Какво представлява ракът на надбъбречната жлеза?

Рак на надбъбречната жлеза или карцином на надбъбречната жлеза е наименованието на изключително рядък, силно злокачествен (високо малигнен) тумор. Адренокортикалният карцином може да се развие от всеки един от трите слоя на кората на надбъбречните жлези. Заболяването може да се появи на всяка възраст, но по-често от средното засяга хора в детска възраст или през четвъртото и петото десетилетие от живота им. Жените обикновено страдат от заболяването малко по-често от мъжете.

Какво причинява рак на надбъбречната кора?

Точните причини за появата на рак на надбъбречната кора все още не са известни. Лекарите обаче предполагат, че адреногениталният синдром може да играе роля в развитието на заболяването. Това е вродено заболяване, което засяга производството на хормони в кората на надбъбречните жлези. В допълнение към адреногениталния синдром роля могат да играят и генни мутации, особено на онкогенния ген р53. Изследователите са стигнали до това заключение, тъй като са наблюдавали висок процент на мутация на този ген в туморите.

Какви симптоми предизвиква ракът на надбъбречната жлеза?

Адренокортикалният карцином причинява симптоми главно заради размера си, но също така и заради секрецията на хормони. Това е главно хормоналното отделяне на стресовия хормон кортизол, което може да доведе до т.нар. синдром на Кушинг, който засяга около половината от всички пациенти с карцином на надбъбречната жлеза. При синдрома на Кушинг са възможни следните симптоми:

• Промяна във формата на тялото, която се дължи на увеличаване на теглото, особено на разпределението на мазнините в областта на корема и гърдите (т.нар. трупно затлъстяване), в областта на шията (образуване на т.нар. шия на бик) и в областта на лицето (образуване на бузи на хамстер или лице на пълна луна), но също и на задържане на вода;
• тънки ръце и крака в резултат на загуба на мускулна маса;
• Образуване на червеникави стрии по корема, бедрата и подмишниците, които могат да наподобяват стрии;
• Поява на синини поради по-лошото зарастване на раните;
• Промени във външния вид на кожата, например акне или образуване на тънка пергаментова кожа;
• нередовна менструация;
• Промени в настроението или психологически промени, като депресивни мисли или тревожност;
• Развитие на високо кръвно налягане (хипертония);
• Развитие на захарен диабет;
• по-чести счупвания на костите, дължащи се на нарастваща загуба на костна маса (остеопороза)

Поради развитието на синдрома на Кушинг често могат да се открият повишени количества мъжки хормони (андрогени). Вследствие на тези хормони жените развиват окосмяване по лицето и тялото и/или дълбок глас. От друга страна, ако адренокортикалният карцином не секретира хормони, туморът обикновено се диагностицира въз основа на неговия размер. Прораствайки в съседната тъкан, дори хормонално неактивен тумор може да предизвика следните доста неспецифични оплаквания:

• Усещане за натиск и/или болка в горната част на корема,
• нарастваща умора и/или отпадналост,
• намалена физическа работоспособност,
• внезапно гадене със или без гадене,
• нежелана загуба на тегло

Как се диагностицира ракът на надбъбречната кора?

След снемане на анамнеза пациентът се изследва физически. Това включва главно палпация на корема, за да се провери размерът и разположението на органите. Освен това се изследват телосложението, мускулатурата и кожата, за да се открият признаци на маскулинизация при жените. В допълнение към проверката на кръвното налягане се извършват обичайните образни процедури с помощта на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) или компютърна томография (КТ). Ако се открие карцином на надбъбречната жлеза, обикновено се взема тъканна проба за микроскопски анализ.

При диагностицирането на надбъбречния карцином основното внимание се насочва и към определяне на хормона, произвеждан от надбъбречната жлеза. Поради това се извършва катехоламин, при който се проверяват параметрите адреналин, норадреналин, както и допамин. По този начин трябва да се изключи наличието на тумор в надбъбречната медула (феохромоцитом).

Какви стадии на тумора се различават?

Стадият на тумора при карцином на надбъбречната жлеза е определящ за по-нататъшното лечение, но също така и за перспективите на прогнозата. Според класификацията на "Европейската мрежа за изследване на надбъбречните тумори" (ENSAT) туморът се разделя на следните стадии:

• Стадий I: Туморът е по-малък от пет сантиметра и е ограничен до една надбъбречна кора.
• Стадий II: Туморът е по-голям от пет сантиметра, но все още е ограничен до кората на надбъбречната жлеза.
• Стадий III: Туморът вече не е ограничен до кората на надбъбречната жлеза, образувал е метастази в лимфните възли и/или кръвни съсиреци в съдове като вена кава и/или е прораснал в околната тъкан.
• Стадий IV: Туморът е образувал далечни метастази в други органи (обикновено бели дробове или черен дроб).

Как се лекува ракът на надбъбречната жлеза?

При рак на надбъбречната кора първата възможност за лечение винаги е да се опитате да отстраните тумора напълно. Ако туморът вече се е разпространил до метастази, те също трябва да бъдат отстранени, за да се предотврати повишаване на нивото на хормона. В допълнение към операцията може да се проведе и адювантна терапия с така наречените митотани. Митотаните са вещество, което е одобрено за медикаментозно лечение на карцином на надбъбречната жлеза и също оказва влияние върху растежа на тумора и отделянето на хормони от надбъбречните клетки. Описаната тук адювантна терапия трябва да се прилага в продължение на поне две години. В зависимост от размера на тумора, като алтернатива на операцията може да се използва лъчетерапия.

Какви са последващите грижи при рак на надбъбречната кора?

След операцията пациентът трябва да прави контролни прегледи на всеки три месеца през следващите две години. Освен клиничен преглед, по време на прегледа се извършват и секционни образни изследвания и хормонална диагностика. Ако откриването на тумора е отрицателно, контролните прегледи могат да се провеждат и на интервал от четири месеца. След пет години без тумори са достатъчни контролни прегледи на всеки шест месеца. Тъй като карциномът на надбъбречната жлеза по принцип има висока честота на рецидиви, се препоръчват редовни контролни прегледи в продължение на общо десет години.

Каква е прогнозата при карцином на надбъбречната жлеза?

Протичането на заболяването, но и перспективите за излекуване, зависят от стадия на тумора, в който е диагностицирано заболяването. Докато стадий I има относително добра прогноза, стадиите от II до IV имат все по-лоши изгледи за излекуване.