Какво представлява ракът на паращитовидната жлеза?

Ракът на паращитовидната жлеза се отнася до развитието на злокачествен тумор, който обикновено се предизвиква от първичен хиперпаратиреоидизъм (ПХПТ) и може да бъде диагностициран по симптомите му. Ракът на паращитовидната жлеза се среща при по-малко от 1 % от всички хора, засегнати от pHPT, и се развива по-често от средното при възрастни на средна възраст. Вероятността да развият рак на паращитовидната жлеза е еднаква както при мъжете, така и при жените.

Ракът на паращитовидната жлеза причинява повишаване на нивото на калция в кръвта. Тъй като ракът на паращитовидната жлеза се счита за изключително рядко заболяване, все още няма насоки за лечение или опит за справяне със заболяването. Това често затруднява лечението на заболяването във възможно най-кратък срок и означава, че ракът на паращитовидната жлеза има доста лоша прогноза.

Какво причинява рак на паращитовидната жлеза?

Причините за появата на рак на паращитовидната жлеза все още не са достатъчно добре проучени. Въпреки това лекарите предполагат, че третичният хиперпаратиреоидизъм, който може да възникне при пациенти на диализа, но също така и лъчетерапията в областта на главата и шията могат да причинят и предизвикат развитието на рак на паращитовидната жлеза.

Какви са симптомите на рака на паращитовидната жлеза?

Ракът на паращитовидната жлеза може да предизвика свръхфункция на паращитовидната жлеза, т.нар. хиперпаратиреоидизъм. В този случай е налице свръхпроизводство на паращитовидния хормон (паратхормон), който обикновено трябва да регулира нивото на калция в организма. Минералът калций е отговорен за правилното функциониране на нервите и мускулите в организма. Ако нивото на калция е повишено, могат да се появят следните симптоми:

• постоянни симптоми на изтощение, апатия, нарушена концентрация и/или памет и депресивни наклонности,
• повишено отделяне на урина, при което пациентът се оплаква и от повишено чувство на жажда,
• нежелана загуба на тегло с едновременна загуба на апетит, запек и/или повръщане,
• Калциране на бъбреците и/или образуване на камъни в бъбреците,
• спазматична болка в областта на бъбреците,
• ускорен сърдечен ритъм и/или сърцебиене,
• Високо кръвно налягане,
• Болки в гърба и/или ставите,
• повишена загуба на костна маса (остеопороза) със спонтанни костни фрактури, които често се появяват при напреднало заболяване,
• животозастрашаващи кризи, които могат да бъдат предизвикани от бъбречна недостатъчност или дори кома, ако нивото на калций е силно повишено.

Как се диагностицира ракът на паращитовидната жлеза?

За да се диагностицира ракът на паращитовидната жлеза, параметрите в кръвта на пациента се проверяват в лаборатория. Ако се установи, че паратиреоидният хормон, паратхормонът (PTH), както и серумният и уринният калций и уринният фосфат са повишени, а серумният фосфат е намален, съмнението за паратиреоиден рак се засилва. В рамките на интраоперативната диагностика след това се проверява дали туморът има твърда консистенция или вече е прораснал в околната тъкан. Последното е показателно за паратиреоиден рак.

При диагностицирането на паратиреоидния рак често е трудно той да се разграничи от доброкачествен аденом на паращитовидните жлези. Недвусмислена диагноза е възможна само ако вече е настъпила съдова инвазия и инфилтрация на паратиреоидния карцином в съседната тъкан. При ултразвуково изследване (сонография) паратиреоидният карцином изглежда като ехо-беден тумор, който е значително по-голям от доброкачествения аденом на паращитовидната жлеза.

Как се лекува ракът на паращитовидната жлеза?

Първата форма на лечение на рака на паращитовидната жлеза е пълното хирургично отстраняване на тумора, при необходимост включително засегнатия дял на щитовидната жлеза (паратиреоидектомия) и всички засегнати лимфни възли. След операцията пациентът обикновено трябва да остане в болница между 3 и 4 дни. Някои пациенти могат да се оплачат от затруднено преглъщане след операцията. Въпреки това обикновено редовното хранене може да започне веднага. Преди пациентът да бъде изписан от болницата, лабораторните параметри се проверяват отново. Благодарение на саморазтварящите се конци не е необходимо да се премахват шевовете. Въпреки че малко пациенти се оплакват от дискомфорт след паращитовидната операция, физическото натоварване трябва да се избягва веднага, т.е. през двете седмици след операцията. Приблизително един месец след операцията се насрочва първият контролен преглед. За тази цел отново ще бъдат определени лабораторните стойности, което може да бъде направено от дерматолога.

Ако операцията не е възможна, се използват медикаменти, с които се прави опит да се понижи серумният калций, например чрез прилагане на калцимиметици (Cincacalcet). Освен това пациентът трябва да елиминира веществата от урината чрез прекомерно пиене, за да се опита да регулира водния, електролитния и киселинно-алкалния баланс (форсирана диуреза). Ако случаят на рак на паращитовидната жлеза е безсимптомен, туморът първоначално може да бъде наблюдаван само чрез редовни контролни прегледи.

Какви усложнения могат да настъпят?

Ако паращитовидната жлеза е напълно отстранена или увредена по време на операция, това може да доведе до ниски нива на калций в кръвта. Ниското ниво на калций може да причини следните симптоми:

• Сетивни смущения или изтръпване в крайниците, но също и в областта на устата,
• Мускулни крампи.

За да се компенсира ниското съдържание на калций в кръвта, е достатъчно да се приема по една таблетка калций дневно. Може да се прилага и витамин D. След това приемът може да бъде спрян, когато нивото на серумния калций отново е под нормалния диапазон. По-голямата част от пациентите се възстановяват спонтанно в рамките на няколко дни или седмици след операцията.

Каква е прогнозата при рак на паращитовидната жлеза?

Ако паратиреоидният карцином е диагностициран рано и може да бъде отстранен по хирургичен път, шансовете за възстановяване обикновено са добри. Въпреки това, дори ако туморът е напълно отстранен, е възможно по-късно да се образуват метастази или след много години първоначално лечение отново да се развие нов тумор. Честотата на рецидивите е 50 %. За положителната прогноза е от основно значение симптомите на хиперкалциемията да бъдат овладени и да станат контролируеми, поради което прогнозата на паратиреоидния карцином обикновено се прави едва след операцията. Десетгодишната преживяемост е между 60 и 70 %.