на поставяне на диагнозата туморът вече е метастазирал в 15 до 20 процента от всички случаи. Белият дроб е най-често срещаното място на метастази, както и костите, костният мозък и лимфните възли. Обикновено метастазите не предизвикват никакви симптоми, особено в ранните етапи.
Какви са симптомите на рабдомиосарком?
Туморът се различава по външен вид в зависимост от мястото, където се появява. Например орбиталният и назофарингеалният карцином могат да предизвикат сълзене и/или болка в очите. Освен това запушеният нос, промяната в гласа и/или отделянето на слузест гноен секрет също са възможни симптоми на назофарингеалния карцином.
От друга страна, генитоуринарните карциноми, които обикновено се появяват при бебета и малки деца, причиняват болки в корема, дискомфорт при уриниране, до и включително кръв в урината и/или тумор в коремната област. Карциномите на крайниците, от друга страна, се проявяват като външно видим тумор, който може да се появи например на ръцете или краката. Местните лимфни възли също могат да станат видими поради подуване.
Как се диагностицира рабдомиосаркомът?
За да се диагностицира рабдомиосарком, първо се използват обичайните образни процедури - ултразвуково изследване и компютърна или магнитнорезонансна томография. Последната процедура е по-подходяща за оценка на тумори на шията и главата. За потвърждаване на диагнозата обаче лекуващият лекар ще извърши и биопсия, както и изследване на костния мозък. Това е от съществено значение за определяне на клетъчния тип на тумора и за вземане на решение за лечение въз основа на това.
Как се лекува рабдомисаркомът?
В зависимост от местоположението на тумора и неговия размер в някои случаи рабдомиосаркомът може да бъде напълно отстранен по хирургичен път веднага след поставяне на диагнозата. Това е особено препоръчително, ако операцията е почти безрискова. Понякога обаче първо се прилага химиотерапия за свиване на тумора и след това той се отстранява хирургично. Алтернативно може да се използва лъчетерапия.
Деца от всички категории могат да бъдат лекувани с химиотерапия. Най-често използваните лекарства са актиномицин D (дактиномицин), винкристин, циклофосфамид, доксорубицин, етопозид и ифосфамид. По-новите лекарства включват топотекан и иринотекан. Лъчетерапията, от друга страна, се прилага при деца, които все още имат микроскопични остатъчни тумори след операцията. Поради това лъчетерапията е запазена предимно за всички деца със среден и/или висок риск.
Каква е прогнозата при рабдомиосарком?
Прогнозата на рабдомиосарком зависи не само от местоположението му, но и от вида на тумора и общото здравословно състояние на пациента. Ако туморът вече се е разпространил до метастази, шансовете за излекуване съответно намаляват. След като се претеглят всички тези прогностични фактори, пациентът може да бъде поставен в категория с нисък, среден или висок риск. Обикновено преживяемостта на децата в категорията с нисък риск е по-малко от 90 %, докато тази на децата в категорията с висок риск е повече от 50 %.
Особено в областта на главата и шията рабдомисаркомът често се връща след лечението. В повечето случаи тогава туморът се образува отново поне в близост до първоначалното място на образуване, както съобщават учените в научното списание "European Journal of Cancer". В рамките на своето проучване те се позовават на данните на 165 пациенти, които са страдали от локализиран рабдомиосарком в областта на главата и шията. Възрастта на всички пациенти при поставяне на първата диагноза е варирала от няколко месеца до 25 години. В повечето случаи рабдомиосаркомът се е развил на бузата, брадичката или ноздрите. Повечето от туморните тъкани са имали характеристики, които показват по-скоро неблагоприятна прогноза. Повечето от пациентите са лекувани с лъчетерапия и/или операция.
При около една четвърт от пациентите туморът е регресирал в рамките на пет години след поставянето на диагнозата. Туморът често се появява в устната кухина, в паротидната жлеза, брадичката, бузата или ноздрата. В повечето случаи туморът се появява отново поне в близост до първото място на поява на тумора. Петгодишната преживяемост е 85 %. При три четвърти от всички пациенти ракът не се е върнал. Местоположението на първоначалния тумор не оказва влияние върху това дали ракът се е върнал, или не. Авторите на проучването заключават, че общата прогноза за децата с рабдомиосарком на главата и шията е по-скоро добра.